Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН) — это экстренная задача в нефрологии, требующая немедленного и агрессивного вмешательства. Это состояние, при котором почки стремительно теряют свою функцию из-за острого иммунного воспаления в почечных клубочках — микроскопических фильтрах, очищающих кровь. Без своевременной терапии БПГН может привести к необратимой почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Основная цель лечения — подавить сверхактивную иммунную систему, остановить повреждение почек и, по возможности, восстановить их работу, сохранив качество жизни пациента.
Ключевые цели и принципы терапии БПГН
Стратегия лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита строится на трех фундаментальных принципах: срочность, интенсивность и персонализация. Учитывая молниеносное развитие болезни, промедление недопустимо, а терапия должна быть максимально активной с первых дней постановки диагноза. В то же время подход всегда индивидуален и зависит от конкретного типа заболевания, степени поражения почек и общего состояния здоровья пациента.
Основные цели терапии включают:
- Подавление патологической иммунной реакции. Это главная задача. Необходимо остановить выработку антител или активность иммунных клеток, которые атакуют собственные почечные клубочки.
- Остановка воспалительного процесса в почках. Снятие воспаления позволяет предотвратить дальнейшее рубцевание и гибель нефронов (структурных единиц почки).
- Сохранение и восстановление функции почек. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов сохранить остаточную функцию почек и избежать пожизненной заместительной почечной терапии (диализа).
- Предотвращение рецидивов. После достижения ремиссии важно подобрать поддерживающую терапию, которая будет сдерживать болезнь в будущем.
Основные методы лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Современное лечение БПГН представляет собой комплексный подход, который сочетает мощную медикаментозную терапию с методами очищения крови. Выбор конкретных методов зависит от причины, вызвавшей заболевание, и тяжести состояния.
Иммуносупрессивная терапия — это основа лечения. Ее цель — подавить агрессию иммунной системы. Для этого применяются:
- Глюкокортикостероиды (ГКС). Чаще всего используется метилпреднизолон в очень высоких дозах, вводимый внутривенно короткими курсами. Этот метод называется «пульс-терапия». Он позволяет быстро подавить острое воспаление в почках. После пульс-терапии пациент переходит на прием таблетированных форм ГКС (например, преднизолона) с постепенным снижением дозы.
- Цитостатики. Это препараты, которые замедляют или останавливают деление клеток, в том числе агрессивных иммунных клеток. Наиболее часто используется циклофосфамид. В последние годы все шире применяются таргетные препараты, например, ритуксимаб, который целенаправленно уничтожает определенный вид лимфоцитов, ответственных за выработку антител.
Экстракорпоральные методы — процедуры, проводимые вне тела пациента для очищения крови от патологических веществ.
- Плазмаферез (обмен плазмы). Это метод, при котором у пациента забирают порцию крови, отделяют плазму (жидкую часть), содержащую агрессивные антитела, и возвращают клетки крови обратно в кровоток вместе с донорской плазмой или специальными растворами. Плазмаферез особенно эффективен при типах БПГН, вызванных циркулирующими в крови антителами (например, при болезни Гудпасчера или АНЦА-ассоциированных васкулитах).
Поддерживающая и симптоматическая терапия. Она направлена на коррекцию осложнений и поддержание работы организма в условиях почечной недостаточности. Это включает строгий контроль артериального давления, лечение анемии, коррекцию нарушений электролитного баланса, диету с ограничением соли и белка, а также, при необходимости, заместительную почечную терапию (гемодиализ).
Схемы лечения в зависимости от типа гломерулонефрита
Подход к лечению напрямую зависит от патогенетического типа быстропрогрессирующего гломерулонефрита, который определяется по результатам биопсии почки. Ниже представлена таблица с основными типами БПГН и стандартными схемами их лечения.
| Тип БПГН | Основной механизм повреждения | Стандартная схема лечения |
|---|---|---|
| Тип I (анти-ТБМ болезнь, синдром Гудпасчера) | Антитела к базальной мембране клубочков (анти-ТБМ/БМК). | Агрессивная комбинированная терапия: пульс-терапия глюкокортикостероидами + циклофосфамид + интенсивный плазмаферез для удаления антител. |
| Тип II (иммунокомплексный) | Отложение иммунных комплексов (например, при волчаночном нефрите, IgA-нефропатии). | Лечение основного заболевания. Пульс-терапия ГКС, цитостатики (циклофосфамид или микофенолата мофетил). Плазмаферез менее эффективен. |
| Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный) | Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), вызывающие системный васкулит. | Пульс-терапия ГКС в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом. Плазмаферез показан при тяжелом почечном поражении или легочном кровотечении. |
Индукционная и поддерживающая терапия: два этапа борьбы с болезнью
Процесс лечения БПГН условно делят на два больших этапа. Понимание этой двухфазности важно для пациентов, так как оно объясняет длительность и смену интенсивности терапии.
1. Индукционная терапия. Это начальный, самый агрессивный этап, который длится от 3 до 6 месяцев. Его цель — подавить острую фазу болезни и достичь ремиссии, то есть прекращения воспалительного процесса в почках. На этом этапе применяются максимальные дозы препаратов (пульс-терапия ГКС, цитостатики) и, при необходимости, плазмаферез. Успех этого этапа критически важен для дальнейшего прогноза.
2. Поддерживающая терапия. После достижения ремиссии начинается второй, более длительный этап, который может продолжаться от 18 месяцев до нескольких лет. Его цель — предотвратить возвращение (рецидив) болезни. На этом этапе используются более низкие дозы иммуносупрессивных препаратов (например, азатиоприн, ритуксимаб или микофенолата мофетил) и минимально возможные дозы глюкокортикостероидов. Пациент находится под постоянным наблюдением нефролога для контроля анализов и своевременной коррекции лечения.
Побочные эффекты и управление рисками при лечении БПГН
Интенсивная иммуносупрессивная терапия, необходимая для спасения почек, неизбежно сопряжена с рисками побочных эффектов. Важно понимать, что врачи знают об этих рисках и применяют стратегии для их минимизации. Подавление иммунитета делает организм уязвимым для инфекций, поэтому часто назначается профилактический прием антибактериальных и противогрибковых препаратов. Длительный прием глюкокортикостероидов может вызывать повышение сахара в крови, увеличение веса, остеопороз и изменения настроения. Для контроля этих состояний проводится регулярный мониторинг, назначается соответствующая диета и препараты для защиты костной ткани и желудка. Открытый диалог с лечащим врачом о самочувствии и любых новых симптомах — ключ к безопасному и эффективному лечению.
Прогноз и что влияет на успех лечения
Прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите за последние десятилетия значительно улучшился благодаря современным схемам лечения. Однако он по-прежнему остается серьезным и во многом зависит от нескольких ключевых факторов. Главный из них — своевременность начала терапии. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем выше шансы на сохранение функции почек. Другими важными факторами являются возраст пациента, степень снижения функции почек на момент начала лечения (уровень креатинина) и тип БПГН. Несмотря на тяжесть заболевания, современные подходы позволяют добиться ремиссии у большинства пациентов и предотвратить необходимость в постоянном диализе, возвращая человека к полноценной жизни.
Список литературы
- Клинические рекомендации «Гломерулярные болезни, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА)». Разработчик: Ассоциация нефрологов. — 2021.
- Нефрология. Национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
- KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases // Kidney International. — 2021. — Vol. 100, Issue 4, Supplement. — P. S1–S276.
- Feehally J., Floege J., Tonelli M., Johnson R.J. Comprehensive Clinical Nephrology. — 6th ed. — Elsevier, 2018. — 1280 p.
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы нефрологам
Здравствуйте, дочь, 16 лет. В течение 3 лет слабость, с трудом ходит...
Врачи нефрологи
Нефролог, Терапевт
Башкирский государственный медицинский университет
Стаж работы: 23 л.
Нефролог, Терапевт, Ревматолог
Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф.Войно-Ясенецкого
Стаж работы: 26 л.
Нефролог, Терапевт
Ярославская государственная медицинская академия
Стаж работы: 35 л.
