Техника операции Фонтена: экстракардиальный кондуит и латеральный тоннель

Техника операции Фонтена, будь то с использованием экстракардиального кондуита или формированием латерального тоннеля, представляет собой завершающий этап хирургической коррекции у пациентов с единственным функциональным желудочком сердца. Цель этого вмешательства — полностью разделить большой и малый круги кровообращения, направив венозную кровь от тела напрямую в легкие, минуя сердце. Это позволяет единственному желудочку работать исключительно на перекачивание обогащенной кислородом крови по всему организму, снижая на него нагрузку и улучшая общее состояние пациента. Выбор конкретной методики зависит от множества факторов, включая анатомические особенности сердца и сосудов, возраст пациента и опыт хирургической бригады.

Что такое операция Фонтена и какова ее цель

Операция Фонтена, или тотальный кавопульмональный анастомоз (ТКПА), — это паллиативная, то есть не излечивающая, а облегчающая состояние, кардиохирургическая процедура. Она предназначена для детей, рожденных с тяжелыми врожденными пороками сердца, при которых полноценно функционирует только один из двух желудочков. К таким порокам относятся, например, синдром гипоплазии левых или правых отделов сердца, атрезия трехстворчатого клапана и другие сложные аномалии. Без хирургического вмешательства прогноз при таких состояниях крайне неблагоприятен.

Основная задача тотального кавопульмонального анастомоза заключается в создании нового пути для венозной крови. В норме правый желудочек перекачивает венозную кровь в легкие, а левый — артериальную ко всему телу. При наличии единственного желудочка он вынужден выполнять двойную работу, что приводит к его быстрому износу и сердечной недостаточности. Операция Фонтена создает систему, при которой венозная кровь из верхней и нижней полых вен пассивно, за счет градиента давления, поступает в легочные артерии. Это позволяет единственному желудочку работать в «облегченном» режиме, перекачивая только артериальную кровь. Существует две основные модификации этой процедуры: с латеральным тоннелем и с экстракардиальным кондуитом.

Техника латерального тоннеля: классический подход

Методика с формированием латерального тоннеля исторически является одной из первых модификаций операции Фонтена. Суть этого подхода заключается в создании канала для венозной крови непосредственно внутри правого предсердия. Хирург использует для этого собственную ткань стенки предсердия и специальную заплату из синтетического материала (например, политетрафторэтилена — ПТФЭ) или биологической ткани (перикарда).

• В стенке правого предсердия устанавливается заплата, которая отделяет основной объем предсердия от устья нижней полой вены.
• Таким образом, внутри предсердия формируется тоннель (канал), по которому кровь из нижней полой вены направляется вверх, к легочной артерии.
• Кровь из верхней полой вены к этому моменту уже, как правило, направлена в легочную артерию на предыдущем этапе коррекции (операция Гленна).

Одним из преимуществ этого метода является использование собственных тканей пациента, что теоретически обеспечивает потенциал для роста вместе с ребенком. Однако наличие длинных швов внутри предсердия, а также высокое давление в самом тоннеле со временем могут приводить к серьезным осложнениям. Наиболее частыми из них являются нарушения сердечного ритма (аритмии) из-за повреждения проводящих путей сердца и образование тромбов. По этим причинам в современной кардиохирургии от данной методики постепенно отходят в пользу экстракардиального кондуита.

Экстракардиальный кондуит: современный стандарт

Техника с использованием экстракардиального кондуита на сегодняшний день считается «золотым стандартом» при выполнении операции Фонтена. Основное отличие этого метода заключается в том, что путь для венозной крови создается не внутри сердца, а снаружи. Для этого используется синтетический протез — кондуит, который представляет собой трубку определенного диаметра.

• Хирург подшивает один конец синтетического кондуита (обычно из ПТФЭ) к нижней полой вене.
• Другой конец кондуита соединяется с правой легочной артерией.
• Таким образом, создается внешний обходной путь, по которому венозная кровь из нижней части тела направляется напрямую в легкие, полностью минуя полости сердца.

Эта методика обладает рядом значительных преимуществ. Поскольку операция проводится вне камер сердца, минимизируется травматизация миокарда и проводящей системы, что значительно снижает риск развития аритмий в послеоперационном периоде. Кроме того, ламинарный (прямой и равномерный) поток крови в гладком кондуите улучшает гемодинамику и снижает вероятность тромбообразования. Основным недостатком является то, что синтетический протез не растет вместе с ребенком, и в будущем может потребоваться его замена или расширение (баллонная ангиопластика).

Сравнительная характеристика техник: латеральный тоннель против экстракардиального кондуита

Для лучшего понимания различий между двумя основными техниками операции Фонтена ниже представлена сравнительная таблица, которая обобщает их ключевые особенности, преимущества и недостатки.

Как происходит выбор методики тотального кавопульмонального анастомоза

Выбор между латеральным тоннелем и экстракардиальным кондуитом — это решение, которое кардиохирург принимает индивидуально для каждого пациента. Не существует универсально «лучшего» метода, хотя в последние годы предпочтение все чаще отдается экстракардиальному кондуиту из-за лучших отдаленных результатов в отношении сердечного ритма и гемодинамики.

На выбор конкретной техники операции Фонтена влияют следующие факторы:

• Анатомия сердца и сосудов. Расположение полых и легочных вен, размеры правого предсердия могут сделать одну методику технически более простой и безопасной, чем другую.
• Возраст и размер пациента. У очень маленьких детей установка внешнего кондуита может быть затруднена, однако современные протезы малых диаметров позволяют выполнять эту операцию и в раннем возрасте.
• Опыт хирурга и клиники. Предпочтения хирургической команды, основанные на их опыте и результатах, играют важную роль.
• Сопутствующие аномалии. Наличие аномального дренажа легочных вен или других сопутствующих пороков может повлиять на хирургическую тактику.

Родителям важно обсуждать все возможные варианты с лечащим врачом и кардиохирургом. Специалисты подробно объяснят, почему для вашего ребенка рекомендуется та или иная методика, каковы ее преимущества и потенциальные риски в конкретной клинической ситуации.

Возможные риски и отдаленные результаты операции Фонтена

Несмотря на то, что операция Фонтена является жизнеспасающей, она создает нефизиологическую систему кровообращения, которая со временем может приводить к развитию специфических осложнений. Важно понимать, что эти риски связаны не столько с самой техникой (латеральный тоннель или экстракардиальный кондуит), сколько с особенностями так называемой «гемодинамики Фонтена» в целом.

К основным отдаленным проблемам относятся:

• Хроническая сердечная недостаточность. Единственный желудочек продолжает испытывать повышенную нагрузку на протяжении всей жизни.
• Аритмии. Нарушения сердечного ритма, особенно предсердные тахикардии, чаще встречаются после методики с латеральным тоннелем, но могут развиваться и после экстракардиальной модификации.
• Тромбоэмболические осложнения. Замедленный ток венозной крови создает риск образования тромбов, поэтому пациенты после операции Фонтена пожизненно принимают препараты, разжижающие кровь.
• Энтеропатия с потерей белка. Это серьезное осложнение, при котором из-за высокого венозного давления нарушается работа кишечника и происходит потеря белка из организма.
• Нарушения функции печени. Хронический венозный застой может приводить к развитию фиброза и цирроза печени.

Пациенты после операции Фонтена нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога, регулярных обследованиях (ЭХО-КГ, МРТ, анализы крови) и строгом соблюдении всех рекомендаций. Современные подходы к ведению таких пациентов позволяют значительно улучшить качество и продолжительность их жизни, вовремя выявлять и корректировать возникающие проблемы.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия. Руководство. — М.: ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, 2016. — 890 с.
2. Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца». Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
3. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971;26(3):240-248.
4. de Leval MR, Cetrano E, Stieh J, et al. The Fontan-Kreutzer procedure for tricuspid atresia: a long-term follow-up. Heart. 1998;79(5):502-506.
5. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
6. Mavroudis C, Backer CL, Deal BJ. The Fontan Procedure. In: Mavroudis C, Backer CL, eds. Pediatric Cardiac Surgery. 4th ed. Wiley-Blackwell; 2013:466-484.