Нужно ли специальное лечение при болезни тонких базальных мембран

Специальное лечение при болезни тонких базальных мембран (БТБМ) в подавляющем большинстве случаев не требуется. Это состояние, также известное как семейная доброкачественная гематурия, характеризуется благоприятным прогнозом, и основная тактика ведения пациентов заключается в динамическом наблюдении. Важно понимать, что БТБМ — это не болезнь в классическом понимании, а скорее структурная особенность почечных фильтров, которая редко приводит к серьезным нарушениям функции почек.

Задача врача и пациента в этом случае — контролировать состояние и вовремя замечать любые возможные отклонения, которые, стоит отметить, встречаются крайне редко. Правильное понимание природы этого состояния помогает избежать ненужной тревоги и необоснованного лечения.

Что такое болезнь тонких базальных мембран и почему она возникает

Болезнь тонких базальных мембран — это наследственное состояние, при котором основной структурный компонент почечного клубочка, базальная мембрана, значительно тоньше нормы. Почечный клубочек можно представить как сложный фильтр, очищающий кровь. Базальная мембрана является ключевой частью этого фильтра, не позволяя крупным молекулам, таким как белки и клетки крови, попадать в мочу.

Причиной истончения мембраны являются мутации в генах COL4A3 или COL4A4, которые отвечают за синтез одного из типов коллагена IV — «строительного материала» этой мембраны. Состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает, что для его развития достаточно получить измененный ген от одного из родителей. Из-за более тонкой структуры мембрана становится более проницаемой для эритроцитов (красных кровяных телец), что и приводит к основному проявлению — гематурии, то есть наличию крови в моче.

Основные проявления и почему БТБМ часто остается незамеченной

Главным и зачастую единственным клиническим признаком болезни тонких базальных мембран является стойкая микроскопическая гематурия. Это означает, что эритроциты в моче обнаруживаются только при лабораторном анализе под микроскопом, а цвет мочи при этом не меняется. Реже встречается макрогематурия, когда моча приобретает розовый или красный оттенок, что может быть спровоцировано физической нагрузкой или инфекцией.

Ключевая особенность БТБМ в том, что она не сопровождается другими симптомами почечного заболевания. У пациентов, как правило, отсутствуют:

• отеки;
• повышенное артериальное давление (артериальная гипертензия);
• значительное количество белка в моче (протеинурия);
• снижение скорости клубочковой фильтрации, то есть ухудшение выделительной функции почек.

Именно из-за отсутствия жалоб и видимых проявлений болезнь тонких базальных мембран часто становится случайной находкой во время плановых медицинских осмотров или обследований по другому поводу. Человек может жить десятилетиями, не подозревая о своей особенности.

Подходы к лечению: от наблюдения до активных действий

Основной стратегией при подтвержденной болезни тонких базальных мембран является выжидательная тактика, или динамическое наблюдение. Поскольку состояние в большинстве случаев не прогрессирует и не угрожает функции почек, активное медикаментозное лечение не назначается. Смысл наблюдения заключается в регулярном контроле ключевых показателей, чтобы не пропустить редкие случаи атипичного течения.

Вот что обычно включает в себя план наблюдения при БТБМ:

Активное лечение может потребоваться только в редких ситуациях, когда у пациента с БТБМ развиваются нетипичные для этого состояния признаки, такие как высокое артериальное давление или значительная протеинурия. В таких случаях терапия направлена не на «утолщение» мембраны, а на коррекцию этих осложнений. Могут быть назначены препараты из группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина (БРА), которые защищают почки и снижают давление.

Сравнение с синдромом Альпорта: ключевые различия

Самый важный этап в диагностике — отличить доброкачественную семейную гематурию от синдрома Альпорта. Это другое, более серьезное наследственное заболевание, также связанное с мутациями в генах коллагена IV. Синдром Альпорта имеет прогрессирующее течение и без лечения приводит к хронической почечной недостаточности. Также для него характерно поражение слуха и зрения.

Для лучшего понимания приведем сравнительную таблицу этих двух состояний.

Именно из-за необходимости исключить синдром Альпорта в некоторых диагностически сложных случаях может потребоваться биопсия почки с электронной микроскопией — единственный метод, позволяющий напрямую оценить структуру базальной мембраны.

Образ жизни и прогноз при болезни тонких базальных мембран

Прогноз при БТБМ в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Риск развития хронической почечной недостаточности не превышает общепопуляционный. Это означает, что люди с этим состоянием могут вести полноценную, активную жизнь без каких-либо существенных ограничений.

Специальная диета или ограничение физических нагрузок не требуются. Рекомендации по образу жизни носят общий характер и направлены на поддержание здоровья почек в целом:

• контроль артериального давления;
• поддержание нормальной массы тела;
• ограничение потребления поваренной соли;
• достаточное потребление жидкости;
• отказ от курения;
• осторожное применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и других нефротоксичных лекарств.

Таким образом, диагноз «болезнь тонких базальных мембран» не должен быть поводом для паники. Это состояние требует внимания и регулярного наблюдения, но не специфического лечения. Главная задача — убедиться в правильности диагноза, исключить более серьезные патологии и далее просто контролировать основные показатели здоровья почек под руководством нефролога.

Список литературы

1. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
2. Клинические рекомендации «Хронический гломерулонефрит». Разработчик: Ассоциация нефрологов России. — 2021.
3. Папаян А. В., Савенкова Н. Д. Клиническая нефрология детского возраста: Руководство для врачей. — СПб.: Сотис, 2008. — 600 с.
4. Brenner B. M., Rector F. C. Brenner & Rector's The Kidney. 11th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2020. — 2752 p.
5. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases // Kidney International. — 2021. — Vol. 100, Issue 4, Supplement. — P. S1–S276.