Амилоидоз или сердечная недостаточность: как распознать отличия

Появление таких симптомов, как одышка, отеки на ногах и быстрая утомляемость, вызывает закономерную тревогу и чаще всего ассоциируется с сердечной недостаточностью. Однако важно понимать, что сердечная недостаточность (СН) — это не самостоятельное заболевание, а синдром, то есть следствие другой основной патологии. Одной из таких причин, которую часто упускают из виду, является амилоидоз сердца. Распознать отличия между кардиальным амилоидозом и более распространенными формами СН критически важно, поскольку подходы к лечению этих состояний кардинально различаются, а стандартная терапия сердечной недостаточности при амилоидозе может быть не только неэффективной, но и опасной.

Что такое сердечная недостаточность и почему она возникает

Сердечная недостаточность — это клинический синдром, при котором сердце неспособно перекачивать кровь в объеме, необходимом для удовлетворения потребностей организма. Проще говоря, сердце работает как ослабевший насос. Это состояние является финалом многих заболеваний сердечно-сосудистой системы. В большинстве случаев СН развивается на фоне таких состояний, как ишемическая болезнь сердца (последствия инфаркта миокарда), длительно существующая артериальная гипертензия, пороки клапанов сердца или кардиомиопатии. При этих заболеваниях сердечная мышца (миокард) повреждается, растягивается или утолщается, что и приводит к нарушению ее насосной функции.

Амилоидоз сердца: редкая, но важная причина СН

Амилоидоз — это группа заболеваний, характеризующихся отложением в тканях и органах аномального белка — амилоида. Это не раковое заболевание, но оно носит системный характер и может поражать различные органы, включая почки, нервную систему и, что особенно опасно, сердце. Когда амилоид откладывается в миокарде, он делает сердечную мышцу жесткой и неэластичной. Сердце теряет способность нормально расслабляться и наполняться кровью в фазу диастолы. Такое состояние называется рестриктивной кардиомиопатией и приводит к развитию особого типа сердечной недостаточности, преимущественно с сохраненной фракцией выброса. Это означает, что сократительная способность сердца может оставаться нормальной, но из-за жесткости оно все равно не может эффективно работать.

Ключевые различия в симптомах: на что обратить внимание

Хотя основные проявления, такие как одышка и отеки, могут быть схожими, существует ряд «красных флагов», которые позволяют заподозрить именно амилоидоз сердца. Эти признаки часто являются внесердечными, то есть затрагивают другие органы и системы, что нехарактерно для типичной сердечной недостаточности, вызванной, например, ишемической болезнью.

Ниже представлена таблица, которая наглядно демонстрирует основные различия в клинической картине.

Почему стандартное лечение сердечной недостаточности может быть неэффективным или даже опасным

Этот аспект является критически важным для понимания разницы. Основа лечения типичной сердечной недостаточности — препараты, которые снижают нагрузку на сердце, урежают пульс и блокируют нейрогормональные системы, повреждающие миокард (например, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ). При амилоидозе сердца проблема иная: сердце жесткое и плохо наполняется кровью. Назначение стандартных препаратов в обычных дозах может привести к выраженной гипотонии, так как пациенты с амилоидозом и без того склонны к низкому давлению. Некоторые препараты, такие как дигоксин и блокаторы кальциевых каналов, могут связываться с амилоидными фибриллами и оказывать токсическое действие. Поэтому при подозрении на кардиальный амилоидоз требуется совершенно другой терапевтический подход, направленный на замедление или прекращение выработки амилоидного белка.

Диагностический путь: какие обследования помогают установить точный диагноз

Если у врача или пациента возникает подозрение на амилоидоз как причину сердечной недостаточности, назначается ряд специфических исследований для подтверждения или исключения диагноза. Этот процесс требует комплексного подхода.

• Электрокардиография (ЭКГ) и Эхокардиография (ЭхоКГ): это первые шаги. На ЭКГ выявляют несоответствие — низкий вольтаж при наличии на ЭхоКГ выраженного утолщения стенок миокарда. Утолщенные, «инфильтрированные» стенки сердца, которые плохо сокращаются, — характерный ультразвуковой признак.
• Анализы крови и мочи: проводятся для поиска аномального белка (моноклонального компонента), который является источником амилоида при AL-типе заболевания.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастированием: МРТ является высокоинформативным методом, который позволяет детально оценить структуру миокарда и выявить характерные признаки отложения амилоида (например, позднее накопление гадолиния).
• Сцинтиграфия скелета с пирофосфатом: этот метод ядерной медицины является «золотым стандартом» для неинвазивной диагностики транстиретинового (ATTR) амилоидоза. Специальный радиофармпрепарат накапливается в амилоидных отложениях в сердце, что позволяет визуализировать их.
• Биопсия: в некоторых случаях для окончательного подтверждения диагноза и определения типа амилоида может потребоваться биопсия — взятие небольшого образца ткани (например, из подкожно-жировой клетчатки, слюнной железы или самого миокарда) для исследования под микроскопом.

Когда следует заподозрить амилоидоз и обратиться к кардиологу

Обобщая вышесказанное, необходимо проявить настороженность и обсудить с лечащим врачом возможность амилоидоза сердца в следующих ситуациях:

• У вас есть симптомы сердечной недостаточности, но при этом присутствуют и другие, «внесердечные» проявления: двусторонний синдром карпального туннеля, онемение конечностей, низкое артериальное давление.
• По данным ЭхоКГ (УЗИ сердца) выявлено значительное утолщение стенок сердца, особенно если у этого нет очевидного объяснения (например, длительной тяжелой гипертонии).
• Вы плохо переносите стандартные препараты для лечения СН, которые вызывают у вас сильную слабость или головокружение.
• У ваших кровных родственников были случаи необъяснимой сердечной недостаточности или диагностированный амилоидоз.

Своевременное распознавание амилоидоза сердца — это ключ к правильному лечению. Современная медицина располагает методами таргетной терапии, которые могут замедлить или остановить прогрессирование заболевания, значительно улучшив прогноз и качество жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Хроническая сердечная недостаточность». Российское кардиологическое общество (РКО), 2020.
2. McDonagh T.A., Metra M., Adamo M., et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure // European Heart Journal. — 2021. — Т. 42, № 36. — С. 3599–3726.
3. Garcia-Pavia P., Rapezzi C., Adler Y., et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases // European Heart Journal. — 2021. — Т. 42, № 16. — С. 1554–1568.
4. Мухин Н.А., Моисеев В.С. Основы клинической диагностики внутренних болезней. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
5. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O., Mann D.L., Tomaselli G.F., Braunwald E. (eds.). Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. — 12th ed. — Elsevier, 2022. — 2120 p.