Двигательные нарушения при деменции Леви: как управлять паркинсонизмом

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое затрагивает миллионы людей по всему миру и значительно влияет на качество жизни как пациентов, так и их близких. Одной из наиболее заметных и сложных сторон этого заболевания являются двигательные нарушения, часто проявляющиеся в виде паркинсонизма. Понимание этих симптомов и знание эффективных стратегий управления ими критически важны для облегчения состояния пациента и повышения его самостоятельности. В этой статье мы подробно рассмотрим, как проявляется паркинсонизм при деменции с тельцами Леви и какие шаги можно предпринять для контроля над этими двигательными проблемами.

Что такое паркинсонизм при деменции с тельцами Леви и как он проявляется

Паркинсонизм при деменции с тельцами Леви (ДТЛ) представляет собой комплекс двигательных симптомов, которые характерны для болезни Паркинсона, но проявляются в контексте когнитивного снижения. Эти двигательные нарушения являются одним из ключевых диагностических критериев деменции с тельцами Леви и значительно ухудшают повседневную активность и самостоятельность человека. Важно понимать, что хотя симптомы схожи, их течение и реакция на лечение при ДТЛ могут отличаться.

Основные проявления паркинсонизма включают:

• Брадикинезия – это замедленность движений, которая является одним из наиболее ранних и распространенных симптомов. Пациенты могут испытывать трудности с началом движений, выполнением последовательных действий, таких как одевание или приготовление пищи. Скорость ходьбы снижается, шаги становятся мелкими.
• Ригидность – это повышенный тонус мышц, который приводит к скованности и ощущению одеревенелости. Мышцы становятся тугими и менее податливыми, что ограничивает диапазон движений и может вызывать дискомфорт или боль. Ригидность часто бывает равномерной, без феномена "зубчатого колеса", характерного для болезни Паркинсона.
• Тремор покоя – дрожание конечностей, которое возникает, когда мышца находится в состоянии покоя. При движении тремор может уменьшаться или исчезать. Однако при деменции с тельцами Леви тремор встречается реже и часто менее выражен, чем при классической болезни Паркинсона.
• Постуральная неустойчивость – это нарушение равновесия, которое значительно повышает риск падений. Пациенты могут испытывать трудности с сохранением равновесия при стоянии или ходьбе, особенно при поворотах или изменении направления движения. Эта неустойчивость может быть одним из первых двигательных симптомов и часто приводит к частым падениям.

Помимо этих основных симптомов, при ДТЛ могут наблюдаться также шаркающая походка, склонность к "застываниям" (внезапная неспособность сделать шаг), маскообразное лицо (гипомимия) и снижение амплитуды сопутствующих движений, таких как размахивание руками при ходьбе. Понимание этих проявлений помогает своевременно распознать проблему и начать комплексное управление двигательными нарушениями.

Диагностика двигательных нарушений при деменции с тельцами Леви

Правильная диагностика двигательных нарушений при деменции с тельцами Леви (ДТЛ) имеет решающее значение для выбора адекватной стратегии управления и улучшения качества жизни пациента. Диагностический процесс обычно основывается на тщательном клиническом обследовании, анализе истории болезни и исключении других возможных причин симптомов. Хотя специфических лабораторных анализов или инструментальных исследований для подтверждения ДТЛ нет, они играют важную роль в дифференциальной диагностике.

В процессе диагностики используются следующие подходы:

• Сбор анамнеза и неврологический осмотр. Врач внимательно выслушивает рассказ пациента и его близких о начале и развитии симптомов. Важное значение имеют сведения о времени появления когнитивных нарушений относительно двигательных: при деменции с тельцами Леви когнитивное снижение (проблемы с памятью, вниманием, зрительно-пространственные нарушения) часто предшествует или проявляется одновременно с двигательными симптомами паркинсонизма, или проявляется не позднее чем через год после появления двигательных симптомов. Неврологический осмотр позволяет оценить наличие брадикинезии, ригидности, тремора и постуральной неустойчивости, а также выявить другие специфические признаки, такие как нарушение функции глотания или речи.
• Нейропсихологическое тестирование. Помогает оценить степень и характер когнитивных нарушений, выявить флуктуации внимания, зрительно-пространственные дефициты, которые более выражены при ДТЛ по сравнению с болезнью Паркинсона.
• Дифференциальная диагностика. Крайне важно отличить деменцию с тельцами Леви от других форм деменции, таких как болезнь Альцгеймера, и от идиопатической болезни Паркинсона. При болезни Паркинсона когнитивные нарушения развиваются значительно позже двигательных или их может не быть вовсе на ранних стадиях. При болезни Альцгеймера двигательные нарушения не являются характерными на ранних стадиях. При ДТЛ также часто присутствуют другие особенности: рецидивирующие зрительные галлюцинации, флуктуации внимания и бодрствования, нарушения сна в фазе быстрых движений глаз.
• Инструментальные методы исследования. Хотя они не специфичны для ДТЛ, могут использоваться для исключения других патологий. Например, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга позволяет исключить сосудистые изменения или объемные образования. Функциональные исследования, такие как ОФЭКТ или ПЭТ с лигандами дофаминовых транспортеров (DAT-сканирование), могут помочь отличить ДТЛ от болезни Альцгеймера, показывая снижение захвата дофамина в базальных ганглиях при ДТЛ.

Ранняя и точная диагностика позволяет начать своевременное управление симптомами, что особенно важно, учитывая специфическую чувствительность пациентов с ДТЛ к некоторым препаратам.

Комплексный подход к управлению паркинсонизмом при деменции с тельцами Леви

Управление паркинсонизмом при деменции с тельцами Леви (ДТЛ) требует многогранного и индивидуализированного подхода, поскольку одни и те же стратегии могут по-разному влиять на каждого пациента. Цель такого подхода – не только уменьшить двигательные симптомы, но и улучшить общее качество жизни, повысить самостоятельность и обеспечить безопасность человека. Важно понимать, что полного излечения от деменции с тельцами Леви пока не существует, поэтому все усилия направлены на максимальное облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания.

Эффективное управление двигательными нарушениями включает в себя комбинацию медикаментозной терапии, немедикаментозных вмешательств и поддерживающих мер:

• Медикаментозное лечение. Фармакотерапия направлена на компенсацию дефицита дофамина, но требует крайней осторожности, поскольку пациенты с деменцией с тельцами Леви часто чувствительны к побочным эффектам, таким как галлюцинации и психозы. Подбор дозировок и препаратов всегда осуществляется врачом-неврологом.
• Немедикаментозные методы. Физическая реабилитация, лечебная физкультура (ЛФК), эрготерапия, речевая терапия и психологическая поддержка играют ключевую роль. Эти методы помогают поддерживать двигательную активность, равновесие, гибкость и силу, а также адаптировать окружающую среду для безопасности и удобства пациента.
• Адаптация окружающей среды. Изменение домашней обстановки для минимизации рисков падений и упрощения передвижения является критически важным. Устранение препятствий, установка поручней, обеспечение хорошего освещения – все это способствует повышению безопасности.
• Поддержка близких и опекунов. Члены семьи и опекуны играют огромную роль в уходе за человеком с ДТЛ. Им необходимо обладать знаниями о заболевании, его симптомах и методах управления. Психологическая поддержка и обучение стратегиям ухода помогают им справляться с трудностями.

Применение комплексного подхода позволяет добиться наилучших результатов, улучшить двигательные функции, уменьшить риск падений и снизить нагрузку на опекунов, обеспечивая максимально возможное качество жизни пациента с деменцией с тельцами Леви.

Медикаментозная терапия двигательных нарушений при деменции с тельцами Леви

Медикаментозное управление паркинсонизмом при деменции с тельцами Леви (ДТЛ) является сложной задачей, поскольку пациенты с этим заболеванием могут быть очень чувствительны к побочным эффектам некоторых препаратов. Основная цель терапии – уменьшить двигательные симптомы, не усугубляя при этом когнитивные нарушения или психотические проявления, такие как галлюцинации. Подбор препаратов и их дозировок всегда должен осуществляться опытным неврологом с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Основные группы препаратов, используемые или рассматриваемые для лечения паркинсонизма при ДТЛ:

• Препараты леводопы. Леводопа является "золотым стандартом" в лечении болезни Паркинсона, и ее также используют при паркинсонизме, связанном с деменцией с тельцами Леви. Она замещает недостающий дофамин в мозге, улучшая брадикинезию и ригидность. Однако при ДТЛ леводопа часто менее эффективна, чем при болезни Паркинсона, и может вызывать или усугублять психотические симптомы (галлюцинации, бред) и ортостатическую гипотензию. Поэтому ее начинают с минимальных доз, титруя очень медленно и осторожно, под строгим контролем врача. Цель – найти баланс между улучшением двигательных функций и избеганием нежелательных побочных эффектов.
• Агонисты дофаминовых рецепторов. Эти препараты имитируют действие дофамина в мозге. Однако их применение при деменции с тельцами Леви обычно не рекомендуется или очень ограничено. Они с высокой вероятностью могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как сонливость, отеки, галлюцинации, психозы, импульсивные расстройства и ортостатическая гипотензия, что делает их применение рискованным для этой группы пациентов.
• Ингибиторы холинэстеразы. Хотя эти препараты (например, ривастигмин, донепезил) в первую очередь предназначены для лечения когнитивных нарушений при ДТЛ, они могут иметь косвенное положительное влияние на двигательные симптомы у некоторых пациентов, особенно на застывания. Эти препараты повышают уровень ацетилхолина в мозге, что может улучшать внимание и исполнительные функции, а также уменьшать зрительные галлюцинации, что, в свою очередь, опосредованно может способствовать лучшей мобильности и координации.
• Амантадин. Может быть использован для уменьшения брадикинезии и ригидности. Однако его применение также требует осторожности из-за возможности развития спутанности сознания и галлюцинаций.
• Другие препараты. Антихолинергические средства (например, тригексифенидил) категорически противопоказаны при деменции с тельцами Леви, так как они могут значительно усугубить когнитивные нарушения и вызвать делирий. Ингибиторы МАО-В (селегилин, разагилин) также обычно избегаются из-за их потенциального влияния на психические симптомы.

Важно подчеркнуть, что лечение деменции с тельцами Леви всегда требует индивидуального подхода и тесного сотрудничества между пациентом, его близкими и командой медицинских специалистов.

Немедикаментозные методы управления паркинсонизмом и двигательными проблемами

Немедикаментозные методы играют исключительно важную роль в управлении паркинсонизмом при деменции с тельцами Леви (ДТЛ), дополняя и часто снижая потребность в фармакотерапии, которая может вызывать нежелательные побочные эффекты. Эти подходы направлены на поддержание физической активности, улучшение равновесия, координации и самостоятельности, а также на адаптацию окружающей среды для безопасности и комфорта пациента.

Физическая реабилитация и лечебная физкультура (ЛФК)

Регулярные физические упражнения и специализированная лечебная физкультура имеют фундаментальное значение для людей с двигательными нарушениями. Цели лечебной физкультуры включают поддержание силы мышц, улучшение гибкости, равновесия и координации, а также предотвращение контрактур и атрофии мышц.

Вот основные направления физической реабилитации:

• Упражнения для равновесия и координации. Включают стояние на одной ноге (с поддержкой), ходьбу по линии, упражнения с мячом. Это помогает снизить риск падений, который является одной из главных проблем при ДТЛ.
• Растяжка и упражнения на гибкость. Помогают уменьшить ригидность и скованность в суставах, улучшая диапазон движений.
• Силовые тренировки. Использование легких гантелей, эластичных лент или собственного веса для поддержания мышечной массы и силы, что важно для поддержания мобильности.
• Аэробные упражнения. Ходьба, плавание, езда на велосипеде (в зависимости от состояния пациента) улучшают выносливость и общее самочувствие.
• Ритмические упражнения. Ходьба под метроном или музыку, танцы могут помочь преодолеть "застывания" и улучшить ритмичность движений.

Программу лечебной физкультуры должен разрабатывать и контролировать квалифицированный физиотерапевт или реабилитолог, который учтет индивидуальные особенности и ограничения пациента.

Эрготерапия и адаптация домашней среды

Эрготерапевт помогает адаптировать окружающую среду и обучить пациента и его опекунов стратегиям, которые облегчают выполнение повседневных задач.

Примеры адаптаций и стратегий:

• Устранение препятствий. Уберите скользкие ковры, лишнюю мебель, провода, которые могут вызвать спотыкание.
• Установка поручней. Поручни в ванной, туалете, вдоль лестниц и в коридорах значительно повышают безопасность и самостоятельность.
• Обеспечение достаточного освещения. Хорошее освещение помогает ориентироваться в пространстве и снижает риск падений, особенно при зрительных галлюцинациях.
• Использование вспомогательных средств. Ходунки, трости, специальная обувь с нескользящей подошвой могут быть полезны, но их использование должно быть оценено специалистом.
• Техники для преодоления "застываний". Использование визуальных (линии на полу) или слуховых (ритмичная музыка, счет) сигналов, обучение переносить вес с одной ноги на другую перед шагом.
• Адаптация одежды и посуды. Выбор одежды на липучках или кнопках вместо пуговиц, использование посуды с утяжеленным дном или специальными ручками может упростить бытовые задачи.

Музыкальная терапия и танцы

Ритмическая природа музыки и танца может быть удивительно эффективной для людей с паркинсонизмом. Музыка задает темп и ритм, помогая преодолевать сложности с инициацией движения и "застывания". Танцы, адаптированные под возможности пациента, улучшают координацию, равновесие и настроение.

Питание и гидратация

Правильное питание и достаточное потребление жидкости важны для поддержания общего состояния здоровья, энергии и предотвращения запоров, которые могут усугублять двигательные проблемы. Диета должна быть сбалансированной, с достаточным количеством клетчатки. Важно контролировать режим приема пищи относительно лекарств, так как белок может влиять на всасывание леводопы.

Комплексное применение этих немедикаментозных методов способствует значительному улучшению качества жизни человека с деменцией с тельцами Леви и его близких.

Как преодолеть "застывания" и снизить риск падений

"Застывания" (феномен застывания походки) и падения являются одними из самых изнурительных и опасных двигательных симптомов при деменции с тельцами Леви (ДТЛ) и значительно снижают самостоятельность и безопасность пациента. "Застывание" – это внезапная, непроизвольная и временная неспособность начать движение или продолжить его, чаще всего при ходьбе, особенно при поворотах, прохождении через узкие дверные проемы или в стрессовых ситуациях. Управление этими явлениями требует целенаправленных стратегий и адаптации окружающей среды.

Стратегии преодоления "застываний"

"Застывания" часто бывают кратковременными, но могут привести к потере равновесия и падениям. Обучение специальным приемам может помочь пациентам и их опекунам справляться с этим явлением.

• Визуальные подсказки. Использование внешних визуальных стимулов может помочь "перезагрузить" мозг и возобновить движение. Можно начертить линии на полу, использовать лазерную указку или представить себе шаг через небольшое препятствие.
• Слуховые подсказки. Ритмичные звуки могут задавать темп для ходьбы. Это может быть метроном, ритмичная музыка или простой счет "раз-два, раз-два" со стороны опекуна.
• Изменение позы или веса. Если произошло "застывание", можно попробовать перенести вес тела с одной ноги на другую, покачиваясь, или сделать небольшой шаг назад, прежде чем пытаться двигаться вперед.
• "Маршировка" на месте. Подъем коленей высоко на месте перед тем, как снова начать движение, может помочь "разблокировать" ноги.
• Использование внешних опор. Некоторые пациенты могут использовать ходунки, но важно убедиться, что ходунки не усугубляют проблему "застывания" и не создают дополнительного риска спотыкания.

Важно оставаться спокойным и терпеливым. Спешка или попытки протолкнуть пациента через "застывание" могут только усугубить ситуацию.

Снижение риска падений

Падения являются серьезной угрозой для здоровья и безопасности людей с ДТЛ, так как могут привести к переломам, травмам головы и другим осложнениям. Профилактика падений должна быть приоритетной.

• Адаптация окружающей среды.
  • Устранение всех возможных препятствий на пути: убрать коврики, провода, расчистить проходы.
  • Обеспечить достаточное и равномерное освещение во всех помещениях, особенно на лестницах и в коридорах.
  • Установить поручни в ванных комнатах, возле унитаза и на лестницах.
  • Использовать нескользящие покрытия в душе или ванной.
• Подходящая обувь. Носите обувь с нескользящей подошвой, которая хорошо фиксирует стопу. Избегайте обуви на каблуках, слишком свободной или изношенной обуви.
• Регулярные упражнения на равновесие. Физиотерапевт может разработать программу упражнений, направленных на улучшение баланса и укрепление мышц ног и корпуса.
• Вспомогательные средства. Использование трости или ходунков может дать дополнительную опору и уверенность при ходьбе, но должно быть согласовано с врачом или физиотерапевтом.
• Помощь при передвижении. Если риск падений высок, пациент должен передвигаться в сопровождении или с использованием специальных устройств.
• Проверка зрения. Регулярный осмотр у офтальмолога важен, так как плохое зрение может увеличивать риск падений.
• Контроль за лекарствами. Некоторые препараты могут вызывать головокружение или ортостатическую гипотензию, повышая риск падений. Важно регулярно обсуждать все принимаемые лекарства с врачом.

Комплексный подход к управлению "застываниями" и профилактике падений поможет значительно улучшить качество жизни и безопасность человека с деменцией с тельцами Леви.

Поддержка для людей с деменцией с тельцами Леви и их близких

Жизнь с деменцией с тельцами Леви (ДТЛ) и уход за человеком с этим диагнозом – это значительное испытание, требующее огромных усилий, терпения и понимания. Двигательные нарушения, такие как паркинсонизм, усугубляют трудности, делая повседневные задачи сложными и повышая риск для безопасности. Поэтому всесторонняя поддержка для пациентов и их близких является неотъемлемой частью комплексного управления заболеванием.

Важность терпения и понимания

Люди с деменцией с тельцами Леви могут испытывать не только физические трудности, но и значительные когнитивные и эмоциональные проблемы, включая колебания внимания, зрительные галлюцинации и перепады настроения. Эти симптомы могут усугублять двигательные нарушения. Близким важно понимать, что поведение пациента обусловлено болезнью, а не его желанием, и сохранять терпение.

Обучение опекунов и членов семьи

Знания – сила. Чем больше близкие знают о деменции с тельцами Леви, ее симптомах и особенностях, тем эффективнее они смогут оказывать помощь.

• Понимание симптомов. Обучение распознаванию "застываний", особенностей походки и других двигательных нарушений поможет своевременно реагировать и предотвращать падения.
• Стратегии общения. Умение эффективно общаться с человеком, у которого есть когнитивные нарушения и возможные галлюцинации, критически важно. Используйте простые фразы, поддерживайте зрительный контакт, будьте готовы повторять информацию.
• Навыки ухода. Обучение безопасным методам помощи при передвижении, гигиенических процедурах и питании.
• Психологическая подготовка. Умение справляться со стрессом, эмоциональным выгоранием и чувством вины, которое часто возникает у опекунов.

Психологическая поддержка и группы поддержки

Опекуны часто испытывают высокий уровень стресса, тревоги и депрессии. Доступ к психологической поддержке и возможность общаться с другими людьми, переживающими схожие трудности, могут быть бесценными.

• Индивидуальные консультации с психологом. Помогают справиться с эмоциональными вызовами и разработать стратегии самопомощи.
• Группы поддержки. Предоставляют безопасное пространство для обмена опытом, советами и эмоциональной разгрузки. Знание того, что вы не одиноки, может принести большое облегчение.

Создание структурированного распорядка дня

Регулярность и предсказуемость очень важны для людей с деменцией. Четкий распорядок дня помогает снизить тревожность, улучшить ориентацию во времени и пространстве, а также интегрировать физические упражнения и другие терапевтические мероприятия.

Доступ к информации и ресурсам

Важно знать, где можно получить достоверную информацию о деменции с тельцами Леви, а также о доступных услугах и программах поддержки. Консультации с неврологами, гериатрами, психологами, реабилитологами и социальными работниками помогут разработать индивидуальный план ухода и поддержки.

Оказывая комплексную поддержку и проявляя сочувствие, мы можем значительно улучшить качество жизни людей с деменцией с тельцами Леви и их близких, помогая им справляться с вызовами, которые ставит это сложное заболевание.

Список литературы

1. McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88-100.
2. Левин О.С., Стрыгина О.В., Голубев В.Л. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма: руководство для врачей. М.: МЕДпресс-информ, 2021.
3. Лебедева Е.В. Деменция с тельцами Леви: вопросы диагностики и терапии // Нервные болезни. — 2018. — №3. — С. 49-56.
4. Клинические рекомендации "Деменция" (Общероссийская общественная организация «Российское общество психиатров»), 2017.