Лечение кортикобазальной дегенерации: как замедлить прогрессирование

Лечение кортикобазальной дегенерации (КБД) на сегодняшний день является симптоматическим и поддерживающим, поскольку методов, способных остановить или обратить вспять нейродегенеративный процесс, не существует. Однако это не означает бессилия медицины и отсутствия помощи. Современный комплексный подход направлен на замедление прогрессирования симптомов, максимальное сохранение функциональной независимости пациента и поддержание высокого качества жизни на протяжении многих лет. В основе терапии лежит комбинация медикаментозной поддержки и активных реабилитационных мероприятий.

Основные цели терапии при КБД

Главная задача лечения кортикобазальной дегенерации — не излечение, а максимальное сохранение функциональности и качества жизни пациента. Терапевтическая стратегия выстраивается индивидуально и преследует несколько ключевых целей, которые помогают справиться с многогранными проявлениями заболевания. Важно понимать, что успех зависит от совместных усилий врача, пациента и его близких.

Вот основные направления работы при ведении пациента с КБД:

• Облегчение двигательных нарушений. Сюда входит борьба с ригидностью (скованностью) мышц, замедленностью движений (брадикинезией), тремором и апраксией (неспособностью выполнять целенаправленные движения при отсутствии паралича).
• Поддержание мобильности и навыков самообслуживания. Цель — как можно дольше сохранить способность пациента самостоятельно передвигаться, одеваться, принимать пищу и выполнять гигиенические процедуры.
• Коррекция нарушений речи и глотания. Работа направлена на сохранение четкости речи для общения и обеспечение безопасного приема пищи и жидкости, чтобы предотвратить аспирацию (попадание пищи в дыхательные пути).
• Управление когнитивными и поведенческими изменениями. Помощь в адаптации к трудностям с планированием, концентрацией внимания, а также коррекция апатии, раздражительности или других изменений в поведении.
• Психологическая поддержка. Оказание помощи как самому пациенту в принятии диагноза и адаптации к ограничениям, так и его семье, которая несет значительную нагрузку по уходу.

Симптоматическая медикаментозная терапия: что нужно знать

Лекарственная терапия при кортикобазальной дегенерации направлена на облегчение конкретных проявлений болезни, но не влияет на ее причину. Важно понимать, что эффективность препаратов при КБД часто бывает умеренной и непредсказуемой, в отличие от, например, болезни Паркинсона. Подбор и коррекция схемы лечения проводятся исключительно врачом-неврологом.

Чаще всего используются следующие группы препаратов:

• Препараты леводопы. Эти лекарства являются «золотым стандартом» в лечении болезни Паркинсона. При кортикобазальной дегенерации их назначают для уменьшения скованности и замедленности. К сожалению, значительный и стойкий положительный ответ наблюдается лишь у небольшого числа пациентов.
• Ботулинотерапия. Инъекции ботулотоксина типа А могут быть очень эффективны для лечения фокальной дистонии (патологического напряжения отдельных мышц), например, при насильственном сжатии кисти или подворачивании стопы. Препарат расслабляет гиперактивную мышцу, уменьшая боль и улучшая функцию конечности.
• Миорелаксанты. Препараты, такие как баклофен или тизанидин, могут использоваться для уменьшения генерализованной мышечной скованности и спастичности.
• Антиконвульсанты. Лекарства вроде клоназепама или леветирацетама могут назначаться для контроля миоклоний — быстрых, непроизвольных мышечных подергиваний.
• Антидепрессанты. Часто сопутствующие депрессия и тревога успешно корректируются с помощью селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС). Их применение не только улучшает настроение, но и может положительно сказаться на общей активности и мотивации пациента.

Немедикаментозные методы: основа поддержания активности

Ключевую роль в замедлении утраты функций при кортикобазальной дегенерации играют реабилитационные мероприятия. Их регулярность и правильность выполнения напрямую влияют на то, как долго пациент сможет сохранять самостоятельность. Это активная работа, требующая вовлеченности и упорства.

В следующей таблице представлены основные направления реабилитации и их значение.

Адаптация быта и повседневной жизни при кортикобазальной дегенерации

Создание безопасной и удобной среды — важный шаг для поддержания независимости и снижения риска травм. По мере прогрессирования КБД простые бытовые действия могут становиться сложными и опасными. Продуманные изменения в доме помогут компенсировать нарастающие трудности.

Вот несколько практических рекомендаций:

• Обеспечение безопасности в доме. Необходимо убрать с пола ковры и провода, о которые можно споткнуться. В ванной комнате и туалете следует установить поручни, использовать нескользящий коврик и сиденье для ванны. Хорошее освещение во всех комнатах, особенно ночью, также снижает риск падений.
• Использование адаптивных устройств. Эрготерапевт может порекомендовать специальные приспособления: утяжеленные столовые приборы для уменьшения тремора, посуду с высокими бортиками, устройства для надевания носков и застегивания пуговиц.
• Подбор удобной одежды и обуви. Предпочтение следует отдавать одежде без сложных застежек (на липучках или молниях) и обуви, которая легко надевается и надежно фиксируется на ноге (не шлепанцы).
• Организация режима дня. Структурированный и предсказуемый распорядок дня помогает снизить когнитивную нагрузку. Важные дела лучше планировать на время, когда пациент чувствует себя наиболее бодрым.

Прогноз и течение заболевания: чего ожидать

Кортикобазальная дегенерация — это неуклонно прогрессирующее заболевание. Темпы нарастания симптомов очень индивидуальны, но, к сожалению, со временем функциональные возможности пациента снижаются. Средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов составляет около 6—8 лет, однако этот показатель может значительно варьироваться.

На поздних стадиях заболевания пациенты становятся зависимыми от посторонней помощи в большинстве повседневных активностей. Основными причинами осложнений и летального исхода являются проблемы, связанные с обездвиженностью и нарушением глотания, такие как пневмония, тромбоэмболия легочной артерии и инфекции. Цель комплексной поддерживающей терапии — не изменить этот факт, а максимально улучшить качество каждого дня, облегчить симптомы, предотвратить осложнения и помочь человеку и его семье адаптироваться к происходящим изменениям.

Список литературы

1. Левин О.С., Штульман Д.Р. Неврология: справочник практического врача. — М.: МЕДпресс-информ, 2021. — 1024 с.
2. Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. В 2-х томах. — М.: Медицина, 2003. — Т. 1. — 744 с.
3. Armstrong M.J., Litvan I., Lang A.E., et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration // Neurology. — 2013. — Vol. 80(5). — P. 496-503.
4. Boeve B.F. Corticobasal Degeneration // Handbook of Clinical Neurology. — 2008. — Vol. 89. — P. 629-642.
5. Hassan A., Whitwell J.L., Josephs K.A. The corticobasal syndrome-apraxia continuum // Tremor and Other Hyperkinetic Movements. — 2011. — Vol. 1.
6. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Corticobasal Degeneration Fact Sheet.