Апраксия и дистония: как проявляются двигательные нарушения при КБД

Апраксия и дистония являются ключевыми двигательными нарушениями, характерными для кортикобазальной дегенерации (КБД) — редкого нейродегенеративного заболевания. Эти симптомы часто развиваются асимметрично, то есть сначала затрагивают одну сторону тела, и могут значительно влиять на способность человека выполнять повседневные задачи. Понимание сути этих проявлений, их отличий и влияния на жизнь — первый шаг к правильной диагностике и подбору поддерживающей терапии для пациента и его близких.

Что такое кортикобазальная дегенерация и почему возникают двигательные нарушения

Кортикобазальная дегенерация — это прогрессирующее заболевание нервной системы, которое поражает клетки в определенных областях головного мозга. В его основе лежит накопление патологического белка тау, что приводит к гибели нейронов. Название заболевания отражает зоны поражения: «кортико» — от слова «кора» (внешний слой головного мозга), отвечающая за высшие когнитивные функции и планирование движений, и «базальная» — от базальных ганглиев, структур в глубине мозга, которые играют критическую роль в контроле движений.

Когда эти области мозга повреждаются, нарушается передача сигналов, управляющих мышцами. Мозг может «знать», какое действие нужно совершить, но не в состоянии отдать правильную и скоординированную команду для его выполнения. Именно это и приводит к развитию таких сложных двигательных расстройств, как апраксия и дистония.

Апраксия при КБД: когда тело не слушается команд мозга

Апраксия — это неспособность выполнять целенаправленные, привычные движения при отсутствии паралича, мышечной слабости или нарушения чувствительности. Человек понимает задачу, но не может ее выполнить. Это проблема не в «силе» мышц, а в «программе» движения, которая хранится в мозге.

При кортикобазальной дегенерации апраксия проявляется особенно ярко и может быть нескольких видов:

• Идеомоторная апраксия. Человек не может выполнить действие по словесной команде (например, «помашите рукой на прощание» или «покажите, как причесываются»), но может сделать это спонтанно, не задумываясь.
• Идеаторная апраксия. Нарушается последовательность действий в сложном задании. Например, человек, желая выпить чаю, может сначала опустить пакетик в пустую чашку, а потом налить туда кипяток.
• Кинетическая апраксия конечности. Движения становятся неловкими, неуклюжими, теряется точность и плавность, особенно при выполнении мелких действий пальцами.

Одним из самых специфичных и тревожащих проявлений апраксии при КБД является «синдром чужой руки». Это состояние, при котором одна из рук начинает действовать самостоятельно, без воли и контроля со стороны пациента. Рука может выполнять сложные действия: расстегивать пуговицы, которые человек только что застегнул, хватать предметы, мешать другой руке. Пациенты часто воспринимают такую руку как нечто отдельное, не принадлежащее им. Это не мистическое явление, а прямое следствие нарушения связи между отделами мозга, отвечающими за намерение и исполнение действия.

Дистония: непроизвольные позы и мышечные спазмы

Дистония — это двигательное расстройство, характеризующееся стойкими или периодическими непроизвольными мышечными сокращениями. Эти спазмы заставляют части тела принимать аномальные, часто скрученные и повторяющиеся позы. В отличие от апраксии, дистония — это полностью непроизвольный процесс, не связанный с попыткой выполнить какое-либо действие.

При кортикобазальной дегенерации дистония чаще всего бывает фокальной, то есть затрагивает одну область тела, и асимметричной. Типичные проявления включают:

• Стойко согнутая и приведенная к телу рука.
• Сжатые в кулак пальцы, которые трудно или невозможно разогнуть.
• Неестественное положение стопы (подворачивание внутрь или выгибание).
• Непроизвольный наклон или поворот головы (цервикальная дистония).

Дистонические спазмы могут быть болезненными и со временем приводить к формированию стойких контрактур — необратимому ограничению подвижности в суставе.

Ключевые различия между апраксией и дистонией при кортикобазальной дегенерации

Хотя оба состояния затрагивают движение, их природа и проявления принципиально различны. Понимание этих различий помогает в диагностике. Для наглядности основные отличия представлены в таблице.

Как апраксия и дистония влияют на повседневную жизнь

Сочетание апраксии и дистонии при КБД приводит к прогрессирующей потере независимости и требует значительной помощи со стороны близких. Трудности возникают в самых базовых бытовых ситуациях. Чтобы лучше понять масштаб проблемы, вот несколько примеров:

• Самообслуживание. Процесс одевания, чистки зубов, использования столовых приборов становится крайне затруднительным. Человек не может правильно взять вилку (апраксия) или его рука непроизвольно сжимается в кулак (дистония).
• Личная гигиена. Принять душ или воспользоваться туалетом становится сложной задачей, требующей посторонней помощи.
• Письмо и использование клавиатуры. Теряется способность контролировать мелкие движения пальцев.
• Ходьба. Дистония стопы может приводить к нарушению походки, неустойчивости и повышенному риску падений.

Почему важно вовремя распознать эти симптомы

Своевременное распознавание апраксии и дистонии, особенно их асимметричного проявления, имеет решающее значение для диагностики кортикобазальной дегенерации. Эти симптомы помогают врачу-неврологу отличить КБД от других заболеваний со схожими признаками, например, от болезни Паркинсона или прогрессирующего надъядерного паралича.

Хотя на сегодняшний день не существует лечения, способного остановить прогрессирование КБД, ранняя и точная диагностика позволяет:

• Начать симптоматическую терапию (например, ботулинотерапию для облегчения дистонии).
• Организовать реабилитационные мероприятия (физиотерапию, эрготерапию) для поддержания двигательных функций и адаптации к ограничениям.
• Оказать психологическую поддержку пациенту и его семье, помочь спланировать уход и улучшить качество жизни.

Если вы или ваш близкий столкнулись с подобными симптомами — неловкостью в руке, которую сложно объяснить, непроизвольными позами или ощущением, что конечность «живет своей жизнью», — необходимо как можно скорее обратиться к неврологу.

Список литературы

1. Левин О. С., Штульман Д. Р. Неврология: справочник практического врача. — М.: МЕДпресс-информ, 2021. — 1024 с.
2. Неврологические синдромы: Руководство для врачей / под ред. В. Л. Голубева, Н. Н. Яхно. — М.: МЕДпресс-информ, 2017. — 720 с.
3. Иллариошкин С. Н., Иванова-Смоленская И. А. Дрожательные гиперкинезы: руководство для врачей. — М.: Атмосфера, 2011. — 360 с.
4. Armstrong M. J., Litvan I., Lang A. E., et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496-503.
5. Jankovic J., Tolosa E., editors. Parkinson's Disease and Movement Disorders. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2011. — 752 p.