Отличие аритмогенной дисплазии от других заболеваний сердца и миокардита

Автор:

Кардиолог, Терапевт

20.11.2025

4 мин.

Понять, в чем заключается отличие аритмогенной дисплазии от других заболеваний сердца и миокардита, — это критически важная задача как для врачей, так и для пациентов. За схожими симптомами, такими как нарушения ритма сердца, одышка или обмороки, могут скрываться состояния с совершенно разным происхождением, прогнозом и подходами к лечению. Аритмогенная кардиомиопатия, часто известная по своей классической форме как аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), является наследственным заболеванием, в то время как миокардит — это воспалительный процесс, часто вызванный инфекцией. Точная дифференциальная диагностика позволяет вовремя начать правильную терапию и избежать опасных для жизни осложнений.

Что такое аритмогенная кардиомиопатия и почему ее путают с другими диагнозами

Аритмогенная кардиомиопатия (АДКМ) — это генетически обусловленное заболевание сердечной мышцы (миокарда), при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток, кардиомиоцитов, жировой и фиброзной (рубцовой) тканью. Этот процесс нарушает нормальное проведение электрических импульсов в сердце, что приводит к возникновению жизнеугрожающих желудочковых аритмий и со временем может вызвать сердечную недостаточность. Исторически заболевание чаще всего связывали с поражением правого желудочка, отсюда и термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка», но современное понимание включает и формы с поражением левого желудочка или обоих желудочков сердца.

Основная причина путаницы заключается в неспецифичности симптомов на ранних стадиях. Пациент может жаловаться на учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружение или даже эпизоды потери сознания, особенно на фоне физической нагрузки. Такие же проявления характерны для множества других кардиологических проблем, включая миокардит, ишемическую болезнь сердца или даже физиологические изменения, известные как «сердце спортсмена». Именно поэтому для постановки правильного диагноза требуется комплексное обследование, а не оценка отдельных симптомов.

Ключевое отличие: аритмогенная дисплазия правого желудочка против миокардита

Несмотря на возможное сходство клинических проявлений, аритмогенная дисплазия правого желудочка и миокардит — это два принципиально разных заболевания. Понимание их природы является основой для правильной диагностики. Чтобы наглядно показать разницу, рассмотрим их ключевые характеристики в сравнительной таблице.

Признак	Аритмогенная кардиомиопатия (АДКМ)	Миокардит
Причина возникновения	Преимущественно генетическая мутация в генах, отвечающих за структуру клеточных контактов в миокарде. Заболевание является наследственным.	Воспаление миокарда, чаще всего вызванное вирусной инфекцией (например, парвовирус B19, вирусы Коксаки, аденовирусы). Реже — бактериальная инфекция, токсины, аутоиммунные реакции.
Механизм развития	Прогрессирующее замещение мышечной ткани жиром и рубцами, что создает очаги для возникновения аритмий. Процесс хронический и необратимый.	Острое или хроническое воспаление сердечной мышцы, которое может приводить к отеку, некрозу (гибели) клеток и последующему фиброзу. Процесс может быть обратимым.
Начало и течение	Обычно постепенное, с манифестацией в молодом или среднем возрасте (20–40 лет). Течение прогрессирующее, с нарастанием симптомов.	Часто острое или подострое начало, нередко после перенесенной респираторной или кишечной инфекции. Может полностью разрешиться или перейти в хроническую форму.
Типичные симптомы	Желудочковые аритмии (ощущение «трепыхания» в груди), обмороки (синкопе), особенно во время физических нагрузок. Признаки сердечной недостаточности появляются на поздних стадиях.	Боль в груди, одышка, слабость, учащенное сердцебиение, симптомы перенесенной инфекции (лихорадка, мышечные боли). Симптомы сердечной недостаточности могут развиться быстро.
Ключевые методы диагностики	ЭКГ (характерные изменения, включая эпсилон-волну), МРТ сердца (визуализация жировой/фиброзной инфильтрации), генетическое тестирование, семейный анамнез.	Анализы крови (повышение тропонина, маркеров воспаления), МРТ сердца (визуализация отека и воспаления), эндомиокардиальная биопсия (золотой стандарт для подтверждения воспаления).

Сравнение аритмогенной кардиомиопатии с другими структурными заболеваниями сердца

Дифференциальная диагностика АДКМ не ограничивается только миокардитом. Существует ряд других кардиомиопатий и состояний, которые необходимо исключить. Каждое из них имеет свои уникальные черты, несмотря на частичное совпадение симптомов.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). При ДКМП происходит расширение (дилатация) камер сердца и истончение их стенок, что ведёт к снижению сократительной способности. В отличие от аритмогенной кардиомиопатии, где на первый план выходят аритмии, при ДКМП доминируют симптомы застойной сердечной недостаточности (одышка, отеки). Хотя аритмии тоже встречаются, они обычно являются следствием растяжения миокарда.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это также наследственное заболевание, но его суть — в патологическом утолщении (гипертрофии) стенок сердца, чаще всего левого желудочка. Как и АДКМ, гипертрофическая кардиомиопатия является одной из ведущих причин внезапной сердечной смерти у молодых людей и спортсменов. Однако механизм совершенно иной: аритмии при ГКМП возникают из-за дезорганизации мышечных волокон и ишемии в утолщённом миокарде, а не из-за жирового замещения.
Ишемическая болезнь сердца (ИБС). У пациентов старшего возраста желудочковые аритмии и признаки сердечной недостаточности могут быть вызваны ИБС — поражением коронарных артерий атеросклеротическими бляшками. Основное отличие — наличие факторов риска (курение, диабет, гипертония), характерные боли за грудиной (стенокардия) и выявление сужений в артериях сердца при коронарографии.

«Сердце спортсмена» или патология: как не ошибиться

Один из самых сложных диагностических вызовов — отличить аритмогенную дисплазию правого желудочка от физиологических изменений сердца у лиц, интенсивно занимающихся спортом. У атлетов в ответ на регулярные нагрузки сердце адаптируется: увеличиваются размеры его камер, несколько утолщается миокард. Эти изменения, известные как «сердце спортсмена», могут на ЭКГ и УЗИ сердца имитировать признаки кардиомиопатии.

Многих беспокоит вопрос, можно ли продолжать тренировки при подозрении на патологию. Важно понимать, что для АДПЖ физическая нагрузка является мощным провоцирующим фактором для развития аритмий и прогрессирования болезни. Поэтому точная диагностика здесь жизненно важна. Ключевые «красные флаги», указывающие на патологию, а не на норму:

Семейный анамнез: случаи внезапной смерти у молодых родственников.
Симптомы: обмороки или предобморочные состояния, особенно во время или сразу после тренировки.
ЭКГ-признаки: глубокие отрицательные зубцы T в правых грудных отведениях, эпсилон-волна, расширение комплекса QRS.
Данные МРТ: выявление участков жирового или фиброзного замещения в стенке желудочков, локальные выбухания (аневризмы) стенки правого желудочка.

В сомнительных случаях может потребоваться временное прекращение тренировок (детренированность) на 3–6 месяцев с последующей повторной оценкой. При «сердце спортсмена» изменения частично регрессируют, а при аритмогенной кардиомиопатии — остаются.

Почему точная диагностика имеет решающее значение

Правильное определение природы заболевания напрямую влияет на дальнейшую тактику ведения пациента, его образ жизни и прогноз. Ошибка в диагнозе может иметь фатальные последствия. Например, если аритмогенная кардиомиопатия ошибочно принята за «сердце спортсмена», пациенту могут разрешить продолжать интенсивные тренировки, что многократно повышает риск внезапной сердечной смерти. И наоборот, гипердиагностика АДКМ может привести к необоснованным ограничениям и установке имплантируемых устройств.

Тактика лечения кардинально различается. При АДКМ основу составляют ограничение физических нагрузок, медикаментозная терапия для контроля аритмий (бета-блокаторы, антиаритмические препараты) и, при высоком риске, имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) для предотвращения внезапной смерти. Лечение миокардита направлено на устранение причины (противовирусная, антибактериальная терапия), подавление воспаления и поддержку функции сердца. Во многих случаях после перенесенного миокардита функция сердца полностью восстанавливается. Поэтому точный диагноз — это не просто медицинский термин, а основа для сохранения жизни и ее качества.

Список литературы

Ревишвили А.Ш., Бойцов С.А., Давтян К.В. и др. Желудочковые аритмии. Клинические рекомендации. Российское кардиологическое общество (РКО), Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА). — М., 2020.
Моисеева О.М., Митрофанова Л.Б., Гудилина М.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миокардитов // Российский кардиологический журнал. — 2021. — Т. 26, № 11. — С. 4790.
Кардиология: национальное руководство / под ред. Е.В. Шляхто. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 800 с.
Corrado D., Pelliccia A., Heidbuchel H., et al. Right ventricular outflow tract tachycardia, endomyocardial biopsy, and differentiation from arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // Circulation. — 2010. — Vol. 121(13). — P. 1566–1577.
Pelliccia A., Sharma S., Gati S., et al. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42(1). — P. 17–96.
Towbin J.A., McKenna W.J., Abrams D.J., et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy // Heart Rhythm. — 2019. — Vol. 16(11). — P. e301–e372.