Внепочечные проявления ГУС: как синдром поражает нервную систему и сердце

Внепочечные проявления гемолитико-уремического синдрома (ГУС) являются серьезным аспектом заболевания, который вызывает наибольшее беспокойство у пациентов и их близких. Хотя ГУС традиционно ассоциируется с острой почечной недостаточностью, важно понимать, что это системное состояние. Патологический процесс, лежащий в основе синдрома, — тромботическая микроангиопатия, то есть образование множественных мелких тромбов в мельчайших сосудах, — может затронуть практически любой орган. Наиболее часто и тяжело, помимо почек, поражаются центральная нервная система и сердце, что требует особого внимания и контроля со стороны лечащей команды.

Почему гемолитико-уремический синдром затрагивает не только почки

В основе ГУС лежит повреждение эндотелия — внутренней выстилки кровеносных сосудов. При типичном, ассоциированном с инфекцией, гемолитико-уремическом синдроме это повреждение вызывают токсины бактерий (например, шига-токсин). Эти токсины циркулируют в крови и могут атаковать сосуды по всему организму. Почки становятся первой мишенью из-за своей обильной сети мелких капилляров, выполняющих функцию фильтрации. Однако сосуды головного мозга, сердца, поджелудочной железы и кишечника также чувствительны к этому повреждающему действию.

В ответ на повреждение эндотелия организм запускает каскад свертывания крови, что приводит к формированию микротромбов. Эти тромбы закупоривают просвет сосудов, нарушая кровоснабжение и вызывая ишемию (кислородное голодание) тканей. Именно этот механизм объясняет, почему проявления гемолитико-уремического синдрома могут быть такими разнообразными и почему состояние пациента может быстро меняться, требуя постоянного мониторинга в условиях стационара, чаще всего в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Неврологические осложнения ГУС: от раздражительности до комы

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) является одним из самых грозных внепочечных проявлений ГУС и встречается, по разным данным, у 20–50% пациентов, преимущественно детей. Мозг чрезвычайно чувствителен к недостатку кислорода, поэтому даже кратковременное нарушение кровотока в его сосудах может вызвать серьезные последствия. Тяжесть неврологических симптомов напрямую связана с прогнозом заболевания.

Клиническая картина поражения ЦНС при гемолитико-уремическом синдроме может быть очень разнообразной. Важно обращать внимание на любые изменения в поведении и состоянии сознания. Вот основные проявления в порядке нарастания тяжести:

• Изменения в поведении: первыми признаками могут быть повышенная раздражительность, плаксивость, сонливость или, наоборот, возбуждение. Пациент может становиться вялым, апатичным, отказываться от еды и питья.
• Головная боль и нарушение зрения: часто эти симптомы связаны с высоким артериальным давлением, которое сопровождает почечную недостаточность, но могут быть и следствием ишемии мозга.
• Судороги: могут быть как локальными (подергивания одной конечности), так и генерализованными (с потерей сознания). Судорожный синдром — это тревожный признак, указывающий на значительное вовлечение мозга в патологический процесс.
• Очаговая неврологическая симптоматика: в результате закупорки сосудов в определенных участках мозга могут развиваться симптомы, напоминающие инсульт: слабость в руке или ноге (парез), асимметрия лица, нарушения речи.
• Нарушение сознания: в наиболее тяжелых случаях возможно угнетение сознания от заторможенности (сопора) до глубокой комы.

Причина этих состояний — отек головного мозга, ишемия из-за тромбозов и нарушения обмена веществ, связанные с почечной недостаточностью. Своевременное выявление и коррекция этих нарушений являются ключевой задачей интенсивной терапии.

Как гемолитико-уремический синдром влияет на сердце

Сердечно-сосудистая система также является частой мишенью при ГУС. Поражение сердца может быть вызвано несколькими факторами, действующими одновременно. Во-первых, это прямое повреждение сосудов сердца микротромбами, что нарушает питание сердечной мышцы (миокарда). Во-вторых, огромную нагрузку на сердце создает перегрузка жидкостью и электролитные нарушения (особенно повышение уровня калия), которые развиваются на фоне острой почечной недостаточности. В-третьих, системное воспаление само по себе негативно сказывается на функции миокарда.

Основные кардиологические проявления ГУС включают:

• Миокардит: воспаление сердечной мышцы, которое приводит к снижению ее сократительной способности. Это может проявляться одышкой, слабостью, бледностью кожи.
• Перикардит: воспаление наружной оболочки сердца (перикарда). Может сопровождаться болями в груди.
• Аритмии: нарушения сердечного ритма, вызванные как ишемией, так и электролитным дисбалансом.
• Сердечная недостаточность: состояние, при котором сердце не может эффективно перекачивать кровь для обеспечения потребностей организма. Это одно из самых опасных осложнений, требующее немедленного вмешательства.

Для контроля за состоянием сердца в стационаре регулярно проводят электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиографию (УЗИ сердца). Это позволяет вовремя заметить нарушения и скорректировать терапию.

Сравнительная таблица проявлений ГУС в нервной и сердечно-сосудистой системах

Для лучшего понимания того, как гемолитико-уремический синдром поражает ключевые внепочечные системы, ниже представлена сводная таблица.

Какие еще органы могут быть затронуты при ГУС

Хотя нервная система и сердце страдают наиболее часто и тяжело, тромботическая микроангиопатия при гемолитико-уремическом синдроме может затрагивать и другие органы. Важно знать о возможных, хотя и более редких, проявлениях, чтобы понимать всю серьезность системного характера заболевания.

К таким проявлениям относятся поражения поджелудочной железы (панкреатит), который проявляется сильными болями в животе и повышением уровня ферментов в крови. Также может страдать кишечник, где ишемия приводит к развитию некротического колита. В редких случаях описываются поражения легких, кожи и глаз.

Прогноз и значение своевременной диагностики

Наличие и тяжесть внепочечных проявлений напрямую влияют на прогноз при ГУС. Поражение центральной нервной системы является ведущим фактором риска неблагоприятного исхода. Именно поэтому пациенты с гемолитико-уремическим синдромом, особенно с подозрением на осложнения, должны находиться в специализированных стационарах, где есть возможность круглосуточного мониторинга жизненно важных функций и проведения интенсивной терапии.

Ключевую роль играет не только лечение основного заболевания, но и так называемая поддерживающая терапия: контроль артериального давления, коррекция анемии, водно-электролитных нарушений, а также своевременное начало заместительной почечной терапии (диализа). Раннее выявление неврологических или кардиологических нарушений позволяет врачам вовремя скорректировать тактику лечения и применить все доступные методы для стабилизации состояния, что значительно повышает шансы на полное восстановление без долгосрочных последствий.

Список литературы

1. Гемолитико-уремический синдром. Клинические рекомендации. Союз педиатров России. — 2016.
2. Детская нефрология: руководство для врачей / под ред. М. С. Игнатовой. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. — 696 с.
3. Папаян А. В., Савенкова Н. Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей. — СПб.: СОТИС, 1997. — 718 с.
4. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G. et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children // Pediatr Nephrol. — 2016. — Vol. 31(1). — P. 15–39.
5. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases // Kidney International. — 2021. — Vol. 100(4S). — S1–S276.