Прогноз выживаемости и восстановления при гемолитико-уремическом синдроме

Прогноз выживаемости и восстановления при гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) — это главный вопрос, который волнует пациентов и их близких. Важно понимать, что при своевременной диагностике и современном лечении, особенно при типичной форме заболевания, перспективы в большинстве случаев благоприятные. Гемолитико-уремический синдром является серьезным состоянием, характеризующимся триадой симптомов: острой почечной недостаточностью, гемолитической анемией (разрушением эритроцитов) и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов). Однако современные подходы к терапии позволяют значительно улучшить исходы, и основное внимание сегодня сосредоточено не только на спасении жизни, но и на максимальном восстановлении функции почек и предотвращении долгосрочных осложнений.

Что определяет прогноз при гемолитико-уремическом синдроме

Исход заболевания зависит от совокупности нескольких ключевых факторов. Именно их оценка позволяет врачам строить прогнозы и определять тактику ведения пациента. Не существует единого сценария для всех, и индивидуальный подход является основой успешного лечения гемолитико-уремического синдрома.

• Тип ГУС. Это основной фактор, влияющий на прогноз. Выделяют типичный (ассоциированный с шига-токсином E. coli, STEC-HUS) и атипичный (аГУС) гемолитико-уремический синдром. Типичный ГУС, который составляет около 90% всех случаев у детей, имеет значительно более благоприятный прогноз. Атипичный ГУС связан с генетическими нарушениями в системе комплемента и без специфической терапии имеет худший прогноз в отношении функции почек.
• Возраст пациента. Заболевание чаще всего встречается у детей в возрасте до 5 лет. В целом, у детей прогноз лучше, чем у взрослых, у которых ГУС протекает тяжелее и чаще приводит к стойким последствиям.
• Тяжесть острой фазы. Степень поражения почек в начальном периоде болезни играет важную роль. Длительность анурии (отсутствия мочи) и потребность в проведении заместительной почечной терапии (диализа) влияют на вероятность полного восстановления.
• Наличие внепочечных проявлений. Вовлечение в патологический процесс центральной нервной системы (судороги, кома), поджелудочной железы (панкреатит) или сердца значительно утяжеляет прогноз. Неврологические осложнения являются одной из главных причин неблагоприятных исходов в острой фазе ГУС.
• Своевременность диагностики и начала лечения. Раннее обращение за медицинской помощью и быстрое начало поддерживающей терапии в условиях специализированного стационара критически важны. Это позволяет контролировать водно-электролитный баланс, артериальное давление и вовремя начать диализ при необходимости.

Прогноз выживаемости: краткосрочные и долгосрочные перспективы

Современная медицина достигла больших успехов в лечении этого заболевания, что кардинально изменило показатели выживаемости. В острой фазе болезни основной задачей является поддержание жизненно важных функций организма и замещение утраченной функции почек.

В краткосрочной перспективе (в период острой фазы заболевания) выживаемость при типичном гемолитико-уремическом синдроме у детей в развитых странах превышает 95–97%. Летальность связана в основном с тяжелыми внепочечными осложнениями, прежде всего с поражением центральной нервной системы. Для атипичного ГУС до появления таргетной терапии прогноз был значительно хуже, но современные препараты позволили кардинально улучшить выживаемость и в этой группе пациентов.

В долгосрочной перспективе выживаемость пациентов, перенесших типичный ГУС, практически не отличается от общепопуляционной. Основное внимание смещается на качество жизни и риск развития хронических последствий, таких как артериальная гипертензия или хроническая болезнь почек.

Восстановление функции почек после ГУС

Главный вопрос после стабилизации состояния — вернется ли функция почек к норме. Почки обладают значительным потенциалом к регенерации, но степень их повреждения при гемолитико-уремическом синдроме может быть разной. Это определяет три основных сценария дальнейшего развития событий.

Для наглядного представления возможных исходов можно воспользоваться следующей таблицей:

Внепочечные осложнения и их влияние на прогноз

Хотя гемолитико-уремический синдром в первую очередь поражает почки, патологический процесс может затрагивать и другие органы. Наличие и тяжесть внепочечных проявлений напрямую влияют как на краткосрочный, так и на долгосрочный прогноз.

Список наиболее значимых внепочечных осложнений включает:

• Поражение центральной нервной системы (ЦНС). Может проявляться от раздражительности и сонливости до судорог, инсульта и комы. Неврологические осложнения являются ведущей причиной смертности в острой фазе и могут приводить к стойкому неврологическому дефициту.
• Желудочно-кишечные осложнения. Помимо диареи, которая часто является пусковым фактором, могут развиваться панкреатит, перфорация кишечника, стриктуры (сужения) толстой кишки.
• Сердечно-сосудистые нарушения. Артериальная гипертензия — самое частое долгосрочное последствие ГУС. Реже встречаются миокардит или перикардит.
• Эндокринные нарушения. При тяжелом поражении поджелудочной железы возможно развитие сахарного диабета.

Долгосрочное наблюдение после перенесенного гемолитико-уремического синдрома

Пациенты, перенесшие ГУС, нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении у нефролога, даже в случае кажущегося полного выздоровления. Это связано с тем, что повреждение почек, полученное в острой фазе, может проявиться спустя годы или даже десятилетия в виде артериальной гипертензии или постепенного снижения почечной функции.

Программа долгосрочного наблюдения обычно включает:

• Регулярный контроль артериального давления. Измерение давления является обязательной процедурой при каждом визите к врачу.
• Анализы мочи. В первую очередь исследуется уровень белка (протеинурия) и альбумина (микроальбуминурия), которые являются ранними маркерами повреждения почек.
• Анализы крови. Определение уровня креатинина для расчета скорости клубочковой фильтрации (СКФ) — основного показателя функции почек.
• Консультации специалистов. Помимо нефролога, при наличии соответствующих осложнений могут потребоваться консультации кардиолога, невролога или эндокринолога.

Такой подход позволяет вовремя выявить и скорректировать возможные отклонения, замедлить прогрессирование хронической болезни почек и сохранить высокое качество жизни на долгие годы.

Список литературы

1. Гемолитико-уремический синдром. Клинические рекомендации Союза педиатров России. — М., 2016.
2. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста: Руководство для врачей. — СПб.: Сотис, 2008. — 600 с.
3. Noris M., Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome // Journal of the American Society of Nephrology. — 2005. — Vol. 16, № 4. — P. 1035–1050.
4. Kliegman R.M., St. Geme J.W., Blum N.J., et al. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. — Elsevier, 2020. — 4320 p.
5. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children // Pediatric Nephrology. — 2016. — Vol. 31, № 1. — P. 15–39.