Первый этап операции Норвуда: создание нового пути для кровотока в теле

Первый этап операции Норвуда — это сложнейшее и жизнесохраняющее хирургическое вмешательство, которое проводится в первые дни или недели жизни новорожденного с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) или другими схожими критическими пороками. Суть этой операции заключается в полной перестройке кровообращения таким образом, чтобы единственный функционирующий правый желудочек мог эффективно перекачивать кровь по всему телу и одновременно обеспечивать её поступление в лёгкие для насыщения кислородом. Это не полное излечение, а первый и самый важный шаг в серии из трёх операций, направленных на создание стабильной одножелудочковой гемодинамики и сохранение жизни ребёнка.

Показания к проведению первого этапа операции Норвуда

Основным и наиболее частым показанием для выполнения первого этапа операции Норвуда является синдром гипоплазии левых отделов сердца. Это тяжёлый врождённый порок, при котором левая половина сердца — левый желудочек, аортальный и митральный клапаны, восходящая аорта — критически недоразвита и не способна выполнять свою функцию по перекачиванию обогащённой кислородом крови к органам и тканям. Без хирургического вмешательства СГЛОС несовместим с жизнью после закрытия артериального протока, которое происходит в первые дни после рождения.

Кроме классического синдрома гипоплазии левых отделов сердца, первый этап операции Норвуда может быть показан и при других редких пороках с одним функциональным желудочком, таких как:

• Атрезия (полное отсутствие) или критический стеноз (сужение) аортального клапана при нормальных или уменьшенных размерах левого желудочка.
• Атрезия митрального клапана с гипоплазией левого желудочка.
• Некоторые варианты двойного отхождения сосудов от правого желудочка с гипоплазией левого.

Во всех этих случаях общая проблема одна: невозможность левого желудочка обеспечивать системный кровоток. Задача хирурга — создать новую, надёжную систему кровообращения, используя единственный здоровый правый желудочек.

Ключевые цели и задачи хирургического вмешательства

Первый этап операции Норвуда преследует три фундаментальные цели, достижение которых позволяет стабилизировать состояние ребёнка и подготовить его к следующим этапам коррекции. Каждый шаг хирурга направлен на решение конкретной гемодинамической задачи.

1. Создание единственного и беспрепятственного пути для крови от сердца к телу. Для этого ствол лёгочной артерии отсекается от своих ветвей и сшивается с недоразвитой аортой. Таким образом формируется новая, широкая аорта, которую называют «неоаорта». Теперь вся кровь из единственного правого желудочка будет поступать напрямую в эту неоаорту и далее ко всем органам.
2. Обеспечение контролируемого кровотока в лёгких. После того как лёгочная артерия была использована для создания неоаорты, лёгкие лишаются притока крови. Чтобы это исправить, хирург создаёт искусственный путь — системно-лёгочный шунт. Это специальная синтетическая трубочка, которая соединяет крупную артерию (отходящую от аорты или напрямую от правого желудочка) с лёгочными артериями. Этот шунт доставляет в лёгкие ровно столько крови, сколько нужно для адекватного газообмена, но не слишком много, чтобы не перегружать сердце.
3. Обеспечение свободного возврата крови из лёгких в сердце. Обогащённая кислородом кровь возвращается из лёгких в левое предсердие. Чтобы она могла смешаться с венозной кровью, поступающей в правое предсердие, и попасть в единственный правый желудочек, необходимо создать широкое сообщение между предсердиями. Для этого хирург удаляет межпредсердную перегородку (выполняет атриосептостомию).

Успешное выполнение всех трёх задач создаёт стабильную, хотя и не идеальную, систему кровообращения, где смешанная (артериальная и венозная) кровь циркулирует по всему организму. Это позволяет ребёнку расти и развиваться до следующего этапа хирургического лечения.

Как проходит первый этап операции Норвуда: пошаговое описание

Операция Норвуда — это одна из самых сложных операций в кардиохирургии новорождённых, требующая слаженной работы большой команды специалистов. Она проводится в условиях искусственного кровообращения и глубокого охлаждения организма (гипотермии), что позволяет защитить головной мозг и внутренние органы ребёнка во время остановки сердца.

Основные этапы вмешательства выглядят следующим образом:

• Подготовка и подключение к аппарату искусственного кровообращения (АИК). После введения в наркозное состояние ребёнка подключают к АИК, который временно берёт на себя функции сердца и лёгких. Тело ребёнка постепенно охлаждают до очень низкой температуры, что замедляет обмен веществ и защищает органы от недостатка кислорода.
• Реконструкция аорты. Это центральный момент операции. Хирург отсекает основной ствол лёгочной артерии и сшивает его с маленькой дугой аорты, формируя широкую неоаорту. Стенки сосудов укрепляются специальным материалом. Теперь правый желудочек будет качать кровь напрямую в эту новую аорту, обеспечивая кровоснабжение всего тела.
• Создание системно-лёгочного шунта. Для доставки крови в лёгкие устанавливается шунт. Существует два основных варианта. Выбор зависит от анатомии сердца и предпочтений хирурга.

Для обеспечения кровотока в лёгких кардиохирург выбирает один из двух основных типов шунтов, каждый из которых имеет свои особенности:

• Атриосептостомия. Хирург иссекает перегородку между левым и правым предсердиями, чтобы обеспечить беспрепятственное смешивание крови, возвращающейся из лёгких и от всего тела.
• Завершение операции. После выполнения всех реконструкций сердце постепенно согревают, и оно возобновляет свою работу. Ребёнка отключают от аппарата искусственного кровообращения и переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Что происходит после операции: ближайший послеоперационный период

Первые дни и недели после первого этапа операции Норвуда являются критически важными. Ребёнок находится в отделении реанимации под круглосуточным наблюдением врачей. В этот период основной задачей является достижение хрупкого баланса между системным (для тела) и лёгочным кровотоком.

Очень важно понимать, что после этой операции кровь в организме ребёнка смешанная, поэтому уровень насыщения крови кислородом (сатурация) не будет 100%. Нормальными считаются показатели сатурации в диапазоне 75–85%. Более высокие цифры могут говорить о чрезмерном кровотоке через лёгкие, а более низкие — о недостаточном. Врачи тщательно контролируют этот баланс, а также артериальное давление, частоту сердечных сокращений и другие жизненно важные показатели, подбирая необходимую медикаментозную терапию.

Возможные риски и осложнения после первого этапа

Несмотря на то что методика первого этапа операции Норвуда значительно усовершенствовалась, она по-прежнему сопряжена с серьёзными рисками. Это связано как со сложностью самого вмешательства, так и с исходно тяжёлым состоянием новорождённого.

К основным потенциальным осложнениям относятся:

• Проблемы с шунтом. Системно-лёгочный шунт может тромбироваться (закупориться сгустком крови) или сужаться, что ведёт к резкому снижению сатурации и требует экстренного вмешательства.
• Сердечная недостаточность. Единственный правый желудочек испытывает колоссальную нагрузку, работая и на большой, и на малый круг кровообращения.
• Нарушения сердечного ритма (аритмии).
• Лёгочные осложнения, такие как отёк лёгких или пневмония.
• Неврологические проблемы. Длительное искусственное кровообращение и возможные колебания давления могут повлиять на головной мозг.

Команда врачей делает всё возможное для профилактики и своевременного лечения этих осложнений, используя современные методы мониторинга и терапии.

Жизнь после первого этапа: подготовка к следующему шагу

Успешно перенесённый первый этап операции Норвуда — это огромная победа, но это лишь начало пути. После выписки из стационара ребёнок будет нуждаться в постоянном наблюдении кардиолога, регулярном приёме лекарств (включая препараты для разжижения крови) и контроле сатурации в домашних условиях.

Главная задача этого периода — дать ребёнку возможность подрасти и набраться сил для следующего планового вмешательства. Обычно в возрасте 4–6 месяцев проводится вторая операция — двунаправленный анастомоз Гленна. Её цель — направить венозную кровь от верхней половины тела напрямую в лёгкие, минуя сердце, что значительно снизит нагрузку на единственный правый желудочек. Этот шаг станет ещё одной важной ступенью на пути к созданию стабильной и долгосрочной системы кровообращения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Синдром гипоплазии левых отделов сердца». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2022 г.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 890 с.
3. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th Edition. – Elsevier, 2013.
4. Norwood W.I., Lang P., Castaneda A.R., Campbell D.N. Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1981. – Vol. 82, No 5. – P. 701-716.
5. Шаталов К.В., Арнаутова И.В., Бирюков Е.В., Беришвили Д.О. Непосредственные результаты операции Норвуда в зависимости от типа системно-лёгочного анастомоза // Детские болезни сердца и сосудов. — 2013. — № 1. — С. 13-18.