Фонтен-ассоциированное заболевание печени: диагностика, контроль и риски

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

4 мин.

Фонтен-ассоциированное заболевание печени (ФАЗП) — это хроническое прогрессирующее состояние, которое развивается у всех пациентов после операции Фонтена, направленной на коррекцию сложных врожденных пороков сердца с единственным желудочком. Это не осложнение в привычном понимании, а неизбежное следствие измененной системы кровообращения. Понимание механизмов развития ФАЗП, знание рисков и своевременная диагностика является ключом к сохранению качества жизни и долгосрочному благополучию. Важно осознавать, что при правильном и регулярном наблюдении можно эффективно контролировать состояние печени и предотвращать развитие тяжелых последствий.

Что такое Фонтен-ассоциированное заболевание печени и почему оно возникает

После операции Фонтена венозная кровь от нижней части тела направляется в легкие пассивно, без помощи насосной функции желудочка сердца. Это создает уникальную гемодинамическую ситуацию, при которой в венах, идущих от органов брюшной полости, в том числе и от печени, постоянно поддерживается повышенное давление. Печень не рассчитана на работу в таких условиях. Постоянный венозный застой и повышенное давление приводят к хроническому кислородному голоданию ее клеток (гепатоцитов) и их постепенному повреждению. В ответ на это повреждение в печеночной ткани начинает разрастаться соединительная ткань — этот процесс называется фиброзом. Со временем фиброз прогрессирует, нарушая нормальную структуру и функцию органа. Именно этот комплекс изменений — от венозного застоя и фиброза до более серьезных стадий — и называется Фонтен-ассоциированное заболевание печени или ФАЗП.

Ключевая причина развития ФАЗП — это сама суть паллиативной гемодинамики Фонтена. Повышенное центральное венозное давление (ЦВД) является центральным фактором, запускающим каскад патологических изменений в печени. Степень и скорость прогрессирования заболевания могут варьироваться у разных пациентов и зависят от множества факторов, включая индивидуальные особенности организма, уровень ЦВД и общее состояние сердечно-сосудистой системы.

Основные риски, связанные с ФАЗП

Фонтен-ассоциированное заболевание печени является состоянием, требующим пристального внимания из-за ряда серьезных долгосрочных рисков. Прогрессирование патологического процесса может привести к жизнеугрожающим состояниям, поэтому понимание этих рисков — основа для мотивации к регулярному наблюдению.

Прогрессирующий фиброз и цирроз печени. Это основной риск ФАЗП. Постоянное повреждение печени приводит к замене здоровых клеток рубцовой тканью. Постепенно фиброз может перейти в цирроз — тяжелое состояние, при котором нарушается вся архитектоника печени. Цирроз значительно снижает способность органа выполнять свои жизненно важные функции: детоксикацию, синтез белков, выработку желчи.
Развитие гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК). Это первичное злокачественное новообразование печени. Хроническое воспаление и фиброз на фоне ФАЗП создают благоприятные условия для развития рака. Риск ГЦК значительно возрастает с течением времени после операции Фонтена, особенно у пациентов с уже развившимся циррозом. Именно поэтому регулярный скрининг на рак печени является обязательной частью ведения пациентов.
Портальная гипертензия. Фиброзные изменения затрудняют прохождение крови через печень, что приводит к повышению давления в портальной вене. Это состояние, известное как портальная гипертензия, может вызывать такие осложнения, как варикозное расширение вен пищевода (чревато кровотечениями), асцит (накопление жидкости в брюшной полости) и спленомегалия (увеличение селезенки).
Снижение синтетической функции печени. По мере прогрессирования ФАЗП печень теряет способность вырабатывать важные белки, например, альбумин (поддерживает давление в сосудах) и факторы свертывания крови. Это может приводить к отекам и повышенной кровоточивости.

Диагностика Фонтен-ассоциированного заболевания печени: какие методы используются

Ранняя и точная диагностика имеет решающее значение для контроля над ФАЗП. Поскольку на начальных стадиях заболевание часто протекает бессимптомно, регулярные обследования по заранее составленному плану являются обязательными. Для оценки состояния печени используется комплексный подход, включающий как лабораторные, так и инструментальные методы.

Ниже представлена таблица с основными методами диагностики, которые применяются для выявления и мониторинга Фонтен-ассоциированного заболевания печени.

Метод диагностики	Описание	Почему это важно
Лабораторные анализы крови	Оценка уровня печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), билирубина, щелочной фосфатазы, ГГТП, альбумина, протромбинового времени (МНО). Также определяется уровень альфа-фетопротеина (АФП) — онкомаркера ГЦК.	Позволяют оценить степень повреждения клеток печени, ее синтетическую и выделительную функции. Регулярное измерение АФП критически важно для раннего выявления рака печени.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости	Неинвазивный метод, который позволяет оценить размеры, структуру печени и селезенки, выявить признаки портальной гипертензии, наличие жидкости в брюшной полости и очаговые образования.	Это базовый, доступный и безопасный метод скрининга. Он является первым шагом в визуализации печени и позволяет заподозрить наличие проблем.
Эластография печени	Современный ультразвуковой метод, позволяющий неинвазивно измерить жесткость (эластичность) печеночной ткани. Повышенная жесткость напрямую коррелирует со степенью фиброза.	Эластография — ключевой инструмент для оценки стадии фиброза без необходимости проведения биопсии. Позволяет отслеживать динамику заболевания.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)	Высокоинформативный метод визуализации, который детально показывает структуру печени, желчевыводящих путей и сосудов. МРТ с контрастированием используется для точной диагностики очаговых образований.	МРТ незаменима при подозрении на гепатоцеллюлярную карциному и для более детальной оценки структуры печени, когда данных УЗИ недостаточно.
Биопсия печени	Инвазивная процедура, при которой под контролем УЗИ берется небольшой фрагмент ткани печени для гистологического исследования.	Считается «золотым стандартом» для точной оценки степени фиброза и воспаления. Применяется в сложных диагностических случаях, когда неинвазивные методы не дают полной картины.

Стратегия контроля и наблюдения за состоянием печени

Поскольку Фонтен-ассоциированное заболевание печени является хроническим состоянием, основной целью является не излечение, а замедление его прогрессирования и своевременное выявление осложнений. Это достигается путем пожизненного, тщательно спланированного наблюдения, которое проводится совместно кардиологом и гепатологом (специалистом по заболеваниям печени).

Программа наблюдения разрабатывается индивидуально, но включает в себя следующие обязательные компоненты:

Регулярные консультации специалистов. Пациент должен наблюдаться мультидисциплинарной командой врачей. Кардиолог контролирует состояние гемодинамики Фонтена, а гепатолог — состояние печени. Визиты обычно планируются не реже одного раза в 6–12 месяцев.
Ежегодный лабораторный мониторинг. Стандартные биохимические анализы крови для оценки функции печени и общий анализ крови.
Ежегодные инструментальные исследования. Как минимум, раз в год необходимо выполнять УЗИ органов брюшной полости и эластографию печени для оценки структуры органа и динамики фиброза.
Скрининг на гепатоцеллюлярную карциному (ГЦК). Это один из важнейших элементов наблюдения. Скрининг начинается через 10 лет после операции Фонтена (или раньше, по решению врача) и включает в себя анализ крови на альфа-фетопротеин (АФП) и УЗИ печени каждые 6 месяцев. При необходимости может быть назначена МРТ.
Поддержание общего здоровья. Пациентам рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, избегать приема гепатотоксичных препаратов (лекарств, вредных для печени) без назначения врача и полностью исключить алкоголь. Важна также своевременная вакцинация против гепатитов А и В.

Следование этому плану позволяет врачам вовремя заметить негативные изменения и принять необходимые меры, что значительно улучшает долгосрочный прогноз и качество жизни пациентов с гемодинамикой Фонтена.

Список литературы

Клинические рекомендации — Единственный желудочек сердца — 2020 (утв. Минздравом России). Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России».
Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Глянцев С.П., Кокшенев И.В. Врожденные пороки сердца. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 720 с.
Заболевание печени, ассоциированное с операцией Фонтена: Научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Feldstein AE, Hilscher M, Iturriaga E, и др. Circulation. 2024;149:e208–e223.
Rychik J, Veldtman G, Wu F, и др. Уязвимый Фонтен: отбор пациентов, наблюдение и ведение. Современный обзор от Совета по врожденным и детским заболеваниям сердца Американского колледжа кардиологии. J Am Coll Cardiol. 2019;74(18):2327–2350.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.