Механизм аритмии при синдроме WPW (Вольфа-Паркинсона-Уайта): как лишний путь запускает тахикардию

Механизм аритмии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) основан на врожденном наличии дополнительного проводящего пути в сердце, который создает условия для аномальной циркуляции электрического импульса. Этот «лишний» путь, называемый пучком Кента, позволяет электрическому сигналу обходить основной «фильтр» сердца — атриовентрикулярный узел. В результате формируется петля повторного входа импульса (механизм re-entry), которая и запускает приступы учащенного сердцебиения — пароксизмальную тахикардию. Понимание этого процесса — ключ к осознанию природы заболевания и необходимости его контроля.

Нормальная работа проводящей системы сердца: основа ритма

Чтобы понять, что именно нарушается при синдроме WPW, сначала важно представить, как сердце работает в норме. Сердце — это не просто мышца, а сложная система с собственным «электрическим управлением». Его работа зависит от скоординированного распространения электрических импульсов, заставляющих сердечные камеры сокращаться в правильной последовательности.

Процесс выглядит так:

• Синусовый узел. Это главный водитель ритма, расположенный в правом предсердии. Он генерирует регулярные электрические импульсы, как метроном.
• Предсердия. Импульс от синусового узла распространяется по предсердиям, заставляя их сокращаться и проталкивать кровь в желудочки.
• Атриовентрикулярный (АВ) узел. Это критически важный «контрольно-пропускной пункт» между предсердиями и желудочками. Здесь импульс намеренно задерживается на доли секунды. Эта пауза необходима, чтобы желудочки успели наполниться кровью перед тем, как сократиться.
• Пучок Гиса и волокна Пуркинье. После АВ-узла импульс быстро распространяется по этой сети к мышцам желудочков, вызывая их мощное и синхронное сокращение. Кровь выталкивается в аорту и легочную артерию.

В норме существует только один путь для электрического сигнала от предсердий к желудочкам — через АВ-узел, который обеспечивает правильную задержку и координацию. Именно эта отлаженная система и нарушается при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Что такое синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и откуда берется дополнительный путь

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — это врожденное состояние, при котором в сердце, помимо нормального пути через АВ-узел, существует дополнительный, аномальный мышечный пучок, соединяющий предсердия и желудочки. Этот пучок называется пучком Кента.

Этот дополнительный путь проведения (ДПП) — это следствие нарушения развития сердца еще во внутриутробном периоде. В норме предсердия и желудочки электрически изолированы друг от друга фиброзной тканью, и единственным «мостом» является АВ-узел. При синдроме WPW этот «мост» не один. Пучок Кента проводит электрические импульсы гораздо быстрее, чем АВ-узел, и не имеет физиологической задержки. Импульс, идущий по нему, достигает желудочков раньше, чем тот, что идет по нормальному пути. Это явление называется преждевременным возбуждением желудочков и имеет характерные признаки на электрокардиограмме (ЭКГ), такие как укороченный интервал PQ и наличие дельта-волны.

Важно различать два понятия: феномен WPW (наличие признаков на ЭКГ без симптомов) и синдром WPW (наличие ЭКГ-признаков в сочетании с приступами тахикардии). Не у всех людей с дополнительным путем проведения возникают аритмии, но само его наличие создает для этого все условия.

Механизм повторного входа: как возникает электрический круговорот

Основной механизм тахикардии при синдроме WPW — это так называемый механизм повторного входа. Для его запуска необходимо два условия: наличие двух путей проведения (нормального АВ-узла и аномального пучка Кента) и «спусковой крючок», которым чаще всего является внеочередное сокращение сердца (экстрасистола).

Представьте, что в сердце возникает преждевременный импульс. Он пытается пройти к желудочкам по обоим путям одновременно. Однако эти пути имеют разные электрические свойства:

1. Запуск цикла. Внеочередной импульс застает один из путей (чаще всего пучок Кента) неготовым к проведению — в так называемом рефрактерном периоде. Импульс блокируется в этом направлении.
2. Движение по открытому пути. В это же время второй путь (в данном случае АВ-узел) оказывается готов и проводит импульс вниз, к желудочкам. Происходит сокращение желудочков.
3. Возвращение импульса. Пока импульс шел вниз по нормальному пути, первый путь (пучок Кента) уже «отдохнул» и снова стал способен проводить электричество. И теперь тот же самый импульс, возбудивший желудочки, находит возможность вернуться обратно в предсердия, но уже по дополнительному пути (ретроградно).
4. Замыкание петли. Вернувшись в предсердия, импульс снова застает АВ-узел готовым к проведению и опять устремляется вниз. Так замыкается порочный круг. Импульс начинает циркулировать по этой петле (АВ-узел -> желудочки -> пучок Кента -> предсердия), вызывая очень частые сокращения сердца — от 150 до 250 ударов в минуту.

Этот самоподдерживающийся электрический вихрь и есть приступ (пароксизм) наджелудочковой тахикардии, который ощущается как внезапное сильное сердцебиение.

Ортодромная и антидромная тахикардия при синдроме WPW: два сценария одного приступа

В зависимости от того, в каком направлении движется импульс по петле повторного входа, выделяют два основных типа тахикардии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта. Их различение важно для диагностики и определения тактики лечения.

Для наглядности основные различия представлены в таблице.

Ортодромная тахикардия является классическим проявлением синдрома WPW. Антидромная тахикардия встречается реже и представляет большие диагностические трудности, так как ее ЭКГ-картина может быть похожа на жизнеугрожающие аритмии, исходящие из самих желудочков.

Почему приступы тахикардии при синдроме WPW могут быть опасны

Хотя многие пациенты живут с синдромом WPW десятилетиями, сталкиваясь лишь с дискомфортными, но не опасными приступами, это состояние несет в себе потенциальные риски. Опасность заключается не столько в самой тахикардии, сколько в возможных осложнениях.

Основной риск связан с развитием фибрилляции предсердий (ФП) — хаотичного, очень частого (350–600 в минуту) и нерегулярного сокращения предсердий. У человека без синдрома WPW АВ-узел работает как фильтр и не пропускает к желудочкам слишком много хаотичных импульсов, защищая их от чрезмерной стимуляции. При наличии пучка Кента этот защитный барьер отсутствует. Дополнительный путь может проводить все хаотичные импульсы от предсердий напрямую к желудочкам.

Это приводит к чрезвычайно высокой частоте сокращений желудочков (до 300 ударов в минуту). При такой скорости сердце не успевает наполниться кровью и эффективно ее перекачивать. Это состояние может быстро перейти в фибрилляцию желудочков — смертельно опасную аритмию, равносильную остановке сердца. Именно поэтому выявление и контроль синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта имеет такое большое значение, даже если приступы случаются редко.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Наджелудочковые тахикардии». Общероссийская общественная организация «Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА)», Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество». 2020.
2. Руководство по кардиологии в 4 томах. Под ред. Чазова Е. И. — М.: Практика, 2014. — Т. 3.
3. Brugada J., Katritsis D. G., Arbelo E., et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. European Heart Journal. 2020; 41(5): 655-720.
4. Zipes D. P., Libby P., Bonow R. O., Mann D. L., Tomaselli G. F. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 11th Edition. — Elsevier, 2018.
5. Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш., Ардашев А. В. Внезапная сердечная смерть. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.