Врожденные причины синдрома WPW (Вольфа-Паркинсона-Уайта): почему возникает дополнительный путь в сердце

Врожденные причины синдрома WPW кроются в особенностях внутриутробного развития сердечно-сосудистой системы. Это не заболевание, приобретенное в течение жизни, а анатомическая аномалия, которая закладывается еще до рождения ребенка. Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта характеризуется наличием дополнительного, или аномального, проводящего пути между предсердиями и желудочками. Этот путь позволяет электрическому импульсу обходить основной, «правильный» маршрут, что создает условия для возникновения нарушений сердечного ритма. Понимание того, как и почему формируется этот путь, помогает снять тревогу и осознать, что данное состояние не является следствием неправильного образа жизни или ухода за ребенком.

Что такое дополнительный проводящий путь и как он нарушает работу сердца

Дополнительный проводящий путь — это мышечный мостик, который соединяет предсердия и желудочки в обход нормальной проводящей системы сердца. Чтобы понять его роль, важно представить, как сердце работает в норме. В здоровом сердце электрический импульс, заставляющий его сокращаться, зарождается в синусовом узле (в правом предсердии), проходит по предсердиям и затем достигает единственного «входа» в желудочки — атриовентрикулярного (АВ) узла. Этот узел специально немного задерживает импульс, чтобы предсердия успели сократиться и вытолкнуть кровь в желудочки, и только после этого передает сигнал дальше.

При синдроме WPW существует «короткий путь» — дополнительный пучок мышечных волокон (часто называемый пучком Кента). Он напрямую соединяет предсердия и желудочки. Электрический импульс, идущий по этому пути, не встречает задержки, как в АВ-узле, и достигает желудочков раньше времени. Это приводит к их преждевременному возбуждению. Такая двойная система проведения создает условия для аритмии: импульс может начать циркулировать по кругу (вниз по одному пути, вверх по другому), вызывая приступы очень частого сердцебиения — тахикардии. Именно эти приступы и являются главным клиническим проявлением синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Процесс формирования сердца: на каком этапе возникает аномалия

Аномальный проводящий путь при синдроме WPW является следствием незавершенного процесса в эмбриональном развитии сердца. Этот процесс происходит на ранних сроках беременности, примерно между 4-й и 8-й неделями.

В норме во время формирования сердца предсердия и желудочки сначала имеют мышечные соединения по всему периметру. По мере развития между ними формируется специальная структура из соединительной ткани — фиброзное кольцо. Его основная задача — служить каркасом для клапанов сердца и, что критически важно, полностью электрически изолировать предсердия от желудочков. После завершения формирования фиброзного кольца единственным путем для электрического сигнала остается атриовентрикулярный узел.

При синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта этот процесс изоляции проходит не до конца. В одном или нескольких местах сохраняется тонкий мышечный мостик, который не замещается соединительной тканью. Именно этот остаток эмбриональной мышечной ткани и становится тем самым дополнительным проводящим путем. Это микроскопическая структура, которую невозможно увидеть на обычном УЗИ сердца, но она способна проводить электрические импульсы.

Генетика и наследственность при синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта

Вопрос о наследовании синдрома WPW волнует многих пациентов и их родственников. В подавляющем большинстве случаев синдром является спорадическим, то есть возникает случайно и не связан с генетической предрасположенностью. Это означает, что у родителей и других родственников человека с WPW этого состояния, скорее всего, нет.

Однако существует и редкая семейная форма синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта, которая передается по наследству. Она составляет не более 1–2% от всех случаев. Эта форма связана с мутациями в определенных генах, ответственных за развитие сердца и его проводящей системы. Наиболее изученной является мутация в гене PRKAG2, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что если у одного из родителей есть такой ген, вероятность передачи его ребенку составляет 50%. Семейные формы WPW могут сочетаться с другими кардиологическими проблемами, например, с гипертрофической кардиомиопатией.

Важно подчеркнуть, что для большинства людей с синдромом WPW риск передачи его детям крайне низок и сопоставим с общепопуляционным.

Связь синдрома WPW с другими врожденными пороками сердца

Хотя в большинстве случаев синдром WPW является изолированной аномалией (то есть сердце в остальном структурно здорово), иногда он может сочетаться с другими врожденными пороками сердца (ВПС). Наличие дополнительного пути проведения может быть одним из проявлений более сложного нарушения в развитии сердечных структур.

Чаще всего синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта ассоциируется со следующими состояниями:

• Аномалия Эбштейна. Это наиболее частая ассоциация. При этой аномалии трехстворчатый клапан (между правым предсердием и правым желудочком) смещен вниз, в полость желудочка. У 10–25% пациентов с аномалией Эбштейна обнаруживаются дополнительные проводящие пути, чаще всего расположенные с правой стороны.
• Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Это сложный порок, при котором артерии и желудочки «меняются местами».
• Гипертрофическая кардиомиопатия. Утолщение стенок сердечной мышцы, особенно в семейных случаях WPW, связанных с мутацией гена PRKAG2.

В следующей таблице кратко представлены основные пороки, которые могут сочетаться с наличием дополнительного пучка проведения.

Почему дополнительный путь не всегда обнаруживают в детстве

Многих удивляет, что врожденная аномалия может быть диагностирована только в подростковом или даже взрослом возрасте. Существует несколько причин, по которым синдром WPW может долгое время оставаться незамеченным.

Во-первых, не все дополнительные пути одинаково хорошо проводят электрические импульсы. Некоторые из них могут проводить сигналы лишь периодически или только в одном направлении (от желудочков к предсердиям), что не проявляется на стандартной ЭКГ покоя. Такое состояние называют «скрытым», или «латентным», синдромом WPW. ЭКГ-признаки могут появиться только во время приступа тахикардии или при специальном электрофизиологическом исследовании.

Во-вторых, у многих людей, особенно в детстве, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта протекает бессимптомно. Приступы учащенного сердцебиения могут отсутствовать или быть настолько короткими и редкими, что ребенок или родители не придают им значения. С возрастом, под влиянием гормональных изменений, физических нагрузок или стресса, аритмии могут стать более частыми и выраженными, что и приводит к обращению к врачу и последующей диагностике.

Ключевые факторы, не влияющие на появление синдрома

Для будущих родителей и тех, у кого диагностировали синдром WPW, крайне важно понимать, что его возникновение не связано с их действиями. Это снимает необоснованное чувство вины и тревоги. Формирование дополнительного пути — это микроскопическая «ошибка» в сложной программе развития плода, на которую внешние факторы практически не влияют.

Ниже перечислены факторы, которые не являются причиной возникновения синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта:

• Образ жизни матери во время беременности (умеренные физические нагрузки, питание).
• Эмоциональный стресс во время вынашивания ребенка.
• Прием большинства стандартных лекарственных препаратов, витаминов или добавок (по назначению врача).
• Перенесенные матерью простудные заболевания (ОРВИ, грипп) в большинстве случаев.
• Процесс родов или способ родоразрешения.

Понимание врожденной природы синдрома WPW позволяет сосредоточиться не на поиске причин в прошлом, а на современных и эффективных методах наблюдения и, при необходимости, лечения этого состояния.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Наджелудочковые тахикардии». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Ревишвили А.Ш., Артюхина Е.А. (ред.). Клиническая аритмология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 848 с.
3. Brugada J., Katritsis D.G., Arbelo E., et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. European Heart Journal. 2020; 41(5): 655–720.
4. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O., Mann D.L., Tomaselli G.F. (ред.). Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12-е изд. — Elsevier, 2022. — 2168 с.
5. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Голухова Е.З. (ред.). Тахиаритмии: диагностика и лечение. Руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 304 с.