Разобраться в видах дефекта межжелудочковой перегородки и их значении

Автор:

Кардиолог, Терапевт, Гастроэнтеролог, Нефролог

20.11.2025

4 мин.

Диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» (или ДМЖП) может вызвать тревогу и множество вопросов. Это одно из самых распространенных врожденных заболеваний сердца, представляющее собой отверстие в перегородке, которая разделяет два нижних отдела сердца — желудочки. Однако важно понимать, что не все дефекты одинаковы. Прогноз, тактика наблюдения и необходимость лечения напрямую зависят от конкретного вида дефекта межжелудочковой перегородки, его расположения и размера. Понимание этих различий — первый и самый важный шаг на пути к правильному ведению состояния и сохранению здоровья.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки и почему важно знать его вид

Межжелудочковая перегородка — это мышечная стенка, которая в норме полностью изолирует левый желудочек, перекачивающий богатую кислородом кровь по всему телу, от правого, который направляет бедную кислородом кровь в легкие. При наличии ДМЖП кровь из левого желудочка, где давление выше, сбрасывается в правый. Этот процесс называется лево-правым шунтом. Из-за этого лишний объем крови поступает в легкие, а сердце вынуждено работать с повышенной нагрузкой.

Последствия этого состояния могут быть разными: от полного отсутствия симптомов до развития сердечной недостаточности и легочной гипертензии (повышения давления в сосудах легких). Именно поэтому классификация дефектов имеет не просто академический, а ключевой практический смысл. Тип и размер дефекта определяют:

Объем сбрасываемой крови и степень нагрузки на сердце и легкие.
Вероятность самостоятельного закрытия отверстия, что часто происходит с мышечными ДМЖП у детей.
Риск развития осложнений, например, повреждения клапанов сердца.
Выбор тактики: будет ли это наблюдение, медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство.

Таким образом, точная диагностика вида дефекта межжелудочковой перегородки позволяет врачам составить индивидуальный план ведения и дать наиболее точный прогноз для пациента.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки по расположению

Межжелудочковая перегородка — неоднородная структура, состоящая из мышечной и небольшой мембранозной части. В зависимости от того, в какой ее части находится отверстие, выделяют несколько основных анатомических типов ДМЖП.

Перимембранозный дефект
Это самый распространенный тип, на его долю приходится около 70-80% всех случаев. Дефект располагается в верхней части перегородки, в ее тонкой мембранозной части, непосредственно под аортальным и рядом с трехстворчатым клапаном. Из-за такой локализации существует риск вовлечения створок клапанов, что может приводить к их деформации и нарушению функции. Перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки редко закрываются самостоятельно и чаще требуют динамического наблюдения или планового хирургического лечения при наличии показаний.

Мышечный ДМЖП
Эти дефекты, составляющие 10-20% от всех случаев, могут находиться в любой части мышечного отдела перегородки. Они могут быть одиночными или множественными («швейцарский сыр»). Главная особенность мышечных дефектов — высокая вероятность спонтанного (самостоятельного) закрытия, особенно если дефект небольшого размера. Это происходит за счет роста сердечной мышцы. Поэтому при обнаружении малого мышечного ДМЖП у новорожденного чаще всего выбирается тактика выжидательного наблюдения.

Подартериальный (подаортальный, или подлегочный) дефект
Этот тип встречается реже (около 5-7% случаев, но чаще в азиатской популяции). Он расположен в верхней части перегородки, прямо под клапаном легочной артерии и аортальным клапаном. Опасность такого расположения в том, что из-за отсутствия опоры створка аортального клапана может провисать в отверстие, что приводит к развитию аортальной недостаточности. Это серьезное осложнение, поэтому подартериальные дефекты межжелудочковой перегородки часто являются показанием к более раннему хирургическому вмешательству, даже при небольшом размере.

Приточный (атриовентрикулярный) дефект
Наиболее редкий тип (около 5%), локализующийся в задне-нижней части перегородки, вблизи митрального и трехстворчатого клапанов, которые отвечают за приток крови в желудочки. Такие дефекты часто ассоциированы с другими врожденными аномалиями сердца и могут быть частью более сложного порока, например, атриовентрикулярной коммуникации, которая часто встречается у детей с синдромом Дауна.

Значение размера дефекта: от малого до большого

Наряду с расположением, гемодинамическое значение дефекта межжелудочковой перегородки, то есть его влияние на кровообращение, определяется размером. Размер оценивается в миллиметрах при помощи эхокардиографии (УЗИ сердца) и соотносится с размерами сердца и крупных сосудов.

Малые (рестриктивные) ДМЖП. Рестриктивный означает «ограничивающий». Такие дефекты создают высокое сопротивление току крови, поэтому через них сбрасывается небольшой объем. Давление в левом желудочке остается значительно выше, чем в правом. Часто такие дефекты не вызывают никаких симптомов и обнаруживаются случайно по наличию громкого шума в сердце. Парадоксально, но громкий шум при малых дефектах является скорее благоприятным признаком, указывающим на большую разницу давлений и малый сброс крови. Прогноз обычно благоприятный.
Средние ДМЖП. Они создают умеренное сопротивление кровотоку. Объем сбрасываемой крови уже значителен, что приводит к перегрузке левых отделов сердца и легочного кровотока. У детей могут появляться такие симптомы, как одышка при кормлении, потливость, плохая прибавка в весе. Такие дефекты требуют тщательного наблюдения, и часто — медикаментозной поддержки или плановой операции.
Большие (нерестриктивные) ДМЖП. При таких дефектах сопротивление току крови минимально, и давление в правом и левом желудочках практически выравнивается. Это приводит к массивному сбросу крови в легкие, вызывая тяжелую сердечную недостаточность и высокий риск развития необратимой легочной гипертензии. Симптомы ярко выражены: выраженная одышка, частые респираторные инфекции, отставание в физическом развитии. Большой дефект межжелудочковой перегородки практически всегда является показанием к хирургическому лечению в раннем возрасте.

Сводная таблица: виды ДМЖП и их ключевые особенности

Для наглядности основные характеристики различных типов дефектов межжелудочковой перегородки можно представить в виде таблицы.

Тип дефекта	Расположение	Частота встречаемости	Вероятность самостоятельного закрытия	Основное значение для прогноза
Перимембранозный	Верхняя, мембранозная часть перегородки	~70-80%	Низкая	Наиболее частый тип; требует наблюдения из-за близости к клапанам.
Мышечный	Мышечная часть перегородки (в любой ее зоне)	~10-20%	Высокая (особенно у малых дефектов)	Часто закрывается самостоятельно, прогноз обычно благоприятный.
Подартериальный	Под аортальным и легочным клапанами	~5-7%	Очень низкая	Высокий риск повреждения аортального клапана, часто требует ранней операции.
Приточный	Вблизи митрального и трехстворчатого клапанов	~5%	Очень низкая	Часто сочетается с другими пороками сердца и хромосомными аномалиями.

Как тип и размер ДМЖП влияют на дальнейшие шаги

Понимание классификации дефектов межжелудочковой перегородки помогает осознать, почему тактика врачей может кардинально отличаться в каждом конкретном случае. На основе совокупности данных — расположения, размера, наличия симптомов и влияния на сердце и легкие — определяется дальнейший план.

Для малых мышечных ДМЖП, не вызывающих никаких нарушений, чаще всего достаточно регулярного наблюдения у кардиолога с выполнением ЭхоКГ, так как высока вероятность, что дефект закроется сам. Для крупных дефектов, особенно подартериальных или тех, что вызывают симптомы сердечной недостаточности, единственным эффективным методом лечения является хирургическое закрытие. В промежуточных случаях решение принимается индивидуально, взвешивая все риски и пользу от вмешательства. Главное — это своевременная и точная диагностика, которая позволяет выбрать оптимальную стратегию для каждого пациента.

Список литературы

Бокерия Л.А., Ким А.И., Шаталов К.В. и др. Врожденные пороки сердца: состояние проблемы в Российской Федерации (2018 год) // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2020;62(2):101-110.
Клинические рекомендации «Дефект межжелудочковой перегородки». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
Geva T., Martins J.D., Wald R.M. Ventricular Septal Defect. In: Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, 10th ed, Wolters Kluwer, 2021.
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019;73(12):e81-e192.