Неполная форма атриовентрикулярного канала: когда операция необходима

Неполная форма атриовентрикулярного канала (НФАВК) — это сложный врожденный порок сердца, при котором требуются тщательное наблюдение и, в подавляющем большинстве случаев, плановое хирургическое вмешательство. Решение об операции принимается не только на основании самого диагноза, но и на оценке его влияния на работу сердца и общее состояние ребенка. Понимание четких критериев, определяющих необходимость и сроки проведения коррекции, помогает родителям и пациентам пройти этот путь с большей уверенностью и спокойствием.

Что такое неполная форма атриовентрикулярного канала

Неполная форма атриовентрикулярного канала представляет собой комбинацию двух основных дефектов. Во-первых, это первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — отверстие в нижней части стенки, разделяющей левое и правое предсердия. Во-вторых, это расщепление передней створки митрального клапана, который находится между левым предсердием и левым желудочком. В отличие от полной формы АВК, при неполной форме сохраняются два раздельных атриовентрикулярных клапана (митральный и трикуспидальный), хотя один из них (митральный) имеет аномальное строение.

Говоря простым языком, в сердце одновременно существует «отверстие» между верхними камерами и «неисправность» клапана, который должен регулировать поток крови из левого предсердия в левый желудочек. Эти два дефекта приводят к нарушению нормального кровообращения.

Как НФАВК влияет на работу сердца и организма

Чтобы понять, почему операция при неполной форме атриовентрикулярного канала часто неизбежна, важно разобраться в механизме его влияния на организм. Из-за дефекта межпредсердной перегородки обогащенная кислородом кровь из левого предсердия (где давление выше) сбрасывается в правое предсердие. Это называется лево-правым шунтом.

Этот дополнительный объем крови перегружает правые отделы сердца (правое предсердие и правый желудочек) и сосуды легких. Сердцу приходится работать с удвоенной силой, чтобы перекачать лишнюю кровь. Со временем это приводит к ряду серьезных последствий:

• Перегрузка правого желудочка: Он увеличивается в размерах (дилатирует), а его стенки утолщаются (гипертрофируются), пытаясь справиться с повышенной нагрузкой.
• Легочная гипертензия: Постоянный избыточный кровоток в сосудах легких приводит к повышению давления в них. Это одно из самых грозных осложнений, которое со временем может стать необратимым.
• Митральная недостаточность: Расщепленная створка митрального клапана не может полностью смыкаться. Из-за этого часть крови при сокращении левого желудочка забрасывается обратно в левое предсердие (регургитация), что создает дополнительную нагрузку уже на левые отделы сердца.
• Сердечная недостаточность: Когда сердце больше не может справляться с перегрузкой, развивается сердечная недостаточность. Ее проявлениями у детей являются одышка, быстрая утомляемость при кормлении или играх, плохая прибавка в весе и частые респираторные заболевания.

Именно степень выраженности этих нарушений и является главным фактором при определении показаний к хирургическому лечению.

Ключевые показания к хирургическому лечению

Хирургическая коррекция неполной формы АВК проводится не для всех пациентов немедленно после постановки диагноза. Решение об операции основывается на совокупности клинических и инструментальных данных. Ниже приведены основные показания, которые сигнализируют о необходимости вмешательства.

• Гемодинамически значимый сброс крови: Это основной критерий. Если через дефект межпредсердной перегородки сбрасывается большой объем крови, что приводит к значительной перегрузке правых отделов сердца. Этот показатель оценивается с помощью эхокардиографии (УЗИ сердца), где врач измеряет размеры камер сердца и рассчитывает соотношение легочного и системного кровотока.
• Признаки сердечной недостаточности: Если у ребенка наблюдаются одышка, отеки, учащенное сердцебиение, потливость при кормлении, плохой аппетит и недостаточная прибавка в весе, которые не поддаются или плохо поддаются медикаментозной терапии.
• Начальные признаки легочной гипертензии: Повышение давления в легочной артерии, зафиксированное по данным УЗИ сердца, является серьезным показанием к операции. Цель — провести коррекцию до того, как изменения в сосудах легких станут необратимыми.
• Выраженная митральная недостаточность: Если из-за расщепления створки клапана происходит значительный обратный заброс крови, что ведет к перегрузке и расширению левых отделов сердца.
• Отставание в физическом развитии: Когда порок сердца мешает ребенку нормально расти и развиваться из-за постоянной гипоксии и чрезмерных энергозатрат организма на работу сердца.

Важно понимать, что выжидательная тактика при наличии этих показаний опасна. Без своевременной операции прогрессирование легочной гипертензии может достичь стадии, когда хирургическое вмешательство станет невозможным или крайне рискованным.

Оптимальные сроки для проведения операции

Вопрос о времени проведения операции решается индивидуально для каждого пациента. Однако существуют общепринятые рекомендации. Чаще всего плановую операцию по поводу неполной формы атриовентрикулярного канала рекомендуют проводить в возрасте от 3 до 5 лет. Почему именно этот возраст считается оптимальным?

С одной стороны, это позволяет ребенку подрасти и окрепнуть, что снижает анестезиологические и хирургические риски. С другой стороны, операция в дошкольном возрасте предотвращает развитие необратимых осложнений, в первую очередь тяжелой легочной гипертензии. Если же у ребенка раннего возраста (до 1 года) развиваются выраженная сердечная недостаточность и значительное отставание в развитии, операция может быть проведена раньше, по жизненным показаниям.

Что представляет собой операция по коррекции неполной формы АВК

Цель хирургического вмешательства — полностью устранить анатомические дефекты и восстановить нормальную гемодинамику. Операция проводится на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения, который временно берет на себя функции сердца и легких.

В ходе операции хирург выполняет два ключевых этапа:

1. Пластика дефекта межпредсердной перегородки: Отверстие в перегородке закрывается с помощью заплаты. В качестве материала для заплаты чаще всего используется собственный перикард пациента (сердечная сумка) или специальный синтетический материал.
2. Пластика митрального клапана: Хирург сшивает расщепленную переднюю створку митрального клапана, восстанавливая его запирательную функцию. Это очень тонкая и важная часть операции, от качества которой зависит долгосрочный результат и отсутствие необходимости в повторных вмешательствах на клапане в будущем.

Такая радикальная коррекция позволяет полностью нормализовать кровообращение, устранить перегрузку сердца и остановить прогрессирование легочной гипертензии.

Жизнь после операции: прогноз и реабилитация

При своевременно и успешно выполненной операции прогноз для пациентов с неполной формой атриовентрикулярного канала в большинстве случаев благоприятный. После периода реабилитации, который включает медикаментозную поддержку и постепенное расширение физической активности, дети возвращаются к нормальной жизни. Они могут посещать детский сад, школу, заниматься физкультурой и спортом (с некоторыми ограничениями, которые определяет кардиолог).

Несмотря на отличные отдаленные результаты, все пациенты, перенесшие коррекцию НФАВК, нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога. Регулярные осмотры и эхокардиография необходимы для контроля за функцией сердца, состоянием заплаты и, особенно, за работой восстановленного митрального клапана.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Атриовентрикулярный септальный дефект». Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России». — 2022.
2. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2019. — 282 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2021; 42(6): 563–645.
5. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Penny D.J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. Wolters Kluwer, 2016. — 1800 с.