Полная форма атриовентрикулярного канала: особенности порока и тактика

Полная форма атриовентрикулярного канала (ПАВК) — это сложный врожденный порок сердца, при котором в его центре отсутствует часть перегородок, разделяющих предсердия и желудочки. Вместо двух отдельных клапанов (митрального и трехстворчатого) формируется один общий атриовентрикулярный клапан. Этот порок требует своевременной диагностики и четкого плана действий, поскольку без хирургического вмешательства он приводит к развитию тяжелых осложнений. Понимание сути проблемы, знание симптомов и современной тактики лечения позволяет родителям и близким ребенка пройти этот путь с большей уверенностью и осознанностью.

Что такое полная форма атриовентрикулярного канала

Чтобы понять суть этого врожденного порока сердца, стоит представить сердце как четырехкомнатный дом, где есть два «верхних этажа» (предсердия) и два «нижних» (желудочки). В здоровом сердце эти «комнаты» надежно разделены стенами — межпредсердной и межжелудочковой перегородками. Полная форма атриовентрикулярного канала — это состояние, когда в самом центре сердца, на пересечении всех четырех камер, эти перегородки отсутствуют. В результате образуется единый, большой дефект.

Кроме того, при ПАВК вместо двух клапанов, которые регулируют поток крови из предсердий в желудочки, имеется лишь один общий клапан. Этот клапан часто бывает анатомически неполноценным и не может эффективно выполнять свою функцию. Такое строение сердца приводит к серьезным нарушениям кровообращения сразу после рождения ребенка.

Для наглядности можно представить ключевые отличия строения сердца при полной форме атриовентрикулярного канала в сравнении с нормой.

Причины развития и факторы риска

Точные причины формирования полной формы атриовентрикулярного канала, как и многих других врожденных пороков сердца, не всегда удается установить. Считается, что в основе лежит сочетание генетической предрасположенности и воздействия неблагоприятных факторов на плод в первом триместре беременности, когда происходит закладка органов и систем.

Ключевые факторы, связанные с развитием ПАВК:

• Генетические аномалии: Наиболее частая и известная ассоциация — с синдромом Дауна (трисомия по 21-й хромосоме). Примерно у 40–50% детей с синдромом Дауна диагностируют врожденный порок сердца, и полная форма атриовентрикулярного канала является одним из самых распространенных.
• Наследственность: Если у одного из родителей или у старших детей в семье был врожденный порок сердца, риск его появления у последующих детей несколько возрастает.
• Влияние внешних факторов в период беременности: Перенесенные матерью инфекционные заболевания (например, краснуха), прием некоторых лекарственных препаратов, воздействие ионизирующего излучения, неконтролируемый сахарный диабет — все это может повышать риск неправильного формирования сердца плода.

Важно понимать, что развитие этого порока не является виной родителей. В большинстве случаев это трагическая случайность, повлиять на которую практически невозможно. Современная медицина сосредоточена не на поиске виновных, а на предоставлении своевременной и эффективной помощи ребенку.

Как проявляется ПАВК: ключевые симптомы у новорожденных

Сразу после рождения ребенка симптомы полной формы атриовентрикулярного канала могут быть незаметными, но по мере адаптации системы кровообращения к внеутробной жизни они быстро нарастают. Обычно признаки становятся явными в первые недели или месяцы жизни.

Родителям следует обратить внимание на следующие проявления, которые могут указывать на наличие ПАВК:

• Одышка: Учащенное, затрудненное дыхание, которое усиливается при кормлении или плаче. Ребенок может делать паузы во время сосания, чтобы «отдышаться». Это происходит из-за переполнения сосудов легких кровью.
• Бледность или синюшность (цианоз) кожных покровов: Кожа, особенно в области носогубного треугольника и кончиков пальцев, может приобретать сероватый или синюшный оттенок. Это связано со смешиванием артериальной и венозной крови.
• Трудности при кормлении и плохой набор веса: Ребенок быстро устает во время еды, съедает меньший объем молока или смеси, чем положено по возрасту. Как следствие — недостаточная прибавка в весе.
• Частые респираторные заболевания: Дети с ПАВК более подвержены бронхитам и пневмониям из-за застоя крови в легких.
• Повышенная потливость: Особенно во время кормления или сна. Это признак того, что сердце работает с огромной перегрузкой.
• Вялость, быстрая утомляемость: Ребенок может быть менее активным, чем его сверстники, больше спать.

При появлении одного или нескольких из этих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к педиатру или детскому кардиологу для проведения обследования.

Особенности гемодинамики: что происходит с кровотоком

При полной форме атриовентрикулярного канала анатомические дефекты приводят к катастрофическим изменениям в движении крови по сердцу и сосудам. Давление в левых отделах сердца (где течет богатая кислородом артериальная кровь) выше, чем в правых. Из-за большого дефекта в центре сердца кровь из левых камер устремляется в правые — это называется шунтом или сбросом крови слева направо.

Это приводит к двум основным проблемам:

1. Перегрузка малого круга кровообращения (легких): В легочную артерию и сосуды легких поступает избыточный объем крови. Это вызывает повышение давления в них — состояние, называемое легочной гипертензией. Легкие буквально «захлебываются» кровью, что и является причиной одышки и частых респираторных инфекций.
2. Перегрузка сердца: Все отделы сердца вынуждены работать с повышенной нагрузкой, перекачивая увеличенный объем крови. Это быстро приводит к увеличению размеров сердца и развитию сердечной недостаточности.

Если не устранить причину, постоянная легочная гипертензия приводит к необратимым изменениям в сосудах легких — склерозу. Когда эти изменения становятся необратимыми (синдром Эйзенменгера), проведение хирургической коррекции порока становится невозможным и опасным для жизни.

Тактика ведения пациентов с полной формой атриовентрикулярного канала

Тактика при ПАВК однозначна: это порок, который требует обязательного хирургического лечения. Консервативная медикаментозная терапия является лишь временной мерой, необходимой для стабилизации состояния ребенка и подготовки его к операции.

План действий обычно выглядит следующим образом:

• Диагностика: После выявления шумов в сердце или симптомов сердечной недостаточности проводится эхокардиография (УЗИ сердца). Это основной метод, который позволяет детально рассмотреть анатомию порока и оценить нарушения гемодинамики. Дополнительно могут быть назначены ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки.
• Медикаментозная подготовка: До операции ребенку назначают препараты для контроля сердечной недостаточности. Чаще всего это мочегонные средства (диуретики) для уменьшения объема циркулирующей крови и снятия нагрузки с сердца и легких, а также препараты, улучшающие сократительную способность сердечной мышцы.
• Определение сроков операции: Хирургическое вмешательство при полной форме атриовентрикулярного канала является операцией выбора. Оптимальным возрастом для проведения радикальной коррекции считается 3–6 месяцев. Проведение операции в этом возрасте позволяет предотвратить развитие необратимой легочной гипертензии и дает сердцу возможность в дальнейшем развиваться правильно. Затягивание сроков значительно ухудшает прогноз.

Хирургическая коррекция ПАВК: суть и цели операции

Радикальная коррекция полной формы атриовентрикулярного канала — это сложная операция на открытом сердце, которая выполняется в условиях искусственного кровообращения. Цель вмешательства — восстановить нормальную анатомию сердца.

В ходе операции кардиохирург выполняет два ключевых действия:

1. Закрытие дефектов перегородок: С помощью заплаты из собственных тканей пациента (перикарда) или синтетических материалов хирург закрывает дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, создавая надежное разделение между правыми и левыми камерами сердца.
2. Пластика общего клапана: Хирург разделяет общий атриовентрикулярный клапан на два отдельных — митральный и трехстворчатый. Это самая ювелирная и сложная часть операции, от качества выполнения которой во многом зависит долгосрочный результат.

Успешно проведенная операция позволяет нормализовать кровообращение, устранить перегрузку сердца и легких и создать условия для нормального роста и развития ребенка.

Прогноз и жизнь после операции

При своевременной и успешной хирургической коррекции прогноз для детей с полной формой атриовентрикулярного канала в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Послеоперационный период требует тщательного наблюдения, но со временем большинство детей восстанавливаются и догоняют сверстников в развитии.

Жизнь после коррекции ПАВК предполагает несколько важных аспектов:

• Пожизненное наблюдение у кардиолога: Регулярные осмотры и эхокардиография необходимы для контроля за функцией сердца и состоянием «отремонтированных» клапанов. Иногда в отдаленном периоде может потребоваться повторная операция на клапанах.
• Профилактика инфекционного эндокардита: Это воспаление внутренней оболочки сердца, которое может развиться после некоторых стоматологических или хирургических процедур. Кардиолог даст рекомендации по антибиотикопрофилактике.
• Физическая активность: Большинство детей после успешной операции могут вести активный образ жизни и заниматься физкультурой наравне со здоровыми сверстниками. Ограничения могут быть индивидуальными и определяются лечащим кардиологом.

Современная кардиохирургия позволяет детям, родившимся с таким сложным пороком, как полная форма атриовентрикулярного канала, расти, развиваться и вести полноценную, активную жизнь.

Список литературы

1. Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2019. — 282 с.
2. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
3. Врожденные пороки сердца / под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. — М.: Медицина, 1989. — 752 с.
4. Freeman S. B., Taft L. F., Dooley K. J., et al. Population-based study of congenital heart defects in Down syndrome // American Journal of Medical Genetics. — 1998. — Vol. 80(3). — P. 213–217.
5. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. — Philadelphia: Saunders Elsevier, 2013. — 2144 p.
6. Клинические рекомендации «Атриовентрикулярный канал». Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России». — 2016.