Вторичный нефротический синдром: когда проблема не только в почках

Вторичный нефротический синдром — это не самостоятельное заболевание почек, а серьезный клинический симптомокомплекс, который развивается как следствие или осложнение другого, основного заболевания в организме. В отличие от первичной формы, где причина кроется непосредственно в почечной ткани, при вторичном НС почки становятся «органом-мишенью», страдающим из-за системных сбоев, инфекций или воздействия внешних факторов. Понимание этого различия является ключом к правильной диагностике и успешному лечению, ведь в данном случае необходимо воздействовать не только на симптомы, но и на первопричину проблемы.

Что такое вторичный нефротический синдром и чем он отличается от первичного

Чтобы понять суть вторичного нефротического синдрома (НС), представьте, что почки — это сложный фильтр. При первичном НС этот фильтр ломается сам по себе, из-за внутреннего дефекта. При вторичном нефротическом синдроме поломка фильтра вызвана внешним воздействием — например, «агрессивными» веществами, которые циркулируют в крови из-за другой болезни. По сути, почки страдают вторично, реагируя на проблему, возникшую в другой системе организма.

Основное отличие заключается в причине. Причины первичного нефротического синдрома часто остаются неизвестными (идиопатические) или связаны с заболеваниями, поражающими исключительно почки. При вторичной форме всегда можно выявить основное заболевание или провоцирующий фактор. Это различие кардинально меняет подход к лечению: если при первичном НС терапия направлена непосредственно на почки, то при вторичном — на устранение первопричины, что в свою очередь приводит к нормализации функции почек.

Ключевые проявления: как распознать нефротический синдром

Клиническая картина как первичного, так и вторичного нефротического синдрома схожа и включает в себя четыре классических признака. Важно помнить, что эти симптомы — серьезный повод для немедленного обращения к врачу-нефрологу, а не для самодиагностики.

Вот основные проявления НС:

• Массивная протеинурия. Это главный признак — значительная потеря белка (преимущественно альбумина) с мочой, более 3,5 граммов в сутки. Происходит это из-за повреждения почечных клубочков, которые в норме не должны пропускать крупные белковые молекулы в мочу.
• Гипоальбуминемия. Логичное следствие протеинурии — снижение уровня белка альбумина в крови. Именно альбумин удерживает жидкость в сосудистом русле, и его недостаток приводит к следующему симптому.
• Отеки. Из-за низкого уровня белка жидкая часть крови начинает просачиваться из сосудов в окружающие ткани. Отеки сначала появляются там, где рыхлая подкожная клетчатка (веки, лицо), а затем могут распространяться на конечности, поясницу и всю подкожную клетчатку (состояние, называемое анасаркой).
• Гиперлипидемия. В ответ на потерю белка печень начинает усиленно синтезировать не только альбумины, но и липиды (жиры), в том числе холестерин. Это защитная реакция организма, которая, однако, повышает риск сердечно-сосудистых осложнений.

Основные причины развития вторичного НС: от инфекций до системных заболеваний

Перечень состояний, способных вызвать вторичный нефротический синдром, очень широк. Поиск первопричины — это своего рода детективная работа для врача, требующая тщательного сбора анамнеза и комплексного обследования. Все причины можно условно разделить на несколько больших групп.

В таблице ниже представлены наиболее частые виновники развития вторичного нефротического синдрома.

Почему так важно найти первопричину

Поиск и выявление основного заболевания при вторичном НС — это не просто академический интерес, а фундаментальная основа для построения правильной стратегии лечения. Попытки лечить только проявления со стороны почек, игнорируя первопричину, похожи на вычерпывание воды из лодки, в которой есть пробоина. Усилия будут временными и неэффективными.

Устранение причины позволяет остановить патологический процесс, который повреждает почки. Например, при лекарственном нефротическом синдроме отмена «виновного» препарата часто приводит к полному выздоровлению. При системной красной волчанке адекватная иммуносупрессивная терапия позволяет взять под контроль не только кожные или суставные проявления, но и поражение почек. Таким образом, прогноз для пациента с вторичным нефротическим синдромом напрямую зависит от того, насколько успешно можно контролировать или излечить основное заболевание.

Подходы к диагностике: поиск основного заболевания

Диагностический поиск при подозрении на вторичную природу нефротического синдрома — это комплексный процесс. Он начинается с подробной беседы с пациентом и тщательного осмотра, во время которых врач обращает внимание на любые симптомы, выходящие за рамки почечной патологии: кожную сыпь, боли в суставах, длительную лихорадку, потерю веса.

Дальнейший план обследования строится на основе полученных данных и может включать:

• Расширенные анализы крови: определение специфических антител (при подозрении на аутоиммунные заболевания), маркеров вирусных гепатитов и ВИЧ, уровня глюкозы, онкомаркеров.
• Инструментальные исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и почек, рентгенография грудной клетки, компьютерная томография (КТ) для исключения новообразований.
• Биопсия почки: «золотой стандарт» диагностики. Исследование небольшого фрагмента почечной ткани под микроскопом позволяет не только подтвердить диагноз и оценить степень повреждения, но и по характеру изменений заподозрить конкретную причину (например, выявить отложения амилоида или иммунных комплексов, характерных для волчаночного нефрита).

Особенности лечения и прогноз при вторичном нефротическом синдроме

Подход к лечению вторичного НС всегда двухкомпонентный. Первый компонент — это патогенетическая терапия, направленная на основное заболевание. Второй — симптоматическая терапия, целью которой является уменьшение проявлений самого нефротического синдрома и предотвращение его осложнений.

Симптоматическое лечение включает:

• Диету с ограничением соли для уменьшения отеков и контролем потребления белка.
• Мочегонные препараты (диуретики) для выведения избыточной жидкости.
• Препараты для снижения уровня холестерина (статины) для профилактики сердечно-сосудистых рисков.
• Антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) для профилактики тромбозов, риск которых при НС повышен.

Однако главным фактором, определяющим успех лечения и долгосрочный прогноз, является эффективность терапии основного заболевания. Если удается достичь ремиссии системной красной волчанки, излечить гепатит С или удалить опухоль, то и проявления нефротического синдрома, как правило, уходят. Прогноз при вторичном нефротическом синдроме полностью зависит от прогноза первичной патологии, и именно поэтому так важна совместная работа нефролога с врачами других специальностей — ревматологами, инфекционистами, онкологами и эндокринологами.

Список литературы

1. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 720 с.
2. Клинические рекомендации «Нефротический синдром у взрослых». Разработчик: Ассоциация нефрологов России. Утверждены Минздравом РФ.
3. Бреннер и Ректор. Почка: руководство / под ред. Ю. В. Наточина; пер. с англ. — М.: Рид Элсивер, 2011. — 528 с.
4. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int Suppl. 2013;3(1):1–150. (Клинические практические рекомендации KDIGO по диагностике и лечению хронической болезни почек.)
5. Тареева И. Е. Нефрология: Руководство для врачей. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 2000. — 688 с.