Ведение беременности при диагнозе аритмогенная дисплазия правого желудочка

Автор:

Кардиолог, Терапевт

20.11.2025

4 мин.

Ведение беременности при диагнозе аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) — это сложная задача, требующая тесного сотрудничества пациентки и мультидисциплинарной команды врачей, включая кардиолога, акушера-гинеколога и анестезиолога. Несмотря на серьезность диагноза, современный подход к планированию и наблюдению позволяет многим женщинам успешно выносить и родить здорового ребенка. Ключевыми факторами успеха являются тщательная подготовка к зачатию, непрерывный мониторинг состояния сердечно-сосудистой системы и индивидуально подобранная тактика родоразрешения. Главная цель — минимизировать риски для матери и обеспечить нормальное развитие плода.

Что такое аритмогенная кардиомиопатия и как она влияет на беременность

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — это наследственное заболевание сердечной мышцы (кардиомиопатия), при котором мышечные клетки правого, а иногда и левого желудочка замещаются жировой и фиброзной тканью. Этот процесс нарушает нормальную электрическую проводимость сердца и его сократительную способность. Основная опасность АДПЖ заключается в высоком риске развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий — нарушений ритма, которые могут привести к внезапной сердечной смерти.

Беременность создает значительную дополнительную нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Происходят физиологические изменения, которые могут усугубить течение аритмогенной дисплазии правого желудочка:

Увеличение объема циркулирующей крови: Объем крови в организме женщины возрастает на 30–50%, что заставляет сердце работать с большей интенсивностью.
Увеличение частоты сердечных сокращений: Пульс в покое учащается, что само по себе может провоцировать аритмии.
Гормональные изменения: Колебания уровня гормонов также могут влиять на электрическую стабильность миокарда.

Эти факторы повышают вероятность срыва сердечного ритма, прогрессирования сердечной недостаточности и других осложнений. Поэтому беременность при АДПЖ всегда классифицируется как беременность высокого риска.

Планирование беременности: первый и самый важный этап

Идеальный сценарий — это планирование беременности задолго до зачатия. Такой подход позволяет оценить все риски, подготовить организм и разработать четкий план действий. Консультация с кардиологом, специализирующимся на ведении беременных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, является обязательной.

Вот основные шаги, которые необходимо предпринять на этапе планирования:

Комплексная оценка состояния сердца. Проводится полное кардиологическое обследование, которое может включать ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, эхокардиографию (УЗИ сердца), а в некоторых случаях и магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца для точной оценки структуры и функции желудочков.
Стратификация риска. На основе полученных данных врач определяет индивидуальную степень риска для матери и плода. Учитываются такие факторы, как наличие симптомов (обмороки, перебои в работе сердца), степень дисфункции правого желудочка, наличие желудочковых аритмий в анамнезе и семейная история внезапной смерти.
Коррекция медикаментозной терапии. Многие препараты, используемые для лечения аритмогенной кардиомиопатии, могут быть небезопасны для плода. Врач пересматривает схему лечения, заменяя потенциально опасные лекарства на более безопасные аналоги, разрешенные при беременности, и подбирает минимально эффективные дозы.
Генетическое консультирование. Поскольку АДПЖ является наследственным заболеванием, паре рекомендуется пройти консультацию у генетика. Это поможет понять вероятность передачи заболевания ребенку и обсудить возможные варианты пренатальной диагностики.

Стратегия ведения беременности при АДПЖ по триместрам

Наблюдение за беременной с диагнозом аритмогенная дисплазия правого желудочка — это непрерывный процесс, который корректируется в зависимости от состояния женщины и развития плода. Для лучшего понимания этот процесс можно разделить на этапы.

Ниже представлена общая схема наблюдения по триместрам, которая может быть адаптирована для каждой конкретной пациентки.

Триместр	Ключевые цели и задачи	Основные мероприятия
Первый (до 13 недель)	Подтверждение беременности, адаптация терапии, оценка первоначальной реакции сердечно-сосудистой системы на изменения.	Визит к кардиологу, коррекция доз препаратов, ЭКГ, эхокардиография. Обучение пациентки самоконтролю (измерение пульса, давления, распознавание тревожных симптомов).
Второй (14–27 недель)	Мониторинг в период максимального увеличения нагрузки на сердце. Контроль аритмий и функции правого желудочка.	Регулярные визиты к кардиологу (каждые 4–6 недель). Повторные ЭКГ, холтеровское мониторирование, эхокардиография. Оценка состояния плода.
Третий (с 28-й недели)	Подготовка к родам, выбор метода родоразрешения, интенсивное наблюдение.	Частые визиты к кардиологу и акушеру-гинекологу (каждые 1–2 недели). Составление плана родов с участием анестезиолога. Госпитализация в специализированный перинатальный центр за 2–3 недели до предполагаемой даты родов.

Медикаментозная терапия: баланс между здоровьем матери и безопасностью плода

Подбор лекарств во время беременности — это всегда поиск компромисса. Многих будущих мам беспокоит вопрос, не навредят ли препараты ребенку. Важно понимать, что отказ от необходимой терапии несет гораздо больший риск для матери и, как следствие, для плода, чем потенциальное влияние тщательно подобранных лекарств. Основная цель — контролировать симптомы и предотвращать жизнеугрожающие аритмии у матери.

Чаще всего в лечении аритмогенной дисплазии правого желудочка во время беременности используются бета-адреноблокаторы. Эти препараты снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают вероятность аритмий и считаются относительно безопасными для плода. В случаях, когда бета-блокаторы неэффективны, могут быть назначены другие антиаритмические препараты, но их выбор проводится с особой осторожностью.

Если у женщины до беременности был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) — устройство для купирования опасных аритмий, — его работа продолжается. Проводится плановая проверка и при необходимости перепрограммирование аппарата с учетом физиологических изменений.

Родоразрешение: выбор оптимального метода

Вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально на основе консилиума врачей. Не существует единого мнения, что кесарево сечение безопаснее естественных родов, или наоборот. Выбор зависит от множества факторов: стабильности состояния женщины, наличия аритмий, степени сердечной недостаточности и акушерских показаний.

Естественные роды могут быть предпочтительны, так как связаны с меньшей кровопотерей и более быстрым восстановлением. Однако второй период родов (потуги) создает большую нагрузку на сердце. Поэтому часто применяется эпидуральная анестезия для обезболивания и уменьшения напряжения, а также могут использоваться акушерские щипцы или вакуум-экстрактор для сокращения потужного периода.
Плановое кесарево сечение выбирается при нестабильном состоянии сердечно-сосудистой системы, тяжелой сердечной недостаточности, неконтролируемых аритмиях или при наличии акушерских противопоказаний к естественным родам. Операция проводится под регионарной (спинальной или эпидуральной) анестезией, которая считается более безопасной для сердца, чем общий наркоз.

Вне зависимости от выбранного метода, роды должны проходить в специализированном стационаре, где есть кардиореанимация и возможность оказания экстренной помощи.

Послеродовой период: почему наблюдение продолжается

После рождения ребенка риски не исчезают. Первые несколько недель после родов — критический период. В организме происходят обратные изменения: объем крови резко уменьшается, гормональный фон перестраивается. Эти быстрые гемодинамические сдвиги также могут спровоцировать аритмию или усугубить сердечную недостаточность. Поэтому женщина продолжает находиться под пристальным наблюдением кардиолога.

Корректируется медикаментозная терапия, обсуждаются вопросы грудного вскармливания (многие препараты проникают в грудное молоко, и врач помогает выбрать совместимые с лактацией). Регулярный контроль состояния сердца необходим в течение как минимум полугода после родов.

Наследственный аспект АДПЖ: что нужно знать о здоровье ребенка

Поскольку аритмогенная дисплазия правого желудочка — генетическое заболевание, существует вероятность его передачи потомству. Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, что означает 50% риск передачи мутантного гена ребенку, если болен один из родителей. Важно понимать, что наследование гена не всегда означает развитие тяжелой формы заболевания.

После рождения ребенка вопрос о его обследовании решается совместно с педиатром-кардиологом и генетиком. Обычно скрининг (ЭКГ, УЗИ сердца) рекомендуется начинать в подростковом возрасте, если нет ранних симптомов. Генетическое тестирование ребенка также возможно, но его целесообразность обсуждается индивидуально.

Список литературы

Кардиомиопатии. Клинические рекомендации 2020. Российское кардиологическое общество (РКО), Министерство здравоохранения Российской Федерации.
Regitz-Zagrosek V., Roos-Hesselink J.W., Bauersachs J., et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal. 2018; 39(34): 3165–3241.
Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М. Внезапная сердечная смерть. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 272 с.
Кардиология: национальное руководство / под ред. Е.В. Шляхто. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 800 с.
Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment. Heart. 2000; 83(5): 588–595.