Синдром Марфана и операция Бенталла: особенности вмешательства при патологии

Операция Бенталла при синдроме Марфана является ключевым хирургическим вмешательством, направленным на предотвращение жизнеугрожающих осложнений со стороны аорты. Это плановая, а в некоторых случаях и экстренная, процедура, которая позволяет заменить пораженный участок главного кровеносного сосуда и аортальный клапан, тем самым значительно улучшая прогноз и качество жизни пациентов. Понимание сути этого вмешательства, его особенностей и этапов помогает снизить тревогу и осознанно подойти к процессу лечения и восстановления.

Почему при синдроме Марфана возникает необходимость в кардиохирургии

Основная причина, по которой пациентам с синдромом Марфана (СМ) требуется кардиохирургическое лечение, кроется в самой природе заболевания. Синдром Марфана — это генетическое расстройство соединительной ткани, которая является «каркасом» для многих органов и систем, включая стенки кровеносных сосудов. Из-за дефектного белка фибриллина-1 стенка аорты, крупнейшей артерии в организме, становится менее прочной и эластичной. Это приводит к ее постепенному растяжению и ослаблению, особенно в начальном отделе — корне аорты.

Этот процесс ведет к двум основным опасным состояниям:

• Аневризма аорты. Это патологическое расширение или выпячивание стенки сосуда. При СМ аневризма чаще всего формируется в корне и восходящем отделе аорты. По мере увеличения диаметра аневризмы стенка сосуда истончается, а риск ее разрыва катастрофически возрастает. Разрыв аорты — это фатальное осложнение.
• Расслоение (диссекция) аорты. Это состояние, при котором во внутренней оболочке аорты возникает надрыв. Кровь под высоким давлением устремляется в этот разрыв и расслаивает стенку сосуда, создавая ложный просвет. Диссекция аорты нарушает кровоснабжение жизненно важных органов и также может привести к разрыву.

Хирургическое вмешательство становится необходимым, когда диаметр корня аорты достигает критических значений (обычно 50 мм, но в некоторых случаях и раньше), либо когда скорость расширения аорты слишком высока. Цель операции — упредить эти осложнения, заменив ослабленный участок аорты до того, как произойдет катастрофа.

Что такое операция Бенталла и почему она является стандартом лечения

Операция Бенталла (или процедура Бенталла-Де Боно) — это комплексное кардиохирургическое вмешательство, которое заключается в одномоментной замене трех структур: корня аорты, аортального клапана и восходящего отдела аорты. Для этого используется специальный кондуит — синтетический протез сосуда (трубка из дакрона), к которому уже пришит искусственный клапан сердца.

Именно комплексный подход делает эту процедуру «золотым стандартом» для пациентов с синдромом Марфана. При СМ патологический процесс затрагивает не только стенку аорты, но и сам аортальный клапан, кольцо которого растягивается вместе с корнем аорты. Простая замена только восходящей аорты или только клапана не решает проблему полностью и оставляет риск будущих осложнений. Вмешательство Бенталла позволяет радикально устранить весь больной сегмент, создавая надежную и долговечную конструкцию.

Важнейшей частью операции является реимплантация коронарных артерий — сосудов, питающих саму сердечную мышцу. Хирург аккуратно вырезает устья коронарных артерий из удаляемой стенки аорты и вшивает их в соответствующие отверстия, проделанные в синтетическом протезе. Это обеспечивает нормальное кровоснабжение сердца после операции.

Ключевые этапы хирургического вмешательства

Операция Бенталла — это сложное вмешательство на открытом сердце, которое проводится в условиях искусственного кровообращения и требует высочайшей квалификации хирургической бригады. Понимание основных этапов поможет составить общее представление о процедуре.

Вот как проходит операция в общих чертах:

• Подготовка и анестезия. Пациент погружается в общий наркоз. Проводится установка всех необходимых катетеров для мониторинга жизненных показателей.
• Доступ к сердцу. Хирург выполняет срединную стернотомию — продольный разрез грудины, чтобы получить доступ к сердцу и аорте.
• Подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК). АИК временно берет на себя функции сердца и легких: он насыщает кровь кислородом и перекачивает ее по телу, в то время как сердце остановлено для проведения основного этапа операции.
• Остановка сердца. В коронарные артерии вводится специальный раствор (кардиоплегический), который безопасно останавливает сердце и защищает его от повреждения на время вмешательства.
• Основной этап. Хирург иссекает расширенный корень и восходящий отдел аорты вместе с измененным аортальным клапаном. Затем на их место имплантируется клапансодержащий кондуит. После этого в стенку кондуита пересаживаются устья коронарных артерий.
• Завершение. После имплантации протеза и проверки герметичности швов хирург постепенно возобновляет работу сердца и отключает аппарат искусственного кровообращения. Устанавливаются дренажи для отвода жидкости, и грудина сшивается специальными металлическими швами.

Длительность всего вмешательства составляет в среднем от 4 до 6 часов.

Выбор протеза клапана: механический или биологический

Один из важнейших вопросов, который решается совместно с кардиохирургом до операции, — это выбор типа протеза аортального клапана. Существует два основных вида, каждый со своими преимуществами и недостатками.

В таблице ниже представлены основные характеристики каждого типа протеза.

Учитывая, что синдром Марфана часто диагностируется в молодом возрасте, пациентам чаще всего рекомендуется установка механического протеза. Это позволяет избежать необходимости повторных операций по замене изношенного биологического клапана в будущем. Хотя пожизненный прием антикоагулянтов накладывает определенные обязательства, современная медицина позволяет эффективно контролировать этот процесс и вести полноценную жизнь.

Особенности проведения операции Бенталла у пациентов с синдромом Марфана

Хирургическое лечение пациентов с СМ имеет ряд специфических особенностей, которые хирург должен учитывать для достижения наилучшего результата. Эти особенности напрямую связаны с системным поражением соединительной ткани.

Ключевыми моментами являются:

• Хрупкость тканей. Стенка аорты и другие ткани у пациентов с синдромом Марфана очень рыхлые и легко травмируются. Хирург должен действовать предельно аккуратно, использовать специальные техники наложения швов и прокладочные материалы, чтобы швы не прорезались.
• Молодой возраст пациентов. Часто операция выполняется молодым людям и даже подросткам. Это влияет на выбор протеза клапана (в пользу механического) и требует особого подхода к долгосрочному планированию ведения пациента.
• Больший объем резекции. Хирурги стараются удалить как можно больше патологически измененной ткани аорты, чтобы снизить риск повторных аневризм на соседних участках в будущем.
• Тщательная реимплантация коронарных артерий. Из-за хрупкости тканей этот этап требует особого мастерства, чтобы обеспечить надежное и герметичное соединение.

Опыт хирурга и клиники в проведении подобных вмешательств у пациентов с наследственными заболеваниями соединительной ткани играет решающую роль в успехе операции.

Жизнь после операции: реабилитация и долгосрочный прогноз

Успешно выполненная операция Бенталла кардинально меняет прогноз для пациента с синдромом Марфана, устраняя главную угрозу для жизни. Однако после выписки из стационара начинается не менее важный этап — реабилитация и пожизненное наблюдение.

Восстановление обычно включает в себя несколько этапов. В первые 6-8 недель происходит заживление грудины, поэтому важно избегать физических нагрузок и следовать рекомендациям врача. Постепенно можно возвращаться к повседневной активности под контролем кардиолога. Программы кардиореабилитации помогают плавно и безопасно восстановить физическую форму.

Долгосрочное ведение включает:

• Регулярный прием лекарств. Для пациентов с механическим клапаном — это пожизненный прием антикоагулянтов (например, варфарина) с постоянным контролем МНО. Также назначаются препараты для контроля артериального давления (часто бета-блокаторы).
• Инструментальный контроль. Необходимо регулярно (обычно раз в год) проходить обследования, такие как эхокардиография (УЗИ сердца) и компьютерная или магнитно-резонансная томография всей аорты. Это позволяет следить за состоянием протеза и других отделов аорты, которые не были заменены.
• Профилактика инфекционного эндокардита. Пациенты с искусственным клапаном сердца подвержены риску этого серьезного инфекционного заболевания. Перед любыми стоматологическими или хирургическими процедурами требуется прием антибиотиков.

При соблюдении всех рекомендаций и регулярном наблюдении большинство пациентов после операции Бенталла ведут полноценную, активную жизнь, создают семьи, работают и занимаются умеренными видами спорта.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. – М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2019. – 282 с.
2. Национальные рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Российский кардиологический журнал. 2014;(S3):1-68.
3. Erbel R., Aboyans V., Boileau C., et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal. 2014;35(41):2873-2926.
4. Isselbacher E.M., Preventza O., Hamilton Black J. 3rd, et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2022;146(24):e334-e482.
5. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O., Mann D.L., Tomaselli G.F. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Elsevier, 2018.