Неинфекционный тромботический эндокардит: редкая форма болезни

Неинфекционный тромботический эндокардит (НТЭ) — это редкое заболевание, при котором на клапанах сердца образуются стерильные, то есть не содержащие микроорганизмов, тромботические наложения. В отличие от более известного инфекционного эндокардита, причиной здесь выступает не бактериальная или грибковая инфекция, а состояние повышенной свертываемости крови (гиперкоагуляции) в сочетании с повреждением внутренней оболочки сердца. Эти тромбы, или вегетации, очень хрупкие и могут легко отрываться, становясь причиной закупорки сосудов в жизненно важных органах, что приводит к серьезным осложнениям.

Что такое неинфекционный тромботический эндокардит и чем он отличается от инфекционного

Неинфекционный тромботический эндокардит, также известный как марантический эндокардит, представляет собой отложение на клапанах сердца фибрина и тромбоцитов без участия микробов. Процесс начинается с микроскопического повреждения эндокарда — тонкой внутренней выстилки сердца. В условиях, когда кровь склонна к избыточному тромбообразованию, на этом поврежденном участке формируется стерильный тромб. Чаще всего поражаются митральный и аортальный клапаны. Главная опасность НТЭ заключается не в повреждении самого клапана, а в высоком риске эмболии — отрыва фрагмента тромба и его миграции с током крови в другие органы.

Чтобы лучше понять особенности заболевания, полезно сравнить его с инфекционной формой эндокардита. Вот ключевые различия:

Основные причины и факторы риска развития НТЭ

Неинфекционный тромботический эндокардит практически никогда не возникает сам по себе. Это всегда осложнение или проявление другого, как правило, тяжелого системного заболевания, которое создает условия для его развития. Понимание этих причин помогает врачам вовремя заподозрить НТЭ у пациентов из группы риска.

Ключевыми факторами, предрасполагающими к развитию неинфекционного тромботического эндокардита, являются:

• Злокачественные новообразования. Это самая частая причина НТЭ. Особенно высок риск при аденокарциномах, например, раке поджелудочной железы, легких, желудка или яичников. Опухолевые клетки могут выделять вещества, которые активируют систему свертывания крови, приводя к состоянию гиперкоагуляции.
• Тяжелые системные аутоиммунные заболевания. Болезни, при которых иммунная система атакует собственные ткани организма, часто сопровождаются хроническим воспалением и нарушениями в системе свертывания. В первую очередь это системная красная волчанка (СКВ) и антифосфолипидный синдром (АФС).
• Тяжелые истощающие состояния. Длительные и тяжелые заболевания, такие как сепсис (заражение крови), хроническая почечная недостаточность (уремия), ожоги или терминальные стадии хронических болезней, истощают организм и могут нарушать нормальный баланс свертывающей системы крови.
• Травматическое повреждение эндокарда. Длительное нахождение в полостях сердца внутрисердечных катетеров (например, для мониторинга давления или введения лекарств) может механически повредить нежную выстилку клапанов, создавая точку для формирования тромба.

Важно понимать, что наличие одного из этих состояний не означает обязательное развитие НТЭ, но значительно повышает риск. Поэтому для пациентов с такими диагнозами особенно важен тщательный врачебный контроль.

Симптомы и клинические проявления: скрытая угроза эмболии

Коварство неинфекционного тромботического эндокардита заключается в его скрытом течении. Само по себе наличие небольших стерильных вегетаций на клапанах сердца редко вызывает какие-либо симптомы. Клапаны обычно продолжают функционировать нормально, сердце не болит, одышка или отеки отсутствуют. Проблема заявляет о себе внезапно и драматично, когда фрагмент тромба отрывается и закупоривает артерию в каком-либо органе.

Клиническая картина НТЭ — это, по сути, картина его осложнений, то есть артериальных тромбоэмболий. Симптомы будут зависеть от того, какой орган пострадал:

• Головной мозг: самое частое и грозное осложнение. Закупорка сосуда мозга приводит к ишемическому инсульту. Проявляется внезапной слабостью в руке или ноге, асимметрией лица, нарушением речи, головокружением, потерей сознания. Часто инсульт у молодого пациента без традиционных факторов риска (атеросклероз, гипертония) заставляет искать такую редкую причину, как НТЭ.
• Селезенка: инфаркт селезенки может проявляться острой болью в левом подреберье.
• Почки: эмболия в почечные артерии вызывает боль в пояснице, появление крови в моче.
• Конечности: закупорка артерии руки или ноги ведет к острой ишемии — внезапной сильной боли, похолоданию, побледнению конечности, потере чувствительности.
• Коронарные артерии: в редких случаях эмбол может попасть в сосуды, питающие сердце, и вызвать инфаркт миокарда.

Именно внезапное развитие эмболического осложнения у пациента с онкологическим или тяжелым системным заболеванием является главным поводом для подозрения на неинфекционный тромботический эндокардит.

Методы диагностики неинфекционного тромботического эндокардита

Диагностика НТЭ требует высокой настороженности со стороны врача и комплексного подхода. Поскольку заболевание не имеет специфических симптомов, его поиск начинается при возникновении тромбоэмболии неясного происхождения, особенно на фоне предрасполагающих состояний. Диагностический процесс включает несколько ключевых этапов.

• Эхокардиография (УЗИ сердца). Это основной метод визуализации, позволяющий увидеть вегетации на клапанах. Чаще всего сначала выполняют трансторакальную эхокардиографию (датчик прикладывается к грудной клетке). Однако вегетации при НТЭ часто бывают маленькими, и этот метод может их не выявить. Более чувствительным является чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ), когда датчик вводится в пищевод, что позволяет рассмотреть структуры сердца с близкого расстояния и с высоким разрешением.
• Лабораторные анализы. Важнейшим диагностическим критерием является отсутствие инфекции. Посевы крови на стерильность, которые берутся многократно, при НТЭ всегда отрицательные. Это помогает отличить его от инфекционного эндокардита. Также в анализах могут выявляться признаки повышенной свертываемости (например, высокий уровень Д-димера) и маркеры основного заболевания.
• Поиск первопричины. Поскольку неинфекционный тромботический эндокардит — это вторичное состояние, параллельно с диагностикой самого эндокардита ведется активный поиск основного заболевания. Это может включать онкологический поиск (компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, эндоскопические исследования, онкомаркеры) и тесты на аутоиммунные заболевания.

Подходы к лечению: фокус на первопричину и профилактику осложнений

Лечебная тактика при неинфекционном тромботическом эндокардите преследует две главные цели: предотвратить дальнейшие эмболические осложнения и, по возможности, воздействовать на основное заболевание, которое стало причиной НТЭ. Сам по себе эндокардит не требует специфической терапии, направленной на «растворение» уже существующих вегетаций.

Основными направлениями лечения являются:

1. Антикоагулянтная терапия. Это краеугольный камень лечения НТЭ. Назначаются препараты, снижающие свертываемость крови (антикоагулянты). Их задача — предотвратить рост существующих тромбов и образование новых. Чаще всего терапию начинают с инъекций гепарина (обычно низкомолекулярного). Лечение антикоагулянтами должно быть длительным, часто пожизненным, пока сохраняется риск, связанный с основным заболеванием.
2. Лечение основного заболевания. Успех в лечении НТЭ напрямую зависит от возможности контролировать первопричину. Если это онкологическое заболевание, то необходима химиотерапия, лучевая или хирургическая терапия. Если причина в аутоиммунном процессе — назначают иммуносупрессивную терапию (препараты, подавляющие активность иммунной системы). Эффективное лечение основного заболевания может привести к снижению гиперкоагуляции и регрессу вегетаций.
3. Хирургическое лечение. Операция на сердце при НТЭ проводится крайне редко. Показанием к ней может стать повторная эмболия несмотря на адекватную антикоагулянтную терапию или если вегетации привели к грубому нарушению функции клапана, вызвав тяжелую сердечную недостаточность.

Прогноз и возможные осложнения при НТЭ

Прогноз при неинфекционном тромботическом эндокардите, к сожалению, часто бывает серьезным. Важно понимать, что неблагоприятный исход в большинстве случаев связан не с самим поражением клапанов сердца, а с тяжестью основного заболевания, которое вызвало НТЭ. По сути, марантический эндокардит является маркером далеко зашедшего системного процесса, будь то распространенный рак или агрессивное аутоиммунное заболевание.

Главную угрозу для жизни и здоровья представляют именно осложнения, связанные с системными эмболиями. Рецидивирующие инсульты, инфаркты внутренних органов, острая ишемия конечностей могут приводить к необратимым последствиям и инвалидизации. Прогноз напрямую зависит от двух факторов: локализации эмболии и возможности эффективно лечить первопричину. Если удается взять под контроль основное заболевание и подобрать действенную антикоагулянтную терапию, риск повторных осложнений можно значительно снизить и улучшить качество жизни пациента.

Список литературы

1. Инфекционный эндокардит и инфекция внутрисердечных имплантируемых устройств. Клинические рекомендации 2021 / Российское кардиологическое общество (РКО) // Российский кардиологический журнал. — 2022. — Т. 27, № 10. — С. 136–200.
2. Руководство по кардиологии: в 4 т. Т. 3: Заболевания сердечно-сосудистой системы / под ред. Е. И. Чазова. — М.: Практика, 2014. — 864 с.
3. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine / ed. by P. Libby, R. O. Bonow, D. L. Mann, G. F. Tomaselli, D. L. Bhatt, S. D. Solomon. — 12th ed. — Elsevier, 2022. — 2128 p.
4. Delaney K. A., Naccarelli G. V. 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis // European Heart Journal. — 2023. — Vol. 44, № 39. — P. 3948–4042.