Рестриктивная кардиомиопатия: почему сердце становится жестким и негибким

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ) — это редкое, но серьезное заболевание миокарда, при котором стенки одного или обоих желудочков сердца становятся аномально жесткими и негибкими, несмотря на, как правило, нормальный размер и толщину камер. Это состояние значительно затрудняет наполнение желудочков кровью между сокращениями, приводя к повышению давления в предсердиях и легких, что в конечном итоге сказывается на работе всего организма. Понимание механизмов, по которым сердце теряет свою эластичность, имеет ключевое значение для осознания природы рестриктивной кардиомиопатии и ее влияния на качество жизни.

Что такое рестриктивная кардиомиопатия и чем она отличается от других типов кардиомиопатий

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой нарушение диастолической функции сердца, то есть проблемы с его расслаблением и наполнением кровью. В норме сердечная мышца сокращается, выталкивая кровь (систола), а затем расслабляется, позволяя камерам наполниться кровью (диастола). При РКМ сердечная мышца становится ригидной, теряет свою способность к нормальному расслаблению, что делает процесс наполнения желудочков неэффективным.

Существует несколько основных типов кардиомиопатий, и понимание различий между ними помогает лучше представить уникальность рестриктивной кардиомиопатии.

• Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением (дилатацией) всех камер сердца, особенно желудочков, и снижением их сократительной способности. Сердце становится большим и слабым, плохо выталкивает кровь.

• Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется утолщением стенок желудочков, чаще всего левого, что может затруднять отток крови из сердца и нарушать наполнение. Сердце становится массивным, но жестким.

• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка – это замещение мышечной ткани правого желудочка фиброзной и жировой тканью, что приводит к аритмиям и сердечной недостаточности.

• В отличие от этих состояний, рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественно жесткостью миокарда, без значительного утолщения или расширения камер, что является ее ключевой особенностью.

Эта жесткость обусловлена инфильтрацией или фиброзом миокарда, то есть накоплением в сердечной мышце аномальных веществ или разрастанием соединительной ткани. Желудочки не могут адекватно растягиваться во время диастолы, что приводит к быстрому и значительному повышению давления внутри них при наполнении. Это, в свою очередь, передается на предсердия и вызывает их расширение, а также повышение давления в венозном круге кровообращения.

Основные причины развития рестриктивной кардиомиопатии

Причины, по которым сердечная мышца становится жесткой и негибкой при рестриктивной кардиомиопатии, весьма разнообразны и могут быть как генетически обусловленными, так и приобретенными. Важно понимать, что в некоторых случаях точную причину установить не удается, и тогда говорят об идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Рассмотрим основные группы причин, которые приводят к развитию рестриктивной кардиомиопатии:

Инфильтративные заболевания: когда в сердце откладываются аномальные вещества

Эти состояния характеризуются отложением в ткани миокарда чужеродных или аномально измененных веществ, которые нарушают нормальную структуру и функцию сердечной мышцы, делая ее жесткой.

Представляем список основных инфильтративных заболеваний, вызывающих рестриктивную кардиомиопатию:

• Амилоидоз: Это наиболее частая причина вторичной рестриктивной кардиомиопатии. При амилоидозе в миокарде откладывается аномальный белок – амилоид. Эти белковые отложения постепенно пропитывают сердечную мышцу, делая ее ригидной и препятствуя нормальному расслаблению. Сердце становится как будто "наполненным цементом", теряя эластичность.

• Саркоидоз: Системное воспалительное заболевание, при котором в различных органах, включая сердце, образуются гранулемы (узелковые образования). Эти гранулемы могут инфильтрировать миокард, нарушая его функцию и приводя к жесткости.

• Гемохроматоз: Наследственное заболевание, при котором происходит избыточное накопление железа в органах и тканях, включая сердце. Избыток железа токсичен для миокарда, вызывает его повреждение, фиброз и нарушение расслабления.

• Болезнь Фабри: Редкое наследственное заболевание обмена веществ, связанное с дефицитом фермента, который приводит к накоплению жироподобных веществ в клетках различных органов, в том числе сердца. Это накопление вызывает утолщение и жесткость миокарда.

• Опухоли: В редких случаях инфильтрация миокарда первичными или метастатическими опухолями может вызвать картину рестриктивной кардиомиопатии.

Заболевания, вызывающие фиброз эндомиокарда: утолщение внутренней оболочки сердца

Фиброз эндомиокарда – это состояние, при котором внутренняя оболочка сердца (эндокард) и прилегающий слой миокарда утолщаются и становятся фиброзными (рубцовыми). Это приводит к значительному ограничению способности желудочков к наполнению.

Рассмотрим основные заболевания, вызывающие фиброз эндомиокарда:

• Эндомиокардиальный фиброз (болезнь Леффлера): Тропическое заболевание неясной этиологии, часто ассоциированное с эозинофилией (повышением уровня эозинофилов в крови). Характеризуется массивным фиброзом эндокарда, особенно верхушек желудочков, что приводит к облитерации (слипанию) полостей и выраженной рестриктивной кардиомиопатии. В холодных регионах его ассоциируют с гиперэозинофильным синдромом.

• Карциноидный синдром: Состояние, при котором опухоли, чаще всего в желудочно-кишечном тракте, выделяют биологически активные вещества (например, серотонин), которые могут вызывать фиброз створок клапанов сердца и эндокарда, приводя к рестриктивной кардиомиопатии.

• Постлучевая кардиомиопатия: После лучевой терапии области грудной клетки (например, при лечении рака молочной железы или лимфомы) может развиться фиброз миокарда и эндокарда, что в отдаленной перспективе может привести к рестриктивной кардиомиопатии.

Другие редкие причины и идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия

Помимо вышеперечисленных, существуют и другие, менее распространенные причины, а также случаи, когда точную причину установить не удается.

Перечислим другие причины, по которым сердце становится жестким:

• Склеродермия: Системное аутоиммунное заболевание, которое может поражать различные органы, вызывая фиброз, в том числе и в миокарде.

• Диабет: Длительный, плохо контролируемый сахарный диабет может способствовать развитию фиброза миокарда, хотя это редко является единственной причиной рестриктивной кардиомиопатии.

• Лекарственно-индуцированные: Некоторые химиотерапевтические препараты (например, антрациклины) или другие лекарства могут вызывать повреждение миокарда и фиброз.

• Генетические формы: В ряде случаев рестриктивная кардиомиопатия имеет наследственный характер и обусловлена мутациями в генах, кодирующих белки саркомера или другие компоненты сердечной мышцы. Это может приводить к первичной, или идиопатической, рестриктивной кардиомиопатии, если другие причины исключены.

• Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия: Когда все известные причины исключены, а жесткость миокарда все равно присутствует, говорят об идиопатической форме. Считается, что в основе таких случаев также лежат не до конца изученные генетические или иммунные механизмы.

Как жесткость сердца влияет на его функцию и почему возникают симптомы

Жесткость миокарда при рестриктивной кардиомиопатии оказывает существенное влияние на всю сердечно-сосудистую систему, вызывая характерные изменения и симптомы. Ключевая проблема заключается в нарушении диастолической функции, то есть способности сердца эффективно расслабляться и наполняться кровью.

Рассмотрим, как это происходит:

1. Нарушение наполнения желудочков: Из-за ригидности стенок желудочки не могут адекватно растягиваться во время диастолы. Это означает, что для наполнения кровью требуется значительно большее давление, чем в норме. Это состояние, при котором желудочки заполняются очень быстро в начале диастолы, а затем, из-за жесткости, сопротивление наполнению резко возрастает.

2. Повышение давления в предсердиях: Поскольку кровь с трудом поступает из предсердий в желудочки, давление в предсердиях значительно повышается. Предсердия вынуждены работать с перегрузкой, чтобы "протолкнуть" кровь в жесткие желудочки, что со временем приводит к их расширению.

3. Застой крови в венозном круге кровообращения: Повышенное давление в предсердиях передается на вены, которые впадают в сердце. Для левого предсердия это легочные вены, ведущие к застою крови в легких. Для правого предсердия это полые вены, что приводит к застою в венах системного кровообращения – печени, нижних конечностях, брюшной полости.

4. Развитие сердечной недостаточности: Все эти изменения приводят к развитию сердечной недостаточности, причем чаще всего с сохраненной фракцией выброса (то есть сократительная способность самого желудочка на начальных стадиях может быть нормальной). Главная проблема не в том, чтобы вытолкнуть кровь, а в том, чтобы ее адекватно принять. Отсюда возникают симптомы: одышка (из-за застоя в легких), отеки ног и увеличение живота (из-за застоя в системном круге), общая слабость и утомляемость (из-за недостаточного кровоснабжения тканей).

5. Риск аритмий: Расширение предсердий и изменение их электрической активности на фоне повышенного давления создают благоприятные условия для развития различных аритмий, в частности фибрилляции предсердий, что дополнительно усугубляет состояние пациента и увеличивает риск тромбоэмболических осложнений.

Понимание этих механизмов позволяет не только осознать, почему сердце становится жестким и негибким при рестриктивной кардиомиопатии, но и предвосхитить, какие симптомы будут проявляться у человека с этим диагнозом, а также почему так важен комплексный подход к ведению таких пациентов.

Список литературы

1. Рекомендации ESC по диагностике и лечению кардиомиопатий. Европейский кардиологический журнал, 2023. (European Heart Journal, 2023. ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies).
2. Национальные рекомендации по диагностике и лечению кардиомиопатий. Российское кардиологическое общество, 2020.
3. МАРТЫНОВ А.И., ОСТРОУМОВА О.Д. Кардиомиопатии: диагностика и лечение. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 352 с.
4. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Elsevier, 2022.
5. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. 3rd ed. Oxford University Press, 2018.