Хирургическое лечение тотального аномального дренажа легочных вен

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

5 мин.

Хирургическое лечение тотального аномального дренажа легочных вен — это единственный эффективный метод спасения жизни ребенка с данным врожденным пороком сердца. Эта патология характеризуется тем, что легочные вены, несущие обогащенную кислородом кровь от легких, неправильно соединяются не с левым предсердием, как положено, а с системой вен большого круга кровообращения. В результате в организме циркулирует смешанная, бедная кислородом кровь, что приводит к тяжелой сердечной недостаточности и кислородному голоданию всех органов. Своевременно проведенная операция позволяет полностью исправить анатомический дефект, нормализовать кровообращение и подарить ребенку шанс на здоровую и полноценную жизнь.

Что такое тотальный аномальный дренаж легочных вен и почему операция необходима

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это критический врожденный порок сердца, при котором все четыре легочные вены впадают в правое предсердие либо напрямую, либо через другие венозные сосуды. В норме они должны доставлять насыщенную кислородом кровь в левое предсердие, откуда она поступает в левый желудочек и далее ко всем органам. При ТАДЛВ вся кровь, и венозная, и артериальная, смешивается в правых отделах сердца. Жизнь ребенка в такой ситуации возможна только при наличии сообщения между правым и левым предсердиями (дефекта межпредсердной перегородки), через которое часть смешанной крови попадает в левые отделы сердца и большой круг кровообращения.

Без хирургического вмешательства этот порок несовместим с жизнью. Сердце работает с огромной перегрузкой, пытаясь обеспечить организм кислородом. Это быстро приводит к развитию тяжелой сердечной и дыхательной недостаточности, а также к легочной гипертензии — опасному повышению давления в сосудах легких. Операция необходима для того, чтобы восстановить правильную анатомию и физиологию кровообращения. Ее цель — не временное улучшение, а полное анатомическое исправление порока.

Показания к хирургическому лечению ТАДЛВ: когда операция неизбежна

Основным и абсолютным показанием к операции является сам диагноз «тотальный аномальный дренаж легочных вен». Это тот случай, когда выжидательная тактика не применяется. Сроки проведения вмешательства зависят от анатомического варианта порока и состояния ребенка.

Хирургическое лечение проводится в срочном или экстренном порядке. Вот ключевые факторы, определяющие срочность:

Наличие обструкции. Если на пути оттока крови из легочных вен есть сужение (обструкция), это вызывает резкий застой крови в легких и их отек. Такое состояние является крайне тяжелым и требует немедленного хирургического вмешательства в первые дни или даже часы жизни ребенка.
Отсутствие обструкции. Если сужения нет, состояние ребенка может быть более стабильным. Однако перегрузка сердца объемом крови все равно прогрессирует. В таких случаях операцию проводят в планово-срочном порядке, обычно в первые недели или месяцы жизни, не дожидаясь развития необратимых изменений в сосудах легких.

Таким образом, установленный диагноз ТАДЛВ всегда означает, что операция неизбежна и должна быть выполнена как можно раньше для предотвращения жизнеугрожающих осложнений.

Цели и суть хирургической коррекции порока

Главная цель операции при тотальном аномальном дренаже легочных вен — создать нормальный путь для обогащенной кислородом крови от легких к левым отделам сердца. Хирург, по сути, перенаправляет кровоток, восстанавливая заложенную природой схему кровообращения. Это достигается за счет нескольких ключевых этапов, которые составляют суть вмешательства.

В ходе операции решаются следующие задачи:

Создание сообщения между легочными венами и левым предсердием. Это основной этап. Хирург формирует анастомоз — новое широкое соустье (соединение) между коллектором легочных вен (местом их слияния) и задней стенкой левого предсердия.
Закрытие дефекта межпредсердной перегородки. После того как создан правильный путь для артериальной крови, необходимо закрыть патологическое сообщение между предсердиями, чтобы прекратить смешение крови. Обычно для этого используется заплата из собственного перикарда (сердечной сумки) ребенка или из синтетического материала.
Перевязка аномального венозного протока. Сосуд, по которому легочные вены дренировались в системный венозный кровоток, перевязывается и выключается из кровообращения.

В результате кровь, насыщенная кислородом, начинает поступать в левое предсердие, а затем в большой круг кровообращения, а венозная кровь — в правое предсердие и малый круг. Нагрузка на правые отделы сердца снижается, и система кровообращения начинает работать правильно.

Как проходит операция по коррекции тотального аномального дренажа легочных вен

Радикальная коррекция тотального аномального дренажа легочных вен — это сложная операция на открытом сердце, которая проводится в условиях искусственного кровообращения и гипотермии (охлаждения организма). Процесс можно разделить на несколько ключевых этапов.

Подготовка и анестезия. Ребенка погружают в глубокий медикаментозный сон (общий наркоз). Специалисты-анестезиологи постоянно контролируют все жизненно важные функции организма: сердцебиение, дыхание, давление, насыщение крови кислородом.
Хирургический доступ. Кардиохирург выполняет срединную стернотомию — разрез по центру грудины для получения доступа к сердцу.
Подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК). Крупные сосуды (аорта и полые вены) подключаются к АИК, который временно берет на себя функции сердца и легких: насыщает кровь кислородом и перекачивает ее по организму. Это позволяет хирургу остановить сердце ребенка и выполнить основной этап операции на «сухом», неподвижном органе.
Основной этап коррекции. В зависимости от анатомического типа ТАДЛВ хирург выполняет реконструкцию. Создается широкое соединение между общим коллектором легочных вен и левым предсердием. После этого закрывается дефект межпредсердной перегородки и перевязывается аномальный венозный сосуд.
Отключение от АИК. После завершения реконструкции сердце «запускают» вновь. Постепенно аппарат искусственного кровообращения отключают, и сердце начинает самостоятельно перекачивать кровь уже по новому, правильному пути.
Завершение операции. Хирург устанавливает временные дренажи для отвода жидкости из грудной клетки и электроды для возможной кардиостимуляции в послеоперационном периоде. Затем грудина сшивается, и на кожу накладываются швы.

Вся операция длится несколько часов и требует высочайшей квалификации и слаженной работы всей хирургической бригады.

Типы хирургических вмешательств в зависимости от анатомии ТАДЛВ

Хотя общая цель операции едина — восстановить нормальный дренаж легочных вен, — конкретная хирургическая техника может незначительно отличаться в зависимости от анатомического типа порока. Важно понимать, что выбор метода диктуется индивидуальными особенностями строения сердца и сосудов у каждого конкретного ребенка.

Ниже представлена таблица с основными типами тотального аномального дренажа легочных вен и особенностями их хирургической коррекции.

Тип ТАДЛВ	Куда впадают легочные вены	Особенности хирургической техники
Надсердечный (супракардиальный)	В верхнюю полую вену через вертикальную вену. Самый частый тип.	Выполняется анастомоз (создание соустья) «бок в бок» между коллектором легочных вен и левым предсердием. Вертикальная вена перевязывается.
Сердечный (кардиальный)	В коронарный синус или непосредственно в правое предсердие.	Стенка между коронарным синусом и левым предсердием рассекается, создавая широкое сообщение. Вход коронарного синуса в правое предсердие ушивается, а дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой, направляя кровь в левое предсердие.
Подсердечный (инфракардиальный)	В систему воротной вены печени через нисходящий венозный коллектор. Часто сопровождается обструкцией.	Технически более сложный вариант. Требуется мобилизация коллектора легочных вен и создание широкого анастомоза с левым предсердием.
Смешанный	Часть легочных вен впадает в один коллектор, часть — в другой (например, вены от правого легкого — в верхнюю полую вену, от левого — в коронарный синус).	Наиболее редкий и сложный для коррекции тип. Требуется индивидуальный подход, иногда с созданием нескольких анастомозов для объединения всех легочных вен и их сообщения с левым предсердием.

Восстановление после операции: реанимация и дальнейшее пребывание в стационаре

Послеоперационный период не менее важен, чем сама операция. Сразу после вмешательства ребенка переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии, где он находится под круглосуточным наблюдением. В первые часы или сутки ребенок подключен к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ), который помогает ему дышать, пока организм адаптируется к новым условиям кровообращения.

В реанимации проводится постоянный мониторинг сердечной деятельности, артериального давления, сатурации (уровня кислорода в крови) и других жизненно важных показателей. Ребенок получает необходимые препараты для поддержки работы сердца, обезболивания и профилактики инфекций. По мере стабилизации состояния его постепенно отключают от аппарата ИВЛ и начинают активизировать.

Длительность пребывания в реанимации индивидуальна и зависит от исходного состояния ребенка и сложности операции, но в среднем составляет от нескольких дней до одной-двух недель. После этого его переводят в обычное кардиохирургическое отделение. Там продолжается медикаментозная терапия, начинается реабилитация, налаживается кормление. Выписка домой возможна после полной стабилизации состояния, обычно через 3–4 недели после операции.

Прогноз и качество жизни после хирургической коррекции ТАДЛВ

Современная кардиохирургия позволяет добиться отличных результатов в лечении тотального аномального дренажа легочных вен. При своевременном и успешном проведении операции прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Выживаемость после операции в ведущих кардиоцентрах превышает 90–95%.

Большинство детей после коррекции ТАДЛВ ведут абсолютно нормальный образ жизни: они растут и развиваются так же, как их сверстники, могут посещать детский сад, школу, заниматься физкультурой и спортом (с некоторыми разумными ограничениями, которые определит кардиолог). Операция позволяет сердцу работать правильно, избавляя его от патологической перегрузки.

Тем не менее, важно понимать, что любой ребенок, перенесший операцию на открытом сердце, нуждается в пожизненном наблюдении у кардиолога. Регулярные осмотры, эхокардиография (УЗИ сердца) и ЭКГ необходимы для контроля за состоянием сердца и сосудов. В редких случаях в отдаленном периоде могут возникнуть осложнения, такие как стеноз (сужение) легочных вен в месте анастомоза или нарушения сердечного ритма. Своевременная диагностика позволяет успешно справляться с этими проблемами, в том числе с помощью повторных, но уже менее инвазивных вмешательств. В целом, хирургическая коррекция тотального аномального дренажа легочных вен дарит ребенку возможность прожить долгую и активную жизнь.

Список литературы

Клинические рекомендации «Врожденные пороки сердца». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2019. — 286 с.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 3-е изд. — М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2017. — 992 с.
Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery. 4th ed. — Philadelphia: Elsevier Saunders, 2013. — 2240 p.
Park M. K. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners. 7th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2021. — 704 p.
Geva T., Powell A. J., Kaza A. K. (eds.). Congenital Heart Disease in the Adult and Pediatric Patient. — Wolters Kluwer, 2023.