Симптомы кортикобазальной дегенерации: от неловкости в руке до апраксии

Автор:

Невролог, Детский хирург

05.12.2025

4 мин.

Симптомы кортикобазальной дегенерации (КБД) часто начинаются незаметно, с едва уловимой неловкости в одной руке или ноге, которую человек может списывать на усталость или невнимательность. Однако это редкое и прогрессирующее нейродегенеративное заболевание со временем проявляется все более отчетливо, затрагивая как двигательные, так и когнитивные функции. Характерной чертой КБД является выраженная асимметрия проявлений: одна сторона тела страдает значительно сильнее другой, по крайней мере, на начальных этапах. Понимание последовательности и характера симптомов помогает вовремя заподозрить проблему и обратиться за специализированной помощью.

Ранние признаки КБД: когда стоит насторожиться

Первые проявления кортикобазальной дегенерации обычно возникают в возрасте 50–70 лет и носят односторонний характер. Они могут быть неспецифичными, что затрудняет раннюю диагностику. Человек или его близкие замечают, что одна рука стала «непослушной» или неуклюжей. Эти ранние сигналы нельзя игнорировать, так как они являются отправной точкой для развития более сложных нарушений.

Насторожить должны следующие начальные симптомы, особенно если они наблюдаются только с одной стороны:

Неловкость при выполнении мелких движений. Становится трудно застегивать пуговицы, писать, пользоваться столовыми приборами или вставлять ключ в замок. Движения теряют свою точность и плавность.
Ощущение скованности в руке или ноге. Мышцы становятся тугоподвижными, ригидными, что ограничивает диапазон движений.
Замедленность движений (брадикинезия). Для выполнения привычных действий требуется значительно больше времени.
Изменение позы конечности. Рука может непроизвольно сгибаться в запястье или локте, а пальцы — сжиматься в кулак.
Легкий тремор. Дрожание может появляться при движении или попытке удержать определенную позу.

Основные двигательные нарушения: асимметрия как ключевая черта

По мере прогрессирования заболевания двигательные расстройства становятся центральной проблемой. Они почти всегда начинаются и преобладают на одной стороне тела. Это главное отличие кортикобазальной дегенерации от многих других неврологических состояний. Постепенно симптомы могут распространяться и на другую сторону, но асимметрия сохраняется.

Ключевые двигательные проявления КБД систематизированы в таблице ниже.

Симптом	Краткое описание	Как это проявляется в жизни
Апраксия	Неспособность выполнять сложные целенаправленные движения при отсутствии паралича или слабости мышц. Мозг «забывает» последовательность действий.	Человек знает, как причесаться, но не может выполнить это действие рукой. Он может безуспешно пытаться поднести расческу к голове или совершать хаотичные движения.
Синдром «чужой руки»	Ощущение, что конечность (чаще рука) живет своей жизнью и совершает непроизвольные, иногда сложные действия, которые человек не контролирует.	Рука может сама расстегивать только что застегнутые пуговицы, хватать предметы, мешать другой руке выполнять задачу. Это один из самых тревожных симптомов.
Дистония	Патологическое длительное сокращение мышц, приводящее к формированию аномальных поз.	Кисть может быть постоянно сжата в кулак, стопа подвернута внутрь, а рука согнута в локте и прижата к телу. Эти позы часто болезненны.
Миоклонус	Внезапные, короткие, резкие подергивания мышц или целой конечности.	Подергивания часто провоцируются движением, прикосновением или даже громким звуком. Они напоминают «удар током».
Атипичный паркинсонизм	Симптомы, напоминающие болезнь Паркинсона: ригидность (скованность) и брадикинезия (замедленность).	В отличие от классической болезни Паркинсона, при КБД эти симптомы плохо поддаются лечению препаратами леводопы, а тремор покоя выражен слабо или отсутствует.

Что такое апраксия при кортикобазальной дегенерации

Апраксия является одним из центральных и самых характерных симптомов кортикобазальной дегенерации. Это сложное неврологическое расстройство, которое важно понимать правильно. Речь идет не о мышечной слабости. Человек с апраксией сохраняет силу в руке, но теряет способность использовать ее для выполнения осмысленных, заученных действий. Проблема кроется в нарушении «моторной программы» в головном мозге.

Представьте, что мозг — это дирижер, а рука — это оркестр. При апраксии музыканты (мышцы) в полном порядке и готовы играть, но дирижер (мозг) не может дать им правильные команды. Например, при попытке помахать на прощание рука может совершать странные, неловкие движения или вовсе застыть. Это нарушение касается не только использования предметов (идеомоторная апраксия), но и выполнения символических жестов.

Когнитивные и речевые симптомы КБД

Кортикобазальная дегенерация — это не только двигательное расстройство. Поражение коры головного мозга неизбежно приводит к нарушениям высших психических функций. Эти симптомы могут появляться как на ранних, так и на поздних стадиях и значительно влиять на качество жизни.

Наиболее частые когнитивные и речевые нарушения включают:

Нарушение исполнительных функций. Трудности с планированием, принятием решений, концентрацией внимания и переключением между задачами.
Афазия. Расстройство речи, которое может проявляться в трудностях с подбором нужных слов, построением грамматически правильных фраз или пониманием обращенной речи.
Нарушения зрительно-пространственного восприятия. Сложности с ориентацией в пространстве, оценкой расстояния до предметов.
Поведенческие изменения. Могут развиваться апатия, раздражительность, снижение эмпатии или расторможенность.
Нарушения памяти. Проблемы с запоминанием новой информации обычно появляются на более поздних стадиях заболевания.

Сенсорные и другие проявления заболевания

Помимо основных двигательных и когнитивных нарушений, при КБД могут наблюдаться и другие симптомы. Они дополняют клиническую картину и помогают в дифференциальной диагностике.

К таким проявлениям относятся:

Корковые нарушения чувствительности. Человек не может на ощупь, с закрытыми глазами, определить предмет в руке (астереогноз) или различить цифры, которые «рисуют» на его коже (нарушение графестезии).
Нарушение глотания (дисфагия). Возникают трудности с проглатыванием пищи и жидкости, что повышает риск аспирации. Этот симптом обычно появляется на развернутых стадиях КБД.
Нарушения ходьбы и равновесия. Походка становится неустойчивой, шаткой, что увеличивает риск падений.
Нарушения движений глаз. Трудности с переводом взгляда, особенно в вертикальной плоскости.

Как отличить симптомы КБД от болезни Паркинсона

На ранних этапах симптомы кортикобазальной дегенерации, особенно скованность и замедленность, могут напоминать болезнь Паркинсона, что часто приводит к диагностическим ошибкам. Однако существует ряд ключевых отличий, которые позволяют разграничить эти два состояния.

Сравнительная таблица основных различий поможет внести ясность.

Признак	Кортикобазальная дегенерация (КБД)	Болезнь Паркинсона
Асимметрия	Крайне выраженная и стойкая. Одна сторона тела поражена значительно сильнее на протяжении всей болезни.	Начинается асимметрично, но со временем симптомы распространяются на другую сторону, и асимметрия становится менее выраженной.
Ранние ключевые симптомы	Апраксия, дистония, синдром «чужой руки», миоклонус.	Тремор покоя (дрожание руки в расслабленном состоянии), скованность, замедленность.
Тремор	Тремор покоя нехарактерен. Чаще встречается миоклонус или постуральный тремор (при удержании позы).	Типичен тремор покоя, который уменьшается при движении.
Ответ на препараты леводопы	Как правило, отсутствует или минимальный и кратковременный.	Хороший и стойкий положительный эффект, особенно на ранних стадиях.

Список литературы

Неврология. Национальное руководство. В 2 т. / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — Т. 1. — 880 с.
Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению / под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. — М.: МЕДпресс-информ, 2002. — 608 с.
Armstrong M.J., Litvan I., Lang A.E., et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013; 80(5): 496–503.
Levin O.S., Amosova N.A. Corticobasal degeneration. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2014;114(5):85–93. (In Russ.: Левин О.С., Амосова Н.А. Кортикобазальная дегенерация // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2014. — Т. 114, № 5. — С. 85–93).