Стадии аритмогенной дисплазии: от скрытой формы до сердечной недостаточности

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) — это наследственное заболевание сердечной мышцы, при котором мышечные клетки (кардиомиоциты) правого, а иногда и левого желудочка, постепенно замещаются жировой и рубцовой (фиброзной) тканью. Этот процесс нарушает как электрическую проводимость сердца, приводя к жизнеугрожающим аритмиям, так и его насосную функцию. Понимание стадий аритмогенной дисплазии помогает оценить риски, вовремя начать наблюдение и правильно выстроить тактику ведения пациента, чтобы замедлить развитие болезни и предотвратить опасные осложнения.

Что такое аритмогенная дисплазия и почему она прогрессирует

В основе аритмогенной кардиомиопатии лежит генетический дефект, который нарушает структуру белков, отвечающих за прочное соединение клеток сердечной мышцы между собой. Представьте, что стена дома сложена из кирпичей, скрепленных цементом. При АДПЖ этот «цемент» (межклеточные контакты) оказывается некачественным. Под нагрузкой, особенно во время физической активности, клетки начинают отсоединяться друг от друга и погибать. На их месте организм пытается «залатать дыры», но делает это с помощью жировой и соединительной ткани, которые не могут сокращаться и проводить электрические импульсы так, как здоровая сердечная мышца. Этот процесс фиброзно-жирового замещения является ключевой причиной прогрессирования заболевания и проходит несколько последовательных стадий.

Скрытая (субклиническая) стадия: когда болезнь невидима

Это самая ранняя и коварная фаза заболевания. На скрытой стадии структурные изменения в миокарде минимальны и часто не обнаруживаются при стандартных исследованиях, таких как ЭхоКГ (УЗИ сердца). Человек может не испытывать абсолютно никаких симптомов и чувствовать себя совершенно здоровым. Однако патологический процесс уже запущен.

Главная опасность этой стадии заключается в риске внезапной сердечной смерти, особенно у молодых людей и спортсменов на фоне интенсивных физических нагрузок. Электрическая нестабильность уже присутствует, хотя механическая функция сердца еще не нарушена. Иногда единственными признаками могут быть незначительные изменения на ЭКГ или единичные желудочковые экстрасистолы (внеочередные сокращения), зафиксированные при суточном мониторировании. Часто диагноз на этой стадии устанавливается случайно при обследовании родственников пациента с уже подтвержденной аритмогенной дисплазией правого желудочка.

Электрическая стадия: первые явные проявления АДПЖ

На этой стадии фиброзно-жировое замещение миокарда становится более выраженным. Эти участки измененной ткани становятся источниками патологических электрических импульсов, что приводит к появлению явных симптомов аритмии. Насосная функция сердца при этом все еще может оставаться удовлетворительной или быть незначительно сниженной.

Характерные проявления электрической стадии включают:

• Ощущение сильного сердцебиения или «перебоев» в работе сердца (желудочковая тахикардия, частые экстрасистолы).
• Головокружение.
• Предобморочные состояния или эпизоды потери сознания (синкопе), которые обычно возникают на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса.
• Подтвержденные при обследовании (ЭКГ, Холтер) устойчивые или неустойчивые эпизоды желудочковой тахикардии.

На этой стадии изменения уже могут быть видны при проведении МРТ сердца с контрастированием, которое способно выявить участки фиброза и жировой инфильтрации в стенке правого желудочка. Эхокардиография также может показать начальные признаки расширения правого желудочка.

Структурные изменения и правожелудочковая недостаточность

Дальнейшее прогрессирование аритмогенной кардиомиопатии приводит к значительным структурным изменениям сердца. Стенка правого желудочка истончается, а его полость значительно расширяется (дилатируется). Сердце теряет способность эффективно перекачивать кровь в легкие. Развивается правожелудочковая сердечная недостаточность.

На этой стадии к аритмическим симптомам присоединяются признаки застоя крови в большом круге кровообращения:

• Одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.
• Отеки на ногах, особенно к вечеру.
• Увеличение печени (гепатомегалия) и чувство тяжести в правом подреберье.
• Скопление жидкости в брюшной полости (асцит).
• Повышенная утомляемость и общая слабость.

Диагноз на этой стадии обычно не вызывает затруднений, так как изменения хорошо видны на ЭхоКГ, а симптомы становятся очевидными.

Терминальная стадия: бивентрикулярная сердечная недостаточность

Это финальная стадия болезни, при которой патологический процесс распространяется и на левый желудочек. Левый желудочек также подвергается дилатации, и его сократительная способность резко снижается. Сердечная недостаточность становится тотальной (бивентрикулярной), затрагивая оба круга кровообращения.

К симптомам правожелудочковой недостаточности присоединяются признаки застоя в легких:

• Сильная одышка в покое, которая заставляет человека сидеть даже ночью (ортопноэ).
• Приступы удушья, кашель, иногда с выделением пенистой мокроты.
• Выраженная общая слабость, истощение.

Состояние пациента на этой стадии очень тяжелое, и оно требует интенсивного медикаментозного лечения, а в некоторых случаях — рассмотрения вопроса о трансплантации сердца.

Как классифицируют стадии аритмогенной дисплазии: таблица для наглядности

Для лучшего понимания процесса развития заболевания можно представить его стадии в виде сводной таблицы, которая наглядно демонстрирует переход от бессимптомного носительства гена к тяжелой сердечной недостаточности.

Можно ли замедлить прогрессирование аритмогенной кардиомиопатии

Хотя полностью остановить генетически обусловленный процесс на сегодняшний день невозможно, современная медицина способна значительно замедлить прогрессирование АДПЖ и предотвратить жизнеугрожающие осложнения. Ключевым моментом является ограничение интенсивных физических и соревновательных нагрузок. Это важнейшая рекомендация, так как нагрузка ускоряет гибель кардиомиоцитов и способствует развитию аритмий. Также используется медикаментозная терапия (бета-адреноблокаторы, антиаритмические препараты, ингибиторы АПФ), которая снижает нагрузку на сердце и контролирует аритмии. Для профилактики внезапной сердечной смерти пациентам с высоким риском имплантируют кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) — прибор, который распознает и купирует опасные для жизни аритмии. Регулярное наблюдение у кардиолога позволяет отслеживать динамику заболевания и своевременно корректировать тактику ведения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть». Общероссийская общественная организация «Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА)». – 2020.
2. Кардиология: национальное руководство / под ред. Е. В. Шляхто. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
3. Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment. Heart. 2000;83(5):588–595.
4. Marcus F.I., McKenna W.J., Sherrill D., et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010;121(13):1533–1541.
5. Pelliccia A., Corrado D., Bjørnstad H.H., et al. Recommendations for participation in competitive sport and leisure-time physical activity in individuals with cardiomyopathies, myocarditis and pericarditis. European Journal of Cardiovascular Prevention & Rehabilitation. 2006;13(6):876–885.
6. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O., Mann D.L., Tomaselli G.F. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Elsevier; 2018.