Медуллярная губчатая почка: врожденная аномалия, ведущая к кальцинозу

Медуллярная губчатая почка (МГП) — это врожденный порок развития, при котором происходит расширение конечных отделов почечных канальцев в мозговом веществе почек. Это не заболевание в привычном смысле, а структурная аномалия, которая, однако, создает условия для развития осложнений, в первую очередь — для отложения солей кальция (нефрокальциноза) и формирования камней. Большинство людей с этим состоянием живут долгие годы, не подозревая о нем, пока осложнения не вызывают первые симптомы. Важно понимать, что медуллярная губчатая почка является доброкачественным состоянием, и при правильном подходе его проявления можно успешно контролировать.

Что такое медуллярная губчатая почка и почему она возникает

Чтобы понять суть этой аномалии, представьте себе систему почечных канальцев как сложную дренажную сеть. В норме эти канальцы имеют гладкие стенки и равномерный просвет, обеспечивая свободный отток мочи. При медуллярной губчатой почке самые мелкие собирательные трубочки, расположенные в глубокой части почки (мозговом веществе), оказываются расширенными, образуя небольшие кистозные полости. Именно из-за этого на рентгеновских снимках с контрастом пораженная область напоминает губку, что и дало название состоянию.

Причины развития МГП кроются в нарушениях формирования почек еще на этапе внутриутробного развития. Это врожденное состояние, с которым человек рождается. В большинстве случаев медуллярная губчатая почка возникает спорадически, то есть случайно, и не прослеживается в семейной истории. Однако в редких случаях она может быть связана с некоторыми генетическими синдромами. Важно подчеркнуть, что образ жизни или какие-либо действия родителей во время беременности не являются причиной развития этой аномалии. Чаще всего поражаются обе почки, но степень выраженности изменений может быть разной.

Как медуллярная губчатая почка приводит к нефрокальцинозу и образованию камней

Связь между структурной аномалией и ее последствиями основана на законах физики и химии. Расширенные канальцы создают идеальные условия для застоя мочи. Когда жидкость движется медленнее, чем должна, растворенные в ней соли (в первую очередь, соли кальция и оксалаты) получают больше времени для того, чтобы выпасть в осадок и сформировать микроскопические кристаллы.

Этот процесс можно описать пошагово:

• Застой мочи: в кистозных расширениях канальцев скорость потока мочи замедляется.
• Повышение концентрации солей: в застоявшейся моче концентрация минеральных веществ увеличивается.
• Кристаллизация: микроскопические кристаллы солей кальция начинают формироваться и оседать на стенках расширенных канальцев.
• Формирование микролитов: со временем кристаллы сливаются, образуя крошечные камни (микролиты).

Накопление этих микролитов непосредственно в ткани почки и называется медуллярным нефрокальцинозом. Эти же отложения служат ядром для роста более крупных камней, которые могут мигрировать в мочевыводящие пути, вызывая почечную колику. Таким образом, сама по себе медуллярная губчатая почка не вызывает боли, но созданные ею условия ведут к мочекаменной болезни, которая и является причиной большинства симптомов.

Основные симптомы и проявления губчатой почки

Зачастую МГП остается «немой» находкой на протяжении десятилетий и обнаруживается случайно при обследовании по другому поводу. Симптомы появляются тогда, когда развиваются осложнения. Поскольку эти осложнения имеют свойство повторяться, их называют рецидивирующими.

Наиболее характерные проявления, которые заставляют обратиться к врачу, включают:

• Почечная колика: внезапный приступ острой, мучительной боли в поясничной области, которая может отдавать в пах или бедро. Причина — движение камня по мочеточнику.
• Гематурия: появление крови в моче. Она может быть видимой (моча розового или красного цвета) или микроскопической (определяется только при анализе).
• Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей (ИМП): застой мочи создает благоприятную среду для размножения бактерий, что приводит к частым циститам (воспаление мочевого пузыря) и пиелонефритам (воспаление почек).
• Тупая, ноющая боль в пояснице: менее интенсивная, чем при колике, но постоянная боль, которая может беспокоить пациентов.
• Самостоятельное отхождение мелких камней или «песка» с мочой.

Отсутствие симптомов не означает отсутствия проблемы. Именно поэтому при часто повторяющихся эпизодах мочекаменной болезни или ИМП важно пройти углубленное обследование, чтобы исключить или подтвердить наличие структурных аномалий почек.

Принципы диагностики: как подтверждают диагноз МГП

Диагностика медуллярной губчатой почки основывается на визуализации характерных изменений в структуре почек. Анализы крови и мочи играют вспомогательную роль, помогая оценить функцию почек и выявить метаболические нарушения, способствующие камнеобразованию, но не могут подтвердить сам диагноз МГП.

Чтобы наглядно представить возможности разных методов, рассмотрим их в таблице.

Подходы к лечению и управлению состоянием

Важно сразу принять тот факт, что изменить врожденную структуру почечных канальцев невозможно. Поэтому цель лечения — не «вылечить» аномалию, а предотвратить ее осложнения и эффективно управлять симптомами. Подход всегда комплексный и направлен на снижение риска образования новых камней и развития инфекций.

Основные направления терапии и профилактики:

• Повышенное потребление жидкости: это краеугольный камень профилактики. Необходимо выпивать достаточное количество воды (2,5–3 литра в сутки), чтобы моча была менее концентрированной. Это снижает вероятность кристаллизации солей и помогает «вымывать» мелкие кристаллы, не давая им вырасти в полноценные камни.
• Диетические рекомендации: коррекция питания направлена на уменьшение в моче концентрации веществ, образующих камни. Ключевым является ограничение поваренной соли (натрия), так как избыток натрия усиливает выведение кальция с мочой. В зависимости от типа камней также может потребоваться ограничение белковой пищи или продуктов, богатых оксалатами (шпинат, ревень, орехи).
• Медикаментозная терапия: для снижения уровня кальция в моче и предотвращения кристаллизации могут назначаться тиазидные диуретики или препараты цитрата калия. Цитраты делают мочу более щелочной и связывают кальций, препятствуя его превращению в нерастворимые соли.
• Лечение осложнений: при развитии почечной колики применяются обезболивающие и спазмолитические препараты. Инфекции мочевыводящих путей требуют назначения антибиотиков. Крупные камни, которые не могут отойти самостоятельно, удаляются с помощью современных методов (например, дистанционной литотрипсии).

Прогноз и качество жизни с медуллярной губчатой почкой

Для подавляющего большинства пациентов прогноз благоприятный. Медуллярная губчатая почка крайне редко приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Функция почек, как правило, остается сохранной на протяжении всей жизни. Главная задача — научиться жить со своей особенностью, минимизируя риски осложнений.

Качество жизни напрямую зависит от соблюдения рекомендаций по питьевому режиму, диете и, при необходимости, приему лекарств. Активное участие пациента в процессе профилактики позволяет значительно сократить частоту почечных колик и инфекций, ведя полноценную и активную жизнь. Регулярное наблюдение у нефролога или уролога помогает контролировать состояние и своевременно корректировать тактику ведения, обеспечивая стабильность на долгие годы.

Список литературы

1. Нефрология. Национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
2. Урология. Российские клинические рекомендации / под ред. Ю. Г. Аляева, П. В. Глыбочко, Д. Ю. Пушкаря. — М.: Медфорум, 2018. — 544 с.
3. Campbell-Walsh-Vaughan Urology. 12th Edition / ed. by A. W. Partin, C. A. Peters, L. R. Kavoussi, R. R. Dmochowski, A. J. Wein. — Elsevier, 2020. — 4608 p.
4. Gambaro G., Feltrin G. P., Lupo A. et al. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua Medical School discovery in the 1930s // Kidney Int. 2006. Vol. 69, № 4. P. 663–670.
5. Imam T. H., Patail H., Patail H. Medullary Sponge Kidney: A Review of the Literature // J. Am. Board Fam. Med. 2019. Vol. 32, № 4. P. 607–616.