ЭКГ и ЭхоКГ при амилоидозе: что видит врач на исследовании сердца

Проведение ЭКГ и ЭхоКГ при амилоидозе сердца является ключевым этапом неинвазивной диагностики, позволяющим заподозрить это редкое, но серьезное заболевание. Амилоидоз — это состояние, при котором в тканях сердца откладывается аномальный белок (амилоид), что делает сердечную мышцу жесткой и утолщенной. Именно эти структурные и функциональные изменения врач стремится обнаружить с помощью электрокардиографии и эхокардиографии, которые вместе дают уникальную диагностическую картину, часто непохожую на другие кардиологические патологии.

Что такое амилоидоз сердца и почему его сложно диагностировать

Амилоидоз сердца, или амилоидная кардиомиопатия, — это поражение сердечной мышцы (миокарда) в результате накопления в ней нерастворимых фибрилл белка амилоида. Этот процесс нарушает нормальную структуру и функцию сердца. Миокард становится плотным, ригидным, теряет эластичность. Это мешает сердцу правильно расслабляться и наполняться кровью, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Основная сложность диагностики заключается в неспецифичности симптомов. Пациенты могут жаловаться на одышку, быструю утомляемость, отеки ног — проявления, характерные для множества других заболеваний сердца. Часто амилоидоз маскируется под гипертрофическую кардиомиопатию или ишемическую болезнь сердца. Поэтому инструментальные методы, такие как электрокардиограмма и эхокардиография, играют решающую роль в том, чтобы направить диагностический поиск в верном направлении.

Электрокардиограмма (ЭКГ) при амилоидозе: классические, но неспецифичные признаки

Электрокардиография регистрирует электрическую активность сердца. При амилоидозе инфильтрация миокарда амилоидом нарушает проведение электрических импульсов, что находит отражение на пленке ЭКГ. Хотя ни один из признаков не является стопроцентно специфичным только для этого заболевания, их сочетание должно насторожить врача.

Вот на что специалист обращает внимание при анализе электрокардиограммы:

• Низкий вольтаж комплексов QRS. Это один из самых характерных признаков. Амилоидные отложения не проводят электрический ток, они как бы «изолируют» кардиомиоциты. В результате электрические сигналы от сердца, регистрируемые электродами на конечностях, становятся слабыми. Врач видит на ЭКГ низкие зубцы, что не соответствует утолщенной сердечной мышце, которую можно ожидать при сердечной недостаточности.
• Псевдоинфарктный паттерн. На кардиограмме могут появляться патологические зубцы Q в нескольких отведениях, имитирующие картину перенесенного инфаркта миокарда. Однако при этом у пациента нет в анамнезе инфаркта, а коронарные артерии могут быть абсолютно чистыми. Причина таких изменений — очаговые отложения амилоида, создающие «немые» электрические зоны в миокарде.
• Нарушения проводимости и аритмии. Амилоид может поражать проводящую систему сердца. Это приводит к различным блокадам (например, атриовентрикулярной блокаде), замедлению сердечного ритма. Также часто встречается фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия), которая усугубляет симптомы сердечной недостаточности.

Эхокардиография (ЭхоКГ): ключевой метод визуализации амилоидных изменений

Эхокардиография, или УЗИ сердца, — это основной метод визуализации, позволяющий детально оценить структуру и функцию сердца. При амилоидной кардиомиопатии эхокардиографическая картина имеет ряд очень характерных черт, которые помогают врачу заподозрить диагноз с высокой долей вероятности.

Ключевые находки на ЭхоКГ включают:

• Симметричное утолщение стенок сердца. Врач видит, что стенки левого и правого желудочков, межжелудочковая перегородка и предсердия становятся значительно толще нормы. В отличие от гипертонии, где утолщение (гипертрофия) часто асимметрично, при амилоидозе оно, как правило, концентрическое, равномерное.
• «Зернистая» или «искрящаяся» структура миокарда. Это уникальный визуальный признак. Из-за отложений амилоида сердечная мышца на экране ультразвукового аппарата выглядит неоднородной, уплотненной, с мелкими яркими вкраплениями, что описывается как «зернистый» или «гранулярный» миокард.
• Нарушение диастолической функции. Диастола — это фаза расслабления сердца, когда его камеры наполняются кровью. Пропитанный амилоидом миокард становится жестким и не может нормально расслабиться. Эхокардиография позволяет измерить параметры кровотока и движения стенок сердца, выявляя тяжелую диастолическую дисфункцию даже на ранних стадиях, когда сократительная (систолическая) функция еще может быть сохранена.
• Снижение продольной деформации миокарда с сохранением верхушечной сократимости. Современные методики ЭхоКГ, такие как технология отслеживания спеклов, позволяют оценить деформацию (сокращение) миокарда. При амилоидозе наблюдается характерная картина: сократимость базальных и средних сегментов левого желудочка резко снижена, в то время как верхушка сердца сокращается нормально. На цветовой карте деформации это выглядит как «вишенка на торте» или флаг Японии, что является очень специфичным признаком амилоидоза сердца.

Сопоставление данных ЭКГ и ЭхоКГ: классическое несоответствие

Самым важным диагностическим ключом к амилоидозу сердца является обнаружение парадоксального несоответствия между данными электрокардиограммы и эхокардиографии. Этот диссонанс — мощный сигнал для врача о возможном наличии амилоидной инфильтрации.

Суть этого несоответствия представлена в таблице ниже.

Именно эта комбинация — «большое, толстое сердце на УЗИ и маленькие, слабые сигналы на ЭКГ» — заставляет кардиолога в первую очередь думать об амилоидной кардиомиопатии и назначать дальнейшие, более специфичные исследования.

Что дальше: роль ЭКГ и эхокардиографии в общей стратегии диагностики

Важно понимать, что ни электрокардиография, ни ЭхоКГ не ставят окончательный диагноз амилоидоза. Эти методы позволяют с высокой степенью уверенности его заподозрить и отдифференцировать от других заболеваний. Получив характерные данные, врач направит пациента на дальнейшее обследование для подтверждения диагноза и определения типа амилоида.

Последующие шаги обычно включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца с контрастированием, сцинтиграфию миокарда с пирофосфатом (для диагностики транстиретинового амилоидоза) и, в некоторых случаях, биопсию миокарда или других тканей. Таким образом, ЭКГ и эхокардиография являются незаменимыми скрининговыми инструментами, «входными воротами» в сложный, но четко определенный алгоритм диагностики амилоидоза сердца.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Амилоидоз». Разработчик: Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество». – 2020.
2. Gertz M.A., Benson M.D., Dyck P.J. et al. Diagnosis, prognosis, and therapy of transthyretin amyloidosis // Journal of the American College of Cardiology. – 2015. – Vol. 66, № 21. – P. 2451–2466.
3. Kittleson M.M., Maurer M.S., Ambardekar A.V. et al. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association // Circulation. – 2020. – Vol. 142, № 1. – P. e7–e22.
4. Garcia-Pavia P., Rapezzi C., Adler Y. et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases // European Heart Journal. – 2021. – Vol. 42, № 16. – P. 1554–1568.
5. Кардиология: национальное руководство / под ред. Е.В. Шляхто. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 800 с.