Комплекс упражнений ЛФК при болезни Шарко-Мари-Тута для сохранения силы

Автор:

Невролог, Детский хирург

05.12.2025

6 мин.

Болезнь Шарко-Мари-Тута (БШМТ) – это наследственное заболевание периферической нервной системы, которое проявляется прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией, в основном в дистальных отделах конечностей – стопах, голенях, кистях и предплечьях. Для людей с таким диагнозом критически важно не только поддерживать текущее состояние, но и активно заниматься сохранением мышечной силы и функциональности. Лечебная физкультура (ЛФК) является краеугольным камнем в комплексном подходе к ведению болезни Шарко-Мари-Тута, помогая замедлить прогрессирование атрофии, улучшить мобильность и качество жизни. Правильно подобранный и регулярно выполняемый комплекс упражнений ЛФК способен значительно поддержать силу мышц, предотвратить развитие контрактур и сохранить независимость в повседневной деятельности.

Почему лечебная физкультура так важна при болезни Шарко-Мари-Тута

Болезнь Шарко-Мари-Тута характеризуется повреждением нервов, которые отвечают за передачу сигналов от мозга к мышцам, что приводит к их постепенному ослаблению и уменьшению объема, то есть атрофии. Этот процесс может значительно ограничить движения, ходьбу, выполнение тонких манипуляций руками и снизить общую физическую активность. Регулярные занятия лечебной физкультурой помогают сохранить остаточную мышечную силу, улучшить кровоснабжение тканей и предотвратить вторичные осложнения, такие как контрактуры (стойкие ограничения подвижности суставов).

Упражнения при болезни Шарко-Мари-Тута направлены на поддержание тонуса мышц, которые еще сохраняют функцию, а также на компенсацию слабости за счет других мышечных групп. Это не только улучшает физическое состояние, но и способствует психологической устойчивости, давая человеку ощущение контроля над своим телом и состоянием. Важно понимать, что лечебная физкультура не способна вылечить наследственную нейропатию Шарко-Мари-Тута или полностью остановить ее прогрессирование, но она является эффективным инструментом для улучшения симптомов, замедления их развития и поддержания максимально возможного уровня активности и качества жизни.

Основные принципы построения комплекса упражнений ЛФК при БШМТ

Для достижения максимальной эффективности и безопасности, комплекс лечебной физкультуры при болезни Шарко-Мари-Тута должен строиться на нескольких ключевых принципах. Эти принципы помогают индивидуализировать подход, адаптировать его под меняющиеся потребности пациента и минимизировать риски.

Индивидуальный подход: Каждый человек с болезнью Шарко-Мари-Тута имеет уникальный профиль мышечной слабости и степень поражения. Комплекс упражнений должен быть разработан квалифицированным специалистом по лечебной физкультуре (кинезитерапевтом) или реабилитологом с учетом текущего состояния, функциональных ограничений и целей пациента.
Регулярность и постепенность: Упражнения ЛФК необходимо выполнять регулярно, желательно ежедневно или несколько раз в неделю. Начинать следует с небольших нагрузок, постепенно увеличивая количество повторений, подходов или интенсивность по мере адаптации мышц. Переутомление может быть вредным, поэтому важен баланс.
Избегание перегрузок: При БШМТ мышцы подвержены быстрому утомлению. Чрезмерная нагрузка может привести к их повреждению и усилению слабости. Необходимо ориентироваться на самочувствие, избегать боли и сильной усталости. Цель – поддержание, а не наращивание максимальной силы.
Акцент на функциональность: Упражнения должны имитировать повседневные движения и действия, которые помогают поддерживать независимость – ходьба, захват предметов, вставание. Это делает лечебную физкультуру более практичной и мотивирующей.
Комплексный характер: Программа должна включать различные типы упражнений: на растяжку (для предотвращения контрактур), укрепление (для сохранения силы), баланс и координацию (для улучшения устойчивости и снижения риска падений).
Постоянный контроль и коррекция: Состояние при болезни Шарко-Мари-Тута может меняться, поэтому важно регулярно пересматривать и корректировать программу лечебной физкультуры вместе со специалистом. Это обеспечивает актуальность и эффективность комплекса.

Эффективные упражнения для сохранения силы в ногах и стопах при болезни Шарко-Мари-Тута

Слабость мышц стопы и голени – одна из самых характерных проблем при наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута, часто приводящая к "висячей стопе" и трудностям при ходьбе. Цель лечебной физкультуры в этой области – укрепить сохранившиеся мышцы, улучшить подвижность суставов и предотвратить развитие деформаций.

Ниже представлен комплекс упражнений, направленных на укрепление мышц ног и стоп. Важно выполнять каждое упражнение медленно, контролируемо и без боли. Если возникает дискомфорт, следует немедленно прекратить и проконсультироваться со специалистом.

Название упражнения	Описание выполнения	Рекомендуемое количество	Важность и цель
Тыльное сгибание стопы	Сидя или лежа, медленно тяните носки стоп на себя, как будто хотите дотронуться ими до голеней. Задержите на 2-3 секунды, затем медленно опустите.	10-15 повторений, 2-3 подхода	Укрепление передней большеберцовой мышцы, которая поднимает стопу, предотвращая "висячую стопу" и спотыкания.
Подошвенное сгибание стопы	Сидя или лежа, вытягивайте носки стоп от себя, максимально натягивая. Задержите на 2-3 секунды, затем расслабьте.	10-15 повторений, 2-3 подхода	Укрепление икроножных и камбаловидных мышц, важных для отталкивания при ходьбе.
Круговые движения стопами	Сидя или лежа, выполняйте круговые движения каждой стопой по часовой и против часовой стрелки, стараясь максимально задействовать голеностопный сустав.	5-10 кругов в каждую сторону, 2-3 подхода	Улучшение подвижности голеностопного сустава, предотвращение тугоподвижности и контрактур.
Сгибание и разгибание пальцев стоп	Сидя, поднимайте и опускайте только пальцы стоп. Затем сгибайте их (как будто хватаете что-то) и разгибайте.	10-15 повторений, 2-3 подхода	Поддержание мелкой моторики пальцев, что важно для устойчивости и сцепления с поверхностью.
Подъемы на носки (с поддержкой)	Стоя, держась за опору (стул, стену), медленно поднимайтесь на носки, затем медленно опускайтесь.	8-12 повторений, 2-3 подхода	Укрепление икроножных мышц и улучшение баланса. Начинать с опорой, постепенно уменьшая ее.
Перекаты с пятки на носок	Стоя, держась за опору, плавно перекатывайтесь с пятки на носок и обратно.	10-15 повторений, 2-3 подхода	Развитие координации и укрепление мышц стопы и голени, имитация фаз шага.
Махи ногами вперед/назад/в стороны	Стоя, держась за опору, выполняйте медленные махи прямой ногой вперед, назад и в сторону.	8-12 повторений в каждую сторону, 2-3 подхода	Укрепление мышц бедра и ягодиц, улучшение стабильности тазобедренного сустава, что важно для ходьбы.

Упражнения для сохранения силы в руках и кистях при БШМТ

Слабость мышц кистей и предплечий при болезни Шарко-Мари-Тута может значительно затруднять выполнение повседневных задач, требующих мелкой моторики: застегивание пуговиц, письмо, использование столовых приборов. Комплекс упражнений лечебной физкультуры для рук поможет сохранить ловкость, силу захвата и координацию.

Представленные упражнения направлены на работу с мелкими мышцами кисти и предплечья. Выполняйте их аккуратно, без излишнего напряжения и боли.

Название упражнения	Описание выполнения	Рекомендуемое количество	Важность и цель
Сжимание эспандера (или мячика)	Сжимайте мягкий мячик или ручной эспандер в ладони, удерживая сжатие 3-5 секунд, затем медленно расслабляйте.	10-15 повторений каждой рукой, 2-3 подхода	Укрепление мышц кисти и предплечья, улучшение силы хвата.
Разгибание пальцев с резинкой	Наденьте резинку для денег на все пальцы одной руки. Разводите пальцы в стороны, преодолевая сопротивление резинки, затем медленно сведите.	10-15 повторений каждой рукой, 2-3 подхода	Укрепление мышц-разгибателей пальцев, что важно для раскрытия ладони и манипуляций.
Сгибание и разгибание пальцев	Полностью согните пальцы в кулак, затем максимально разогните их, расправив ладонь.	10-15 повторений каждой рукой, 2-3 подхода	Поддержание подвижности и силы сгибателей/разгибателей пальцев.
Сведение и разведение пальцев	Держите ладонь ровно, разводите пальцы максимально в стороны, затем сводите их вместе.	10-15 повторений каждой рукой, 2-3 подхода	Улучшение мелкой моторики и координации пальцев.
Круговые движения кистями	Выполняйте круговые движения кистями по часовой и против часовой стрелки.	5-10 кругов в каждую сторону, 2-3 подхода	Улучшение подвижности лучезапястного сустава, предотвращение его тугоподвижности.
Сгибание и разгибание в лучезапястном суставе	Держа предплечье неподвижно, сгибайте кисть вниз, затем разгибайте ее вверх. Можно использовать легкий груз (например, банка с песком или небольшой мячик).	10-15 повторений каждой рукой, 2-3 подхода	Укрепление мышц-сгибателей и разгибателей кисти.

Упражнения для улучшения баланса и координации при наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута

Нарушения баланса и координации – частые спутники болезни Шарко-Мари-Тута из-за поражения нервов, отвечающих за чувствительность и мышечную силу в ногах. Эти проблемы повышают риск падений, что может быть опасно. Включение в комплекс лечебной физкультуры упражнений на баланс помогает улучшить устойчивость и безопасность при движении.

Перед выполнением этих упражнений убедитесь в безопасности окружающей обстановки и наличии опоры. Всегда начинайте с поддержки и постепенно уменьшайте ее по мере улучшения уверенности.

Стояние на одной ноге: Встаньте рядом со стеной или стулом, за которые можно держаться. Перенесите вес тела на одну ногу, медленно подняв другую. Постарайтесь удержать равновесие в течение 10-30 секунд. Меняйте ноги. По мере улучшения, пробуйте выполнять без поддержки или с закрытыми глазами (только под наблюдением).
Ходьба по линии: Положите на пол прямую линию (например, малярный скотч). Идите по этой линии, ставя пятку одной ноги прямо перед носком другой. Смотрите вперед, а не под ноги. Начните с коротких дистанций, постепенно увеличивая их.
Тандемный шаг: Это вариация ходьбы по линии, где вы ставите носок одной ноги вплотную к пятке другой. Это значительно сложнее и требует большего контроля.
Перенос веса: Стоя на обеих ногах, медленно переносите вес тела с одной ноги на другую, затем вперед-назад. Почувствуйте, как работают мышцы для поддержания равновесия.
Повороты туловища с фиксированными ногами: Стоя прямо, ноги на ширине плеч, медленно поворачивайте верхнюю часть туловища вправо и влево, стараясь не двигать ногами. Это улучшает стабильность корпуса.

Важные рекомендации и меры предосторожности при лечебной физкультуре

Занятия лечебной физкультурой при наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута требуют внимательности и ответственности. Соблюдение определенных правил поможет сделать их максимально эффективными и безопасными.

Слушайте свое тело: Одно из важнейших правил – никогда не делайте упражнения через боль. Легкий дискомфорт или усталость допустимы, но острая или усиливающаяся боль является сигналом к немедленному прекращению упражнения и консультации со специалистом.
Не переутомляйтесь: Усталость при БШМТ может наступать быстрее, чем у здоровых людей. Умеренные, регулярные занятия гораздо полезнее редких, но изнуряющих тренировок. Оставляйте время для полноценного отдыха и восстановления.
Использование вспомогательных средств: Ортезы, туторы и специальные приспособления могут значительно облегчить выполнение упражнений и поддержание правильного положения конечностей. Например, ортез на голеностопный сустав может помочь стабилизировать стопу и предотвратить ее "висание" во время ходьбы и выполнения некоторых упражнений.
Консультация со специалистом: Прежде чем начинать любой комплекс лечебной физкультуры, обязательно проконсультируйтесь с лечащим неврологом и специалистом по ЛФК (реабилитологом). Они помогут оценить ваше состояние, разработать индивидуальную программу и научат правильной технике выполнения упражнений.
Адаптация программы: Болезнь Шарко-Мари-Тута может прогрессировать, поэтому важно, чтобы программа лечебной физкультуры регулярно пересматривалась и адаптировалась под изменяющиеся потребности и возможности. То, что было эффективно сегодня, может потребовать корректировки завтра.
Безопасность домашнего пространства: Если вы занимаетесь дома, уберите ковры, провода и другие предметы, которые могут стать причиной спотыкания и падения. Обеспечьте хорошее освещение и свободное пространство.
Роль питания и гидратации: Помните, что сбалансированное питание и достаточное потребление воды также важны для поддержания мышечной функции и общего самочувствия.

Список литературы

Наследственные двигательно-сенсорные нейропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута). Клинические рекомендации. Министерство здравоохранения Российской Федерации. 2021.
Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. Неврология: Национальное руководство. 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
Попов С.Н. Лечебная физическая культура: Учебник для вузов. — М.: Академия, 2013.
Епифанов В.А. Медицинская реабилитация: Руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.