Идиопатический подскладочный стеноз: когда причина сужения гортани неясна

Идиопатический подскладочный стеноз (ИПС) — это редкое хроническое заболевание, которое вызывает прогрессирующее сужение дыхательных путей в области гортани, непосредственно под голосовыми складками. Ключевая особенность этого состояния, отраженная в названии, — отсутствие ясной и установленной причины. В отличие от других видов стенозов, которые развиваются после травм, медицинских манипуляций (например, интубации трахеи) или инфекций, ИПС возникает спонтанно. Это состояние преимущественно диагностируется у женщин европеоидной расы в возрасте от 30 до 50 лет, что указывает на возможную, но пока не доказанную гормональную или аутоиммунную природу заболевания. Понимание сути идиопатического подскладочного стеноза — первый шаг к правильной диагностике и контролю над симптомами.

Что такое идиопатический подскладочный стеноз и почему он возникает

Чтобы полностью понять это состояние, давайте разберем его название. «Стеноз» означает сужение полого органа, в данном случае — дыхательных путей. «Подскладочный» указывает на точное местоположение проблемы: область трахеи сразу под голосовыми складками. Это анатомически самая узкая часть дыхательных путей у взрослого человека, поэтому даже небольшое сужение здесь приводит к значительным трудностям с дыханием. Термин «идиопатический» в медицине используют для обозначения состояний, точная причина которых неизвестна. Таким образом, идиопатический подскладочный стеноз — это диагноз исключения. Его устанавливают только после того, как были отвергнуты все другие возможные причины сужения гортани, такие как травмы, ожоги, системные заболевания (например, гранулематоз с полиангиитом) или злокачественные новообразования.

Хотя точная причина ИПС не установлена, существуют несколько гипотез:

• Гормональная теория. Подавляющее большинство пациентов — женщины репродуктивного возраста. Исследования показывают наличие рецепторов к эстрогену в тканях рубца, что может указывать на роль женских половых гормонов в развитии фиброза (разрастания соединительной ткани).
• Аутоиммунная теория. Предполагается, что иммунная система по ошибке атакует собственные ткани гортани, вызывая хроническое воспаление и последующее рубцевание. Однако специфические антитела, характерные для аутоиммунных болезней, при ИПС обычно не обнаруживаются.
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Есть предположение, что хроническое раздражение слизистой оболочки гортани кислым содержимым желудка может провоцировать воспаление и рубцевание. Тем не менее, не у всех пациентов с ИПС есть ГЭРБ, и не у всех пациентов с тяжелой ГЭРБ развивается стеноз.

Важно понимать, что идиопатический подскладочный стеноз — это не рак и не инфекционное заболевание. Это хронический воспалительно-рубцовый процесс, который требует наблюдения и своевременного вмешательства для поддержания свободного дыхания.

Характерные симптомы ИПС: как распознать проблему

Симптомы идиопатического подскладочного стеноза развиваются медленно и постепенно, что часто приводит к поздней диагностике. Многие пациенты месяцами, а иногда и годами, наблюдаются у врачей с неверными диагнозами, чаще всего с бронхиальной астмой или хроническим бронхитом, так как основной жалобой является одышка. Однако лечение, эффективное при астме (например, ингаляторы-бронхолитики), при ИПС не приносит облегчения.

Вот основные признаки, которые могут указывать на наличие идиопатического подскладочного стеноза:

• Прогрессирующая одышка. Сначала нехватка воздуха ощущается только при значительной физической нагрузке (бег, подъем по лестнице), но со временем она начинает беспокоить при ходьбе и даже в состоянии покоя.
• Стридор. Это шумное, свистящее дыхание, которое лучше слышно на вдохе. В отличие от хрипов при астме, которые слышны на выдохе и исходят из бронхов, стридор возникает из-за препятствия в верхних дыхательных путях. Звук часто описывают как «писк» или «сипение».
• Изменение голоса (дисфония). Голос может стать слабым, хриплым или осиплым, хотя этот симптом встречается не всегда, так как сужение находится ниже голосовых складок.
• Хронический кашель. Часто сухой, надсадный кашель, который усиливается при разговоре или физической активности.

Ключевое отличие симптомов ИПС от астмы в том, что трудности возникают преимущественно при вдохе, а не при выдохе. Если вы замечаете у себя прогрессирующую одышку и шумное дыхание, а стандартное лечение не помогает, это серьезный повод для углубленной диагностики у оториноларинголога.

Кто находится в группе риска: портрет типичного пациента

Идиопатический подскладочный стеноз — заболевание с очень четким демографическим профилем. Понимание того, кто чаще всего страдает от этого недуга, помогает врачам быстрее заподозрить верный диагноз. Подавляющее большинство случаев (более 95%) регистрируется у женщин европеоидной расы. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет от 30 до 50 лет, что совпадает с периодом наибольшей гормональной активности.

Заболевание крайне редко встречается у мужчин, детей и пожилых людей. Эта избирательность и натолкнула исследователей на мысль о ведущей роли женских половых гормонов, в частности эстрогенов, в патогенезе заболевания. Несмотря на это, идиопатический подскладочный стеноз остается редким (орфанным) заболеванием. Точная распространенность неизвестна, но по оценкам она составляет около 1 случая на 400 000 человек.

Нужен очный осмотр?

Найдите лучшего ЛОРа (Оториноларинголога) в вашем городе по рейтингу и отзывам.

Найти ЛОРа (Оториноларинголога) рядом

Партнер сервиса:

Реальные отзывы Актуальные цены

Диагностика: как врачи подтверждают идиопатический подскладочный стеноз

Путь к постановке диагноза ИПС часто бывает долгим из-за неспецифичности ранних симптомов. Однако для опытного оториноларинголога диагностика не представляет большой сложности при использовании современных методов. Основная цель обследования — не только увидеть сужение, но и исключить все другие возможные его причины.

Для постановки точного диагноза используется комплексный подход. Вот основные этапы диагностического поиска:

Чем ИПС отличается от других видов сужения гортани

Способность отличить идиопатический подскладочный стеноз от других состояний, вызывающих сужение дыхательных путей, имеет решающее значение для выбора правильной тактики лечения. Хотя симптомы могут быть схожими, причины и подходы к терапии кардинально различаются.

Давайте рассмотрим ключевые отличия ИПС от других распространенных причин стеноза гортани в виде сравнительной таблицы.

Четкое разграничение этих состояний позволяет избежать ненужных процедур и как можно раньше начать адекватную терапию, направленную на основное заболевание, что является залогом успешного контроля над симптомами и сохранения качества жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Хронический рубцовый ларинготрахеит». Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов. — М., 2021.
2. Пальчун В.Т., Магомедов М.М., Лучихин Л.А. Оториноларингология: учебник для вузов. — 3-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 656 с.
3. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р. Детская оториноларингология. Руководство для врачей. В 2 томах. Том 2. — М.: Медицина, 2005. — 528 с.
4. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery / P. W. Flint, B. H. Haughey, V. J. Lund, et al. — 7th ed. — Elsevier, 2020. — 3568 p.
5. Gelbard A., Anderson C., Berry L.D., et al. Idiopathic Subglottic Stenosis: A Multi-institutional Review of Clinical and Programmatic Outcomes. // The Laryngoscope. — 2020. — Vol. 130(4). — P. 986–993.
6. Ashiku S.K., Kuzucu A., Grillo H.C., et al. Idiopathic laryngotracheal stenosis: a clinicopathologic study of 63 cases. // The Annals of Thoracic Surgery. — 2003. — Vol. 76(6). — P. 1820–1826.