Что такое деменция с тельцами Леви и ее ключевые особенности
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – это вторая по распространенности форма деменции после болезни Альцгеймера, характеризующаяся накоплением аномальных белковых отложений, называемых тельцами Леви, в нервных клетках мозга. Эти тельца нарушают нормальную работу нейронов, приводя к прогрессирующему снижению когнитивных функций, проблемам с мышлением, памятью и поведением. Особенностью деменции с тельцами Леви является триада симптомов: флуктуирующие когнитивные нарушения (колебания внимания и бодрствования), повторяющиеся зрительные галлюцинации и паркинсонизм (замедленность движений, ригидность, тремор). Помимо этих признаков, значительную роль в диагностике играют нарушения сна, которые часто проявляются задолго до появления когнитивных расстройств. Понимание этих уникальных проявлений помогает специалистам отличать ДТЛ от других видов деменции.Почему нарушения сна так важны при деменции с тельцами Леви
Нарушения сна являются одним из наиболее ранних и характерных симптомов деменции с тельцами Леви, часто предшествуя развитию когнитивных и двигательных проблем на десятилетия. Эти расстройства не просто дискомфорт, а важные диагностические маркеры, указывающие на специфические патологические процессы в мозге. При ДТЛ нарушения сна не ограничиваются обычной бессонницей или фрагментарным сном; они включают специфические состояния, такие как расстройство поведения в фазе быстрого сна, которое редко встречается при других формах деменции. Выявление и правильная интерпретация этих нарушений сна критически важны, поскольку они могут стать ключом к ранней диагностике, позволяя начать поддерживающую терапию раньше и улучшить качество жизни пациента. Более того, эти симптомы помогают дифференцировать деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера, при которой подобные расстройства сна не так выражены или имеют иную природу.Расстройство поведения в фазе быстрого сна как ключевой маркер деменции с тельцами Леви
Расстройство поведения в фазе быстрого сна (РПБДГС), или расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз, является одним из наиболее сильных предикторов развития деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона. Это состояние характеризуется тем, что человек "отыгрывает" свои сны, совершая активные движения, крича, разговаривая или даже ударяя во сне, вместо того чтобы оставаться парализованным, как это обычно происходит в фазе быстрого сна. В норме во время фазы быстрого сна (ФБС), когда снятся наиболее яркие сны, мышцы тела временно парализуются (атония), чтобы предотвратить воплощение сновидений в реальные действия. При расстройстве поведения в фазе быстрого сна этот механизм нарушается, что приводит к активному поведению во сне. Это нарушение является прямым следствием поражения ствола мозга, где регулируются циклы сна и бодрствования, и считается одним из кардинальных (основных) диагностических критериев деменции с тельцами Леви. Выявление РПБДГС при полисомнографии играет решающую роль в подтверждении диагноза деменции с тельцами Леви.Полисомнография: как проводится исследование сна
Полисомнография (ПСГ) – это неинвазивное, безболезненное исследование, которое регистрирует различные физиологические параметры организма во время сна. Многие пациенты беспокоятся о дискомфорте, но важно понимать, что процедура не вызывает боли и направлена на максимально естественное воспроизведение условий сна. Проводится полисомнография, как правило, в специализированной сомнологической лаборатории или медицинском центре под наблюдением специалиста. Для проведения исследования сна на тело пациента крепятся датчики, которые регистрируют следующие показатели:- Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): активность мозга для определения стадий сна.
- Электроокулограмма (ЭОГ): движения глаз, характерные для фазы быстрого сна.
- Электромиограмма (ЭМГ): активность мышц лица и конечностей, особенно важная для выявления расстройства поведения в фазе быстрого сна.
- Электрокардиограмма (ЭКГ): сердечный ритм.
- Дыхание: поток воздуха через нос и рот, движения грудной клетки и брюшной стенки.
- Насыщение крови кислородом (сатурация): с помощью пульсоксиметра.
- Видеомониторинг: запись поведения пациента во время сна для оценки двигательной активности и эпизодов, похожих на "отыгрывание" снов.
Что показывает полисомнография при диагностике деменции с тельцами Леви
Полисомнография предоставляет ценнейшую информацию для диагностики деменции с тельцами Леви, выявляя специфические изменения в структуре сна, которые отличают это заболевание от других нейродегенеративных состояний. Основной маркер, который ищут специалисты при проведении исследования сна, – это отсутствие мышечной атонии (паралича) в фазе быстрого сна. Это указывает на расстройство поведения в фазе быстрого сна (РПБДГС). Кроме РПБДГС, полисомнография может выявить и другие нарушения, характерные для деменции с тельцами Леви:- Фрагментация сна: Частые пробуждения и прерывистость сна.
- Снижение эффективности сна: Меньшее количество времени, проведенного в реальном сне, по сравнению с временем, проведенным в постели.
- Изменение архитектуры сна: Уменьшение продолжительности фазы медленного сна (глубокого сна) и увеличение продолжительности бодрствования после засыпания.
- Нарушения дыхания во сне: Такие как апноэ (остановки дыхания) или гипопноэ (уменьшение дыхательного потока), которые могут усугублять когнитивные нарушения.
Подготовка к полисомнографии: что нужно знать
Правильная подготовка к полисомнографии играет важную роль в получении максимально точных и информативных результатов исследования сна. Для многих пациентов мысль о ночевке с датчиками может быть непривычной, но соблюдение рекомендаций поможет сделать процедуру максимально комфортной. При подготовке к исследованию сна рекомендуется следующее:- Избегайте кофеина и алкоголя: За 24 часа до исследования исключите употребление кофе, чая, энергетических напитков и алкоголя. Эти вещества могут существенно повлиять на структуру сна и исказить результаты.
- Не принимайте снотворное: Если ваш врач не дал других указаний, старайтесь не принимать снотворные или седативные препараты в ночь перед исследованием. Цель ПСГ – оценить ваш естественный сон.
- Примите душ перед исследованием: Желательно принять душ и вымыть волосы, но не наносите на кожу лица и тела кремы, лосьоны или масла, так как они могут помешать надежному креплению датчиков.
- Возьмите с собой привычные вещи: Для создания максимально комфортных условий возьмите пижаму, любимую подушку, книгу или другие предметы, которые помогут вам расслабиться.
- Сообщите о принимаемых лекарствах: Обязательно проинформируйте медицинский персонал о всех лекарствах, которые вы принимаете, включая безрецептурные средства и добавки. Некоторые препараты могут влиять на сон и должны быть учтены при интерпретации результатов полисомнографии.
- Соблюдайте обычный режим дня: Старайтесь ложиться спать и просыпаться в привычное для вас время за несколько дней до исследования, чтобы минимизировать влияние смены режима.
Интерпретация результатов и дальнейшие шаги
После проведения полисомнографии собранные данные тщательно анализируются специалистом по нарушениям сна – сомнологом. Процесс расшифровки исследования сна занимает время, поскольку требует детального изучения каждого из многочисленных показателей, записанных в течение ночи. Сомнолог просматривает каждый цикл сна, оценивает стадии сна, эпизоды дыхательных нарушений, движения конечностей и, что особенно важно для деменции с тельцами Леви, наличие или отсутствие мышечной атонии в фазе быстрого сна. На основе полученных результатов исследования сна врач составляет подробное заключение. Это заключение содержит не только описание выявленных нарушений, но и их количественные характеристики, такие как индекс апноэ-гипопноэ, процентное соотношение стадий сна, число эпизодов расстройства поведения в фазе быстрого сна и другие параметры. Дальнейшие шаги зависят от результатов ПСГ. Если полисомнография подтверждает наличие расстройства поведения в фазе быстрого сна и других характерных для деменции с тельцами Леви признаков, сомнолог или невролог обсудит с вами полученные данные и разработает индивидуальный план действий. Этот план может включать:- Дополнительные диагностические исследования для исключения других заболеваний или подтверждения ДТЛ.
- Назначение медикаментозной терапии для контроля симптомов, например, препаратов для управления расстройством поведения в фазе быстрого сна или для улучшения качества сна.
- Рекомендации по изменению образа жизни и гигиене сна.
- Направление к другим специалистам, таким как невролог, гериатр или психиатр, для комплексного ведения заболевания.
Преимущества полисомнографии в диагностике деменции с тельцами Леви
Полисомнография предлагает ряд уникальных преимуществ, делающих ее незаменимым инструментом в точной диагностике деменции с тельцами Леви. Это комплексное исследование сна предоставляет объективную и всестороннюю информацию, которую невозможно получить другими методами. Ключевые преимущества исследования сна при ДТЛ включают:- Объективное выявление расстройства поведения в фазе быстрого сна: ПСГ является "золотым стандартом" для подтверждения РПБДГС, которое является одним из основных и наиболее ранних маркеров деменции с тельцами Леви. Это позволяет диагностировать состояние, даже если пациент или его близкие не всегда полностью осознают или могут точно описать эпизоды сна.
- Дифференциальная диагностика: Наличие специфических паттернов сна, таких как РПБДГС, помогает отличить деменцию с тельцами Леви от других форм деменции, таких как болезнь Альцгеймера, при которой расстройство поведения в фазе быстрого сна встречается значительно реже или имеет иные характеристики. Это критически важно, так как подходы к лечению и прогнозирование этих заболеваний различаются.
- Выявление сопутствующих нарушений сна: Полисомнография также помогает выявить другие проблемы со сном, такие как синдром обструктивного апноэ сна или периодические движения конечностей во сне, которые часто сопутствуют деменции с тельцами Леви и могут усугублять когнитивные и поведенческие симптомы. Их выявление позволяет провести соответствующее лечение.
- Мониторинг динамики заболевания: Повторные исследования сна могут быть полезны для оценки прогрессирования заболевания и эффективности проводимой терапии.
Список литературы
- Яхно Н.Н., Захаров В.В. и др. Деменции: руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 272 с.
- Национальное руководство по неврологии. Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
- Моргунов В.С., Мельникова Е.В., Полуэктов М.Г. Нарушения сна у больных с когнитивными расстройствами // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2019. — Т. 119, № 11. — С. 136-141.
- McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017 Mar 21;88(12):1128-1139.
- American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders – Third Edition (ICSD-3). – Darien, IL: American Academy of Sleep Medicine; 2014.
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы неврологам
Здравствуйте, мой ребенок болен ?
Здравствуйте, девочка 2 с половиной года, почти не говорит, мычит...
Консультация по результату МРТ
Как можно уменьшить, либо устранить боль в позвоночнике. По...
Помогите разобраться!!!!!
Приветствую вас.
30 апреля родился внук, а через дня три...
Врачи неврологи
Невролог
Красноярский Государственный Медицинский Университет
Стаж работы: 12 л.
Невролог
2009 - 2018, ПГУ МИ, РМАНПО ДПО, врач - лечебник, невролог, рефлексотерапевт
Стаж работы: 5 л.
Невролог, Детский хирург
Дальневосточный государственный медицинский университет
Стаж работы: 62 л.
