Патогенез губчатой почки: что происходит внутри почечных канальцев

Патогенез губчатой почки (ГП), также известной как медуллярная губчатая почка, — это сложный процесс, который начинается с врожденной аномалии развития почечной ткани. В его основе лежит не приобретенное заболевание, а структурное изменение, заложенное еще на этапе внутриутробного развития. Суть аномалии заключается в кистозном расширении (дилатации) конечных отделов собирательных трубочек, расположенных в мозговом веществе почек. Эти трубочки в норме отвечают за окончательное концентрирование мочи перед ее поступлением в почечные чашечки. Из-за их деформации нарушается нормальный отток мочи, что создает условия для развития дальнейших осложнений, таких как образование камней и присоединение инфекции. Важно понимать, что сама по себе губчатая почка не является прогрессирующим заболеванием, которое разрушает почки, а представляет собой стабильное анатомическое состояние, которое, однако, может приводить к вторичным проблемам.

Основные звенья патогенеза медуллярной губчатой почки

Механизм развития осложнений при губчатой почке можно представить как цепь последовательных событий, запускаемых одной первопричиной — врожденной деформацией почечных канальцев. Каждое звено в этой цепи логично вытекает из предыдущего, приводя к тем клиническим проявлениям, с которыми сталкиваются пациенты.

• Врожденное расширение собирательных трубочек. Это — отправная точка всего процесса. В норме собирательные трубочки представляют собой тонкие каналы с ровными стенками. При медуллярной губчатой почке они имеют многочисленные мешотчатые или шаровидные выпячивания (кисты). Эти расширения локализуются в почечных сосочках — конечной части мозгового вещества почки, откуда моча попадает в мочевыводящие пути.
• Застой мочи (стаз). В расширенных, деформированных канальцах моча не может течь так же свободно, как в здоровых. Она застаивается в образовавшихся «карманах» и кистах. Этот процесс можно сравнить с рекой, у которой вместо прямого русла появилось множество мелких заводей, где течение замедляется или вовсе останавливается.
• Изменение химического состава мочи. Застой мочи и нарушение функции эпителия канальцев приводят к изменению ее физико-химических свойств. Часто наблюдается снижение концентрации цитрата (гипоцитратурия) — вещества, которое в норме является естественным ингибитором, то есть противником камнеобразования. Также может развиваться неполный дистальный канальцевый ацидоз, при котором нарушается способность почек выводить избыток кислоты, что делает мочу более кислой и способствует выпадению в осадок солей кальция.
• Формирование микролитов и нефрокальциноз. Сочетание застоя мочи и ее измененного химического состава создает идеальные условия для кристаллизации солей. В расширенных канальцах начинают образовываться мельчайшие камни — микролиты. Со временем они могут увеличиваться в размерах. Процесс отложения солей кальция непосредственно в ткани почки (в данном случае, в стенках расширенных канальцев) называется медуллярным нефрокальцинозом и является одним из характерных признаков ГП.

От аномалии развития к клиническим проявлениям: почему симптомы появляются не сразу

Один из самых частых вопросов, который возникает у пациентов, — почему врожденная аномалия никак не проявляла себя в детстве и юности, а симптомы появились только во взрослом возрасте, как правило, в 30–50 лет. Ответ кроется в особенностях патогенеза губчатой почки. Само по себе наличие расширенных канальцев не вызывает боли или дискомфорта и не нарушает общую фильтрационную функцию почек. Человек может жить десятилетиями, не подозревая о своей анатомической особенности.

Проблемы начинаются тогда, когда описанные выше звенья патогенеза приводят к развитию осложнений. Именно осложнения, а не сама губчатая почка, вызывают симптомы. Чаще всего первыми проявлениями становятся:

• Почечная колика. Сформировавшийся в канальце камень может оторваться и начать движение по мочевыводящим путям, вызывая приступ острой боли.
• Инфекции мочевыводящих путей. Застойная моча является благоприятной средой для размножения бактерий, что приводит к рецидивирующим пиелонефритам и циститам.
• Гематурия (кровь в моче). Появление крови может быть связано как с движением камня, который травмирует стенки мочеточника, так и с воспалительным процессом.

Таким образом, клиническая картина губчатой почки — это, по сути, картина ее осложнений. Пока камни не начали двигаться или пока не присоединилась инфекция, состояние остается «немым».

Ключевые изменения в структуре почечных канальцев при ГП

Чтобы наглядно представить, что именно происходит внутри почки, полезно сравнить структуру здоровых канальцев и канальцев, измененных в результате врожденной аномалии. Ниже приведена таблица, которая иллюстрирует эти различия.

Губчатая почка — это не поликистоз: в чем принципиальные различия

Пациенты, услышав о наличии «кист» в почках, часто путают губчатую почку с другим, более известным заболеванием — поликистозом почек. Хотя оба состояния характеризуются наличием кистозных образований, их природа, патогенез и прогноз кардинально различаются. Понимание этих различий помогает снять излишнюю тревогу.

Вот основные отличия медуллярной губчатой почки от аутосомно-доминантного поликистоза почек (наиболее частой формы поликистоза у взрослых):

• Локализация кист. При губчатой почке кистозные расширения затрагивают исключительно конечные собирательные трубочки в мозговом веществе почки (медуллярный слой). При поликистозе кисты могут формироваться из любого отдела нефрона и располагаются как в корковом, так и в мозговом веществе.
• Влияние на размер почек. Губчатая почка обычно не приводит к значительному увеличению размера почек. При поликистозе почки могут сильно увеличиваться в размерах, достигая гигантских объемов и веса в несколько килограммов.
• Прогноз для функции почек. Для губчатой почки нехарактерно прогрессирующее снижение функции почек. В подавляющем большинстве случаев фильтрационная способность почек остается сохранной на протяжении всей жизни. Поликистоз же является прогрессирующим заболеванием, которое часто приводит к развитию терминальной почечной недостаточности, требующей диализа или трансплантации.
• Наследственность. Поликистоз имеет четко прослеживаемый тип наследования (чаще аутосомно-доминантный). Медуллярная губчатая почка в большинстве случаев является спорадической (случайной) аномалией, хотя описаны и редкие семейные случаи.

Таким образом, патогенез губчатой почки — это история о врожденной архитектурной особенности, которая сама по себе не опасна, но создает предпосылки для вторичных проблем. Понимание этого механизма является ключом к правильному наблюдению и профилактике осложнений.

Список литературы

1. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н.А. Мухина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 720 с.
2. Урология. Российские клинические рекомендации / под ред. Ю.Г. Аляева, П.В. Глыбочко, Д.Ю. Пушкаря. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 496 с.
3. Skolarikos A, Grivas N, Voudoukis T, et al. Managing patients with medullary sponge kidney. Urolithiasis. 2020;48(4):283-290.
4. Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ. Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. Elsevier; 2018. 1320 p.
5. Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Medullary sponge kidney: the clinical value of imaging. Journal of the American Society of Nephrology. 2006;17(8):2309-2315.