Первичный нефротический синдром: почему почки дают сбой без видимых причин

Первичный нефротический синдром (ПНС) — это не отдельное заболевание, а комплекс симптомов, который возникает из-за повреждения фильтрующей системы почек без какой-либо очевидной внешней причины или сопутствующей болезни. Основная проблема кроется в сбое работы самих почек, чаще всего связанном с нарушением иммунной системы. В результате этого сбоя почечные фильтры начинают пропускать в мочу большое количество белка, что запускает целую цепь негативных изменений в организме. Понимание природы этого состояния — первый шаг к контролю над ним и возвращению к полноценной жизни.

Что такое нефротический синдром и почему он называется первичным

Нефротический синдром (НС) — это клиническое состояние, характеризующееся четырьмя основными признаками: массивной потерей белка с мочой (протеинурия), снижением уровня белка альбумина в крови (гипоальбуминемия), выраженными отеками и повышением уровня холестерина и других жиров в крови (гиперлипидемия). Чтобы понять, почему он называется первичным, или идиопатическим, важно знать, что нефротический синдром бывает двух видов.

• Первичный (идиопатический) нефротический синдром. В этом случае повреждение почек возникает само по себе. Врачи не находят никакой другой болезни, которая могла бы его вызвать. Причиной служат процессы, происходящие непосредственно в почечной ткани, как правило, из-за аномальной реакции иммунной системы. На долю ПНС приходится большинство случаев у детей и значительная часть у взрослых.
• Вторичный нефротический синдром. Здесь повреждение почек является следствием, или осложнением, другого системного заболевания. К таким болезням относятся сахарный диабет, системная красная волчанка, некоторые инфекции (например, гепатит B, C, ВИЧ), амилоидоз или реакция на прием определенных лекарственных препаратов.

Таким образом, приставка «первичный» указывает на то, что проблема зародилась именно в почках и не связана с другими системными патологиями в организме. Это ключевой момент для выбора правильной тактики диагностики и лечения.

Главный виновник сбоя: как иммунная система атакует почечные фильтры

В основе первичного нефротического синдрома лежит повреждение крошечных фильтрующих структур почки, которые называются почечными клубочками. Каждый клубочек — это сеть мельчайших капилляров, работающая как сверхточный фильтр. Он пропускает воду и отходы жизнедеятельности в мочу, но задерживает в крови крупные и важные молекулы, в первую очередь — белок альбумин. Этот фильтр состоит из нескольких слоев, и ключевую роль в его барьерной функции играют специальные клетки — подоциты.

При идиопатическом нефротическом синдроме иммунная система по неизвестным причинам начинает воспринимать структуры почечных клубочков, в частности подоциты, как чужеродные. Она вырабатывает антитела или активирует клетки (Т-лимфоциты), которые атакуют и повреждают эти клетки. В результате этого «нападения» структура фильтра нарушается, в нем появляются «прорехи». Фильтр становится избыточно проницаемым, и через него в мочу начинает уходить большое количество белка. Важно понимать, что это не является следствием «слабого» иммунитета в бытовом понимании, а представляет собой его аномальную, избыточную активность, направленную против собственных тканей организма.

Основные типы первичного нефротического синдрома: что происходит внутри почки

Хотя внешние проявления ПНС схожи, причина повреждения клубочков на микроскопическом уровне может быть разной. Определить точный тип можно только с помощью биопсии почки — исследования небольшого фрагмента почечной ткани под микроскопом. Это позволяет не только поставить точный диагноз, но и спрогнозировать течение болезни и подобрать наиболее эффективное лечение.

Ниже представлена таблица с основными гистологическими типами первичного НС.

Нужен очный осмотр?

Найдите лучшего нефролога в вашем городе по рейтингу и отзывам.

Найти нефролога рядом

Партнер сервиса:

Реальные отзывы Актуальные цены

Как проявляется идиопатический нефротический синдром: ключевые симптомы

Симптомы ПНС развиваются из-за каскада событий, запущенного массивной потерей белка с мочой. Понимание этой цепочки помогает осознать, почему появляются те или иные признаки.

Основные проявления идиопатического нефротического синдрома включают:

• Отеки. Это самый заметный симптом. Сначала они появляются там, где кожа наиболее рыхлая: вокруг глаз (особенно по утрам), на лодыжках и голенях. По мере прогрессирования отеки могут распространяться на бедра, поясницу, переднюю брюшную стенку и даже на все тело (анасарка). Причина — низкий уровень белка альбумина в крови. Альбумин удерживает жидкость внутри сосудов. Когда его мало, вода «просачивается» в окружающие ткани.
• Пенистая моча. Большое количество белка в моче делает ее пенистой, похожей на пивную пену, которая долго не оседает. Это один из первых признаков, на который может обратить внимание пациент.
• Набор веса. Вес увеличивается не за счет жира или мышц, а из-за задержки жидкости в организме.
• Общая слабость и утомляемость. Организм теряет не только альбумин, но и другие важные белки, что приводит к нарушению общего состояния.
• Снижение аппетита, тошнота. Эти симптомы могут быть вызваны отеком стенки кишечника и скоплением жидкости в брюшной полости (асцит).

Почему это не всегда хроническая почечная недостаточность

Один из главных страхов при любом заболевании почек — развитие почечной недостаточности и необходимость в диализе. Важно четко разделять понятия: нефротический синдром — это не синоним почечной недостаточности. Многие формы ПНС, особенно болезнь минимальных изменений у детей, хорошо поддаются лечению и могут входить в полную ремиссию, то есть состояние, когда все симптомы и лабораторные отклонения исчезают.

Функция почек по очищению крови от токсинов (например, креатинина и мочевины) при нефротическом синдроме может долгое время оставаться сохранной. Проблема заключается именно в «протекающем» фильтре, а не в его полной остановке. Однако без лечения или при агрессивных формах (например, ФСГС) длительное воспаление и рубцевание в клубочках могут со временем привести к снижению функции почек и развитию хронической болезни почек (ХБП).

Течение идиопатического нефротического синдрома часто бывает рецидивирующим. Это означает, что после успешного лечения и достижения ремиссии симптомы могут вернуться вновь. Это не является признаком неудачи, а особенностью самого заболевания. Главная цель терапии — достичь ремиссии, сохранить функцию почек и предотвратить осложнения.

Когда нужно немедленно обратиться к врачу

Нефротический синдром требует обязательного наблюдения и лечения у врача-нефролога. Самолечение недопустимо и опасно. Обратиться за медицинской помощью следует при появлении первых же тревожных симптомов, но есть ситуации, которые требуют безотлагательной консультации.

Поводами для срочного визита к врачу являются:

• Появление или быстрое нарастание отеков, особенно вокруг глаз по утрам и на ногах к вечеру.
• Резкое увеличение веса за короткий период (несколько дней).
• Появление стойкой пены в моче.
• Снижение количества выделяемой мочи.
• Появление болей в животе, одышки или повышения температуры на фоне отеков.

Своевременное обращение к специалисту позволяет вовремя начать диагностику, установить точную причину сбоя в работе почек и подобрать терапию, которая поможет взять болезнь под контроль и минимизировать риск осложнений.

Список литературы

1. Нефротический синдром. Клинические рекомендации РФ (взрослые). Разработчик: Ассоциация нефрологов России. — 2021.
2. Нефротический синдром у детей. Клинические рекомендации РФ (дети). Разработчик: Союз педиатров России. — 2016 (пересмотр 2018).
3. Нефрология. Национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
4. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1-S276.
5. Brenner and Rector's The Kidney / [edited by] Karl Skorecki, Glenn M. Chertow, Philip A. Marsden, Maarten W. Taal, Alan S. L. Yu. — 11th edition. — Elsevier, 2020. — 2752 p.