Протеинурия при болезни тонких мембран: когда появление белка в моче опасно

Обнаружение белка в анализе мочи всегда вызывает беспокойство, однако его значение напрямую зависит от причины. Протеинурия при болезни тонких базальных мембран (БТМ) — это состояние, которое требует внимательного наблюдения, но в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз. Понимание того, что представляет собой это заболевание и какие признаки указывают на возможные риски, помогает избежать лишней тревоги и своевременно принять необходимые меры для сохранения здоровья почек.

Что такое болезнь тонких базальных мембран и почему возникает протеинурия

Болезнь тонких базальных мембран (БТМ) — это наследственная особенность строения почечных клубочков, основного фильтрационного аппарата почек. В норме клубочковый фильтр, или гломерулярная базальная мембрана, имеет определённую толщину и структуру, которая не позволяет крупным молекулам, таким как белок альбумин, проникать из крови в мочу. При болезни тонких базальных мембран эта мембрана значительно тоньше, чем в норме. Это состояние часто называют семейной доброкачественной гематурией, поскольку его наиболее частым проявлением является постоянное или периодическое присутствие эритроцитов (крови) в моче.

Истончённая мембрана становится более проницаемой. Именно поэтому небольшое количество белка может «просачиваться» через этот барьер. Важно понимать, что в большинстве случаев такая протеинурия является минимальной или умеренной и не свидетельствует о тяжёлом повреждении почек. Это скорее структурная аномалия, а не активный воспалительный или деструктивный процесс, характерный для других почечных заболеваний, например гломерулонефрита.

Уровни протеинурии: от нормы до тревожного сигнала

Ключевой фактор в оценке риска при болезни тонких базальных мембран — это количество белка, теряемого с мочой. Врачи измеряют этот показатель, чтобы определить степень повреждения фильтрационного барьера и спрогнозировать дальнейшее течение заболевания. Выделяют несколько степеней протеинурии, которые помогают ориентироваться в ситуации.

Для вашего удобства основные уровни потери белка с мочой представлены в таблице:

Таким образом, пока уровень белка остаётся в пределах микроальбуминурии, прогноз, как правило, благоприятный. Настороженность вызывает стойкое превышение показателя 0,3–0,5 г/сутки, так как это может быть первым сигналом о прогрессировании почечного повреждения.

Факторы риска, усугубляющие протеинурию при БТМ

Хотя болезнь тонких базальных мембран в большинстве случаев протекает доброкачественно, существуют определённые факторы, которые могут увеличить риск повышения уровня белка в моче и постепенного снижения функции почек. Контроль этих факторов является основной задачей при наблюдении за пациентами с БТМ.

Вот основные из них:

• Артериальная гипертензия. Повышенное кровяное давление создаёт дополнительную нагрузку на почечные клубочки, что может усиливать «просачивание» белка через истончённую мембрану.
• Семейный анамнез. Наличие у близких родственников случаев почечной недостаточности или тяжёлой протеинурии — повод для более тщательного наблюдения.
• Мужской пол. По некоторым данным, у мужчин с БТМ риск прогрессирования до хронической болезни почек несколько выше, чем у женщин.
• Возраст. С возрастом естественные процессы старения могут влиять на функцию почек, и на фоне БТМ эти изменения могут быть более выраженными.
• Сопутствующие заболевания. Сахарный диабет, ожирение и системные заболевания соединительной ткани могут оказывать дополнительное негативное влияние на почки.

Своевременное выявление и коррекция этих факторов, в первую очередь поддержание нормального артериального давления, играют решающую роль в сохранении здоровья почек на долгие годы.

Болезнь тонких базальных мембран и синдром Альпорта: ключевые различия

Одним из самых частых поводов для беспокойства у пациентов с БТМ является необходимость отличить это состояние от синдрома Альпорта — тяжёлого наследственного заболевания, которое неуклонно ведёт к почечной недостаточности. Оба заболевания связаны с мутациями в генах, кодирующих коллаген IV типа, — основной строительный материал гломерулярной мембраны. Однако их клиническое течение и прогноз кардинально различаются.

При болезни тонких базальных мембран мутация затрагивает только одну копию гена (гетерозиготное носительство), что приводит лишь к истончению мембраны. При синдроме Альпорта мутации более серьёзные и часто затрагивают обе копии гена, вызывая не только истончение, но и расслоение и разрушение мембраны. Это приводит к прогрессирующей потере функции почек, а также к сопутствующим проблемам — снижению слуха и поражению глаз. Протеинурия при синдроме Альпорта со временем нарастает и достигает высоких значений, в отличие от стабильно низкой протеинурии при классической БТМ.

Когда протеинурия при болезни тонких базальных мембран становится опасной

Опасность возникает тогда, когда появление белка в моче перестаёт быть просто следствием тонкой мембраны и становится маркёром активного повреждения почек. Существует несколько «красных флагов», которые указывают на то, что ситуация требует немедленного внимания нефролога и, возможно, пересмотра диагноза или тактики ведения.

Вот тревожные сигналы, которые нельзя игнорировать:

• Прогрессирующий рост протеинурии. Если от анализа к анализу количество белка в суточной моче неуклонно растёт и превышает 0,5 г/сутки.
• Появление или повышение артериального давления. Гипертензия — один из главных факторов риска прогрессирования болезней почек.
• Снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Этот показатель, рассчитываемый по уровню креатинина в крови, отражает реальную фильтрационную способность почек. Его снижение — прямой признак ухудшения их функции.
• Появление отёков. Отёки на лице, ногах или по всему телу могут свидетельствовать о значительной потере белка и задержке жидкости в организме.

Наличие хотя бы одного из этих признаков — это повод для углублённого обследования, которое может включать повторные анализы, суточное мониторирование артериального давления и, в некоторых случаях, биопсию почки для уточнения диагноза.

Основные принципы наблюдения и контроля

Для подавляющего большинства людей с диагнозом «болезнь тонких базальных мембран» активное лечение не требуется. Основой ведения является стратегия динамического наблюдения, цель которой — вовремя заметить любые признаки возможного ухудшения. Эта стратегия позволяет жить полноценной жизнью, минимизируя риски.

План наблюдения обычно включает:

1. Регулярный контроль анализов. Как правило, это общий анализ мочи и анализ на соотношение альбумина/креатинина в утренней порции мочи 1–2 раза в год.
2. Измерение артериального давления. Необходимо контролировать давление не реже одного раза в 6–12 месяцев, а при наличии гипертензии — гораздо чаще. Целевые значения давления определяет врач.
3. Оценка функции почек. Ежегодный биохимический анализ крови на креатинин с расчётом скорости клубочковой фильтрации (СКФ) является золотым стандартом.
4. Здоровый образ жизни. Ограничение потребления соли (не более 5 г в сутки), поддержание нормального веса, отказ от курения и избегание бесконтрольного приёма обезболивающих препаратов (НПВП) — всё это важные меры для защиты почек.

Придерживаясь этих простых правил, можно свести к минимуму потенциальные риски, связанные с болезнью тонких базальных мембран, и обеспечить стабильную работу почек на протяжении всей жизни.

Список литературы

1. Национальные рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП) // Нефрология. — 2021. — Т. 25, № 5. — С. 10–120.
2. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
3. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases // Kidney Int. — 2021. — Vol. 100, No. 4S. — P. S1–S276.
4. Нефрология: Руководство для врачей / под ред. И. Е. Тареевой. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 2000.
5. Kashtan C. E. Alport Syndrome and Thin Basement Membrane Nephropathy // Comprehensive Clinical Nephrology / eds. J. Feehally, J. Floege, M. Tonelli, R. J. Johnson. — 6th ed. — Elsevier, 2019. — Chap. 20.