Белок-теряющая энтеропатия после операции Фонтена: симптомы и лечение

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

4 мин.

Белок-теряющая энтеропатия (БТЭ) — это одно из самых серьезных отдаленных осложнений после операции Фонтена, паллиативного вмешательства у пациентов с единственным желудочком сердца. Это состояние, при котором через стенку кишечника происходит массивная потеря белка из крови, что приводит к тяжелым нарушениям в работе всего организма. Столкнуться с новым диагнозом после сложной кардиохирургической операции — это серьезное испытание для всей семьи. Важно понимать, что БТЭ — это известное осложнение, для которого существуют стратегии ведения и лечения, направленные на стабилизацию состояния и улучшение качества жизни.

Что такое белок-теряющая энтеропатия и почему она возникает

Чтобы понять суть проблемы, нужно разобраться в ее механизме. Операция Фонтена создает новую систему кровообращения, в которой венозная кровь поступает в легкие напрямую, минуя сердце как насос. Это приводит к постоянному, пусть и невысокому, повышению давления в венах — так называемому высокому центральному венозному давлению (ЦВД). Это давление передается на все органы, включая печень и кишечник.

Из-за венозного застоя и нарушения оттока лимфы стенка кишечника становится более проницаемой. Белки плазмы крови, в первую очередь, альбумин, начинают «просачиваться» из сосудов в просвет кишечника и выводиться из организма с калом. Альбумин — это ключевой белок, который, словно губка, удерживает жидкость внутри сосудистого русла. Его потеря и запускает каскад основных симптомов белок-теряющей энтеропатии.

Таким образом, БТЭ — это не самостоятельное заболевание кишечника, а системное последствие измененной гемодинамики, то есть особенностей кровотока, созданного операцией Фонтена. Это состояние требует комплексного подхода, направленного не только на кишечник, но и на поддержку всей сердечно-сосудистой системы.

Ключевые симптомы БТЭ, на которые нужно обратить внимание

Проявления белок-теряющей энтеропатии могут развиваться постепенно, иногда спустя годы после операции. Родителям и пациентам важно знать тревожные признаки, чтобы вовремя обратиться к врачу. Раннее выявление проблемы значительно улучшает прогноз и эффективность лечения.

Вот основные группы симптомов, которые могут указывать на развитие БТЭ:

Категория симптомов	Проявления	Почему это происходит
Отечный синдром	Отеки на ногах, руках, лице. Увеличение живота в объеме за счет скопления жидкости (асцит).	Это главный и самый частый признак. Из-за низкого уровня альбумина жидкость не удерживается в сосудах и выходит в окружающие ткани и полости.
Нарушения со стороны ЖКТ	Хроническая диарея (жидкий стул), тошнота, боли в животе, снижение аппетита.	Связаны с отеком стенки кишечника, нарушением всасывания питательных веществ и воспалительными процессами.
Общие нарушения	Слабость, повышенная утомляемость, потеря веса или невозможность набрать вес (у детей), отставание в физическом развитии.	Организм теряет не только белок, но и другие важные вещества. Это приводит к общему истощению и дефициту энергии.
Снижение иммунитета	Частые инфекционные заболевания (простуды, кишечные инфекции).	Вместе с альбумином теряются и иммуноглобулины — белки, отвечающие за защиту организма от инфекций.

При появлении любого из этих симптомов у пациента после операции Фонтена необходимо немедленно проконсультироваться с лечащим кардиологом или кардиохирургом. Не стоит ждать, что «само пройдет», так как БТЭ склонна к прогрессированию.

Основные цели и методы лечения белок-теряющей энтеропатии

Лечение БТЭ — это сложная и многокомпонентная задача. Его главная цель — не полное излечение, которое, к сожалению, не всегда возможно, а достижение стойкой ремиссии, уменьшение потерь белка, контроль симптомов и поддержание высокого качества жизни. Терапия всегда подбирается индивидуально и включает в себя несколько ключевых направлений.

1. Диетотерапия — фундамент лечения

Правильное питание играет первостепенную роль. Основные принципы диеты при белок-теряющей энтеропатии:

Высокое содержание белка: Необходимо компенсировать его потери. В рацион включают нежирное мясо, птицу, рыбу, творог, яйца. Количество белка рассчитывается врачом-диетологом.
Ограничение животных жиров: Длинноцепочечные жирные кислоты ухудшают лимфатический отток и усиливают потерю белка. Предпочтение отдается растительным маслам.
Использование среднецепочечных триглицеридов (СЦТ): Это особый вид жиров (содержатся, например, в кокосовом масле или специальных смесях), которые всасываются напрямую в кровь, минуя лимфатическую систему. Это позволяет обеспечить организм энергией, не перегружая лимфоотток.
Ограничение соли: Помогает уменьшить задержку жидкости в организме и бороться с отеками.
Витаминная поддержка: Назначаются жирорастворимые витамины (A, D, E, K) и препараты кальция, всасывание которых нарушено.

2. Медикаментозная поддержка

Лекарственная терапия направлена на разные звенья патологического процесса. Единой «волшебной таблетки» не существует, поэтому часто используется комбинация препаратов.

Группа препаратов	Примеры	Цель применения
Диуретики (мочегонные)	Спиронолактон, фуросемид	Выведение избыточной жидкости из организма, борьба с отеками и асцитом.
Инфузии альбумина	Раствор альбумина для внутривенного введения	Временное повышение уровня белка в крови для уменьшения отеков. Эффект краткосрочный, используется в тяжелых случаях.
Глюкокортикостероиды	Преднизолон, будесонид	Снижение воспаления в стенке кишечника и уменьшение ее проницаемости. Будесонид предпочтительнее, так как действует местно в кишечнике и имеет меньше системных побочных эффектов.
Антикоагулянты	Гепарин, варфарин	Профилактика образования тромбов, которые могут усугублять венозный застой.
Препараты для снижения давления в легочной артерии	Силденафил, бозентан	Уменьшение нагрузки на «систему Фонтена» и, как следствие, снижение центрального венозного давления.

3. Интервенционные и хирургические методы

Когда консервативная терапия не дает желаемого эффекта, могут рассматриваться более инвазивные подходы. Их цель — снизить венозное давление. К таким методам относятся создание фенестрации (небольшого отверстия) в кондуите Фонтена для сброса крови или другие кардиохирургические вмешательства. В самых крайних и тяжелых случаях единственным выходом может стать трансплантация сердца.

Роль семьи в лечении и наблюдении

Борьба с белок-теряющей энтеропатией — это марафон, а не спринт. Ключевая роль в этом процессе отводится семье пациента. Именно близкие люди обеспечивают ежедневный контроль и выполнение врачебных рекомендаций, что напрямую влияет на успех лечения.

Что важно делать:

Строго соблюдать диету: Это самая сложная, но и самая важная часть домашнего лечения.
Вести дневник: Регулярно измерять вес (утром, натощак), окружность живота, следить за количеством выпитой и выделенной жидкости. Эти данные помогут врачу оценить динамику состояния.
Контролировать стул: Отмечать его частоту и консистенцию.
Обеспечить эмоциональную поддержку: Хроническое заболевание — это тяжелое психологическое бремя. Поддержка, понимание и создание позитивной атмосферы в семье крайне важны.
Быть на связи с лечащим врачом: Не стесняться задавать вопросы и сообщать о любых изменениях в состоянии.

Прогноз и важность регулярного наблюдения

Белок-теряющая энтеропатия после операции Фонтена — это хроническое и серьезное состояние, которое требует пожизненного наблюдения у кардиолога. Прогноз зависит от множества факторов: своевременности диагностики, ответа на терапию, исходного состояния сердечно-сосудистой системы. Современные подходы к лечению позволяют многим пациентам достичь стабилизации состояния и вести активную жизнь. Главное — это командная работа пациента, его семьи и медицинской команды, нацеленная на долгосрочный результат и поддержание высокого качества жизни.

Список литературы

Единственный желудочек сердца. Клинические рекомендации. Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2020.
Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2019. — 272 с.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
Rychik J., Atz A.M., Celermajer D.S. и соавт. Белок-теряющая энтеропатия после операции Фонтена: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Circulation. 2018;137(13):e499-e517.
Feldt R.H., Driscoll D.J., Offord K.P. и соавт. Белок-теряющая энтеропатия после операции Фонтена. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996;112(3):672-680.
Allen K.R., Humes R.A. Ведение нефункционирующего Фонтена. Prog Pediatr Cardiol. 2019;54:101158.
Болезни сердца у младенцев, детей и подростков Мосса и Адамса: с учетом плода и молодых взрослых. 10-е издание / под ред. H.C. Allen, D.J. Driscoll, R.E. Shaddy, T.F. Feltes. — Wolters Kluwer, 2021. — 1800 с.