Гемолитико-уремический синдром: полное руководство по причинам и лечению

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это серьезное и потенциально жизнеугрожающее состояние, которое характеризуется триадой признаков: разрушением эритроцитов (микроангиопатическая гемолитическая анемия), снижением уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) и развитием острой почечной недостаточности. Чаще всего ГУС развивается у детей раннего возраста, но может встречаться и у взрослых. Понимание причин, своевременное распознавание симптомов и правильный подход к лечению являются ключевыми факторами для благоприятного исхода и минимизации долгосрочных последствий для здоровья.

Что такое гемолитико-уремический синдром и почему он опасен

В основе гемолитико-уремического синдрома лежит повреждение эндотелия — внутренней выстилки мелких кровеносных сосудов, в первую очередь в почках. Это повреждение запускает каскад реакций: в сосудах начинают формироваться микроскопические тромбы. Проходя через эти частично закупоренные сосуды, эритроциты (красные кровяные тельца) механически разрушаются, что приводит к анемии. Тромбоциты — клетки, отвечающие за свертывание крови, — расходуются на образование этих тромбов, и их количество в крови падает, что увеличивает риск кровотечений.

Главная опасность ГУС заключается в поражении почек. Микротромбы закупоривают сосуды почечных клубочков, которые работают как фильтры нашего организма. Это нарушает их функцию, приводя к острой почечной недостаточности. Почки перестают выводить жидкость и токсичные продукты обмена веществ, что требует немедленного медицинского вмешательства. Кроме почек, могут поражаться и другие органы, например головной мозг, поджелудочная железа и сердце, что делает гемолитико-уремический синдром системным заболеванием.

Основные причины развития ГУС: типичные и атипичные формы

Для правильного понимания и выбора тактики лечения крайне важно различать две основные формы заболевания. Выделяют типичный (ассоциированный с инфекцией) и атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), которые имеют разные причины и механизмы развития.

Вот ключевые различия между этими формами:

• Типичный ГУС (STEC-ГУС). Это наиболее распространенная форма, составляющая около 90% всех случаев, особенно у детей. Ее причиной является инфицирование бактериями, продуцирующими шига-токсин, чаще всего это Escherichia coli (кишечная палочка), штамм O157:H7. Заражение обычно происходит через употребление в пищу недостаточно термически обработанного мяса, непастеризованного молока, загрязненной воды или немытых овощей и фруктов. Шига-токсин, попадая в кровоток, и является тем самым фактором, который повреждает стенки сосудов.
• Атипичный ГУС (аГУС). Эта форма встречается реже и не связана с шига-токсином. В ее основе лежит генетически обусловленная или приобретенная дисрегуляция системы комплемента — части врожденного иммунитета. В норме эта система защищает нас от инфекций, но при аГУС она становится гиперактивной и начинает атаковать собственные клетки эндотелия. Атипичный гемолитико-уремический синдром может быть спровоцирован другими инфекциями (например, пневмококковой), приемом некоторых лекарств, беременностью или системными заболеваниями. Прогноз при аГУС без специфического лечения, как правило, более серьезный.

Симптомы гемолитико-уремического синдрома, которые нельзя игнорировать

Клиническая картина заболевания разворачивается в несколько этапов. Родителям и пациентам важно обращать внимание на ранние признаки, чтобы как можно скорее обратиться за медицинской помощью. Заболевание часто начинается с симптомов кишечной инфекции, которые затем сменяются признаками поражения крови и почек.

Ниже перечислены основные симптомы, требующие немедленного обращения к врачу:

• Продромальный период (предшествующий): обычно длится от нескольких дней до недели и характерен для типичного ГУС. На этом этапе наблюдаются боли в животе, рвота и диарея, которая в большинстве случаев становится кровавой (гемоколит).
• Резкое ухудшение состояния: после стихания кишечных симптомов наступает мнимое улучшение, за которым следует резкое ухудшение. Появляется вялость, бледность кожных покровов (из-за анемии), сонливость.
• Признаки почечной недостаточности: самый тревожный симптом — уменьшение количества выделяемой мочи (олигурия) вплоть до ее полного отсутствия (анурия). Появляются отеки на лице, ногах и в области поясницы.
• Геморрагический синдром: из-за низкого уровня тромбоцитов на коже могут появляться мелкие точечные кровоизлияния (петехии) или синяки, возможны носовые кровотечения.
• Неврологические нарушения: в тяжелых случаях гемолитико-уремический синдром может затрагивать центральную нервную систему, проявляясь раздражительностью, судорогами или даже комой.

Диагностика гемолитико-уремического синдрома: какие анализы необходимы

Постановка диагноза ГУС основывается на характерной клинической картине и подтверждается лабораторными исследованиями. Диагностика проводится в условиях стационара и направлена на оценку степени поражения органов и выявление причины заболевания.

Для подтверждения диагноза и оценки тяжести состояния используются следующие методы обследования:

Подходы к лечению ГУС: от поддерживающей терапии до таргетных препаратов

Лечение гемолитико-уремического синдрома всегда проводится в стационаре, часто в отделении интенсивной терапии. Основная цель — поддержание жизненно важных функций организма, пока он борется с последствиями повреждения сосудов. Тактика лечения напрямую зависит от формы заболевания.

При типичном ГУС основой является поддерживающая терапия. Важно понимать, что антибиотики и противодиарейные препараты при этой форме не назначаются, так как они могут спровоцировать массовый выброс шига-токсина бактериями и усугубить течение болезни. Поддерживающее лечение включает:

• Коррекцию водно-электролитного баланса: тщательный контроль и восполнение жидкости и солей в организме с помощью внутривенных инфузий.
• Заместительную почечную терапию (диализ): если почки не справляются со своей функцией, назначается диализ («искусственная почка»). Эта процедура помогает очищать кровь от токсинов и выводить излишки жидкости. Чаще всего диализ является временной мерой.
• Гемотрансфузии: при выраженной анемии может потребоваться переливание эритроцитарной массы. Переливание тромбоцитов проводится только при наличии активного кровотечения.

Лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) принципиально иное. Здесь ключевую роль играет патогенетическая терапия, направленная на блокировку гиперактивной системы комплемента. Для этого используются таргетные препараты (например, экулизумаб), которые останавливают атаку иммунной системы на собственные сосуды. Своевременное начало такой терапии позволяет быстро улучшить состояние и сохранить функцию почек.

Возможные осложнения и долгосрочный прогноз при гемолитико-уремическом синдроме

Прогноз при ГУС зависит от его формы, возраста пациента и своевременности начала лечения. Большинство детей с типичной формой гемолитико-уремического синдрома при адекватной поддерживающей терапии полностью выздоравливают. Однако у части пациентов могут развиться долгосрочные осложнения.

К возможным последствиям перенесенного заболевания относятся:

• Хроническая болезнь почек (ХБП): наиболее частое осложнение. У некоторых пациентов функция почек не восстанавливается полностью, что требует постоянного наблюдения у нефролога.
• Артериальная гипертензия: повышение артериального давления может развиться даже спустя годы после перенесенного ГУС.
• Протеинурия: сохранение белка в моче, что является признаком продолжающегося повреждения почек.
• Неврологические последствия: хотя и редко, но возможно сохранение неврологического дефицита после тяжелого течения болезни.

Все пациенты, перенесшие гемолитико-уремический синдром, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении у нефролога с регулярным контролем анализов мочи и артериального давления для раннего выявления и коррекции возможных осложнений.

Профилактика ГУС: как защитить себя и своих детей

Профилактика типичного ГУС сводится к соблюдению правил гигиены и безопасного приготовления пищи. Это особенно важно для маленьких детей, которые наиболее уязвимы к инфекции.

Вот простые, но эффективные меры профилактики:

• Соблюдайте правила личной гигиены: тщательно мойте руки с мылом после посещения туалета, перед едой и после контакта с животными.
• Обеспечьте полную термическую обработку мяса: особенно это касается мясного фарша (котлеты, бургеры). Убедитесь, что внутри не осталось розовых участков, а вытекающий сок прозрачен.
• Используйте пастеризованные молочные продукты: избегайте употребления сырого, непастеризованного молока и продуктов из него.
• Тщательно мойте овощи и фрукты: перед употреблением в сыром виде всегда промывайте их под проточной водой.
• Избегайте перекрестного заражения на кухне: используйте разные разделочные доски для сырого мяса и готовых продуктов.
• Соблюдайте осторожность при купании: не заглатывайте воду при купании в открытых водоемах, озерах и реках.

Профилактики атипичного гемолитико-уремического синдрома не существует, так как он связан с генетическими особенностями. Однако знание о наличии такого заболевания в семье позволяет быть настороже и при появлении первых симптомов немедленно обратиться к врачу.

Список литературы

1. Гемолитико-уремический синдром. Клинические рекомендации Союза педиатров России. — М., 2016.
2. Детская нефрология: руководство для врачей / под ред. М.С. Игнатовой. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: МИА, 2011. — 696 с.
3. Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для вузов. В 2 томах. 9-е изд. — СПб.: Питер, 2017. — Т. 1. — 832 с.
4. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31(1):15-39.
5. Goodship T.H.J., Cook H.T., Fakhouri F., et al. Atypical haemolytic uraemic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a "Kidney Disease: Improving Global Outcomes" (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017;91(3):539-551.