Подбор ортезов и обуви при болезни Шарко-Мари-Тута: практические советы

Болезнь Шарко-Мари-Тута (БШМТ) – это наследственное заболевание нервной системы, которое поражает периферические нервы и приводит к прогрессирующей мышечной слабости и атрофии, особенно выраженным в стопах, голенях и кистях рук. Одним из наиболее заметных проявлений болезни Шарко-Мари-Тута становится «свисающая стопа» (степпаж), когда человеку сложно поднять переднюю часть стопы, что значительно затрудняет ходьбу и повышает риск падений. В таких условиях подбор правильных ортезов и специализированной обуви становится не просто вспомогательной мерой, а ключевым элементом для поддержания мобильности, улучшения качества жизни и предотвращения серьезных осложнений. Эта страница содержит все необходимые практические советы, которые помогут вам или вашим близким разобраться в этом важном вопросе.

Зачем нужны ортезы и специализированная обувь при болезни Шарко-Мари-Тута

Ортезы и специализированная обувь играют жизненно важную роль в управлении симптомами болезни Шарко-Мари-Тута, помогая компенсировать мышечную слабость и улучшать функциональность нижних конечностей. Основная проблема при болезни Шарко-Мари-Тута – это слабость мышц, отвечающих за подъём стопы (дорсифлексоров), что приводит к её свисанию и характерной походке с высоким подъёмом бедра (степпажу). Без адекватной поддержки эта проблема может усугубляться, вызывая неустойчивость, частые падения и развитие деформаций стопы, таких как полая стопа.

Ключевые цели использования ортезов и обуви:

• Стабилизация голеностопного сустава и стопы. Они обеспечивают необходимую поддержку, компенсируя слабость мышц и предотвращая неконтролируемое движение стопы.
• Предотвращение падений и травм. Улучшение стабильности походки значительно снижает риск споткнуться или упасть, что является частой проблемой при болезни Шарко-Мари-Тута.
• Коррекция походки. Ортезы помогают восстановить более физиологичный паттерн ходьбы, уменьшая степпаж и делая шаги более ровными и уверенными.
• Уменьшение боли и дискомфорта. Правильная поддержка и распределение нагрузки снижают нагрузку на суставы и мышцы, что может уменьшить болевые ощущения.
• Замедление прогрессирования деформаций. Постоянная поддержка помогает предотвратить дальнейшее развитие деформаций стопы и голеностопа, которые могут возникнуть из-за неправильной нагрузки и мышечного дисбаланса.
• Повышение мобильности и независимости. Благодаря ортезам и специализированной обуви многие люди с болезнью Шарко-Мари-Тута могут вести более активный образ жизни и выполнять повседневные задачи с меньшими трудностями.

Виды ортезов для голеностопного сустава и стопы при БШМТ

При болезни Шарко-Мари-Тута чаще всего применяются голеностопные ортезы, известные как аппараты на нижние конечности и стопы (АНКО). Эти устройства предназначены для стабилизации стопы и голеностопа, а также для коррекции их положения. Выбор конкретного типа ортеза зависит от степени мышечной слабости, наличия деформаций и индивидуальных потребностей человека.

Существует несколько основных категорий голеностопных ортезов:

• Жёсткие АНКО. Изготавливаются из прочных материалов, таких как термопластик или углеродное волокно. Они обеспечивают максимальную стабилизацию стопы и голеностопа, полностью предотвращая свисание стопы. Чаще всего используются при выраженной слабости мышц или значительных деформациях.
• Полужёсткие АНКО. Обладают некоторой гибкостью, что позволяет сохранить небольшой объём движения в голеностопном суставе, одновременно обеспечивая достаточную поддержку. Они комфортнее для длительного ношения и подходят для пациентов с умеренной степенью слабости.
• Эластичные/мягкие ортезы. Изготавливаются из тканевых материалов с элементами жёсткости. Предназначены для лёгких форм болезни Шарко-Мари-Тута, когда требуется лишь незначительная поддержка, или для ношения в качестве дополнительного элемента при физических нагрузках.

По способу изготовления ортезы делятся на:

• Индивидуальные ортезы. Изготавливаются на заказ по гипсовому слепку или 3D-сканированию стопы и голени пациента. Они обеспечивают идеальное прилегание и максимальный комфорт, учитывая все анатомические особенности и деформации. Это наилучший вариант, поскольку болезнь Шарко-Мари-Тута часто приводит к уникальным изменениям формы стопы.
• Серийные (готовые) ортезы. Производятся по стандартным размерам. Могут быть использованы при лёгких формах болезни или в качестве временного решения. Важно, чтобы серийный ортез был тщательно подобран и, при необходимости, адаптирован техником-ортезистом.

Выбор материала ортеза также важен. Углеродное волокно лёгкое и прочное, что делает его удобным для активных людей, но его стоимость выше. Термопластик более доступен и также хорошо поддаётся формовке.

Сравнение типов голеностопных ортезов при болезни Шарко-Мари-Тута

Как правильно подобрать голеностопный ортез: пошаговое руководство

Подбор голеностопного ортеза при болезни Шарко-Мари-Тута – это сложный процесс, требующий участия нескольких специалистов и индивидуального подхода. Правильно подобранный ортез значительно улучшает качество жизни, тогда как неверно выбранный может вызвать дискомфорт и даже нанести вред. Многие пациенты беспокоятся о том, будет ли ортез удобным и не вызовет ли он боль. Важно понимать, что современное ортезирование направлено на создание максимально комфортного и функционального изделия, а любой начальный дискомфорт обычно проходит после периода адаптации и при условии правильной подгонки.

1. Консультация специалистов. Первый и самый важный шаг – это обращение к мультидисциплинарной команде. В неё обычно входят невролог, который подтверждает диагноз и оценивает степень поражения нервов, врач-ортопед или реабилитолог, который оценивает состояние стопы, голеностопа и походки, а также техник-ортезист, который непосредственно занимается изготовлением или подбором ортеза.

2. Оценка состояния стопы и походки. Специалисты проведут тщательный осмотр, оценят мышечную силу, наличие деформаций, амплитуду движений в суставах, а также проанализируют вашу походку (ходьбу) без ортеза. Может быть выполнена видеосъёмка походки для более детального анализа.

3. Обсуждение целей и ожиданий. Важно честно обсудить с командой свои ожидания от ортеза. Чего вы хотите достичь? Уменьшить падения? Улучшить походку? Уменьшить боль? Эти цели помогут специалистам подобрать наиболее подходящее решение.

4. Снятие мерок или 3D-сканирование. Если выбран индивидуальный ортез, техник-ортезист снимет гипсовый слепок или выполнит 3D-сканирование вашей стопы и голени. Это позволит создать ортез, который будет идеально повторять контуры вашей ноги.

5. Примерка и адаптация. После изготовления или выбора серийного ортеза следует этап примерки. В ходе примерки техник-ортезист проверит, как ортез сидит на ноге, нет ли точек избыточного давления, как он влияет на походку. При необходимости будут внесены коррективы. Возможно, потребуется несколько примерок и подгонок для достижения оптимального комфорта и функциональности.

6. Тестовое ношение и обучение. После подгонки вам объяснят, как правильно надевать и снимать ортез, как за ним ухаживать, и как постепенно к нему привыкать. Начинайте носить ортез с коротких промежутков времени, постепенно увеличивая продолжительность. В этот период важно следить за кожей, чтобы избежать натираний и раздражений.

7. Регулярные осмотры. После получения ортеза необходимы регулярные визиты к специалисту для оценки его эффективности, состояния и своевременной коррекции или замены при изменении состояния стопы или износе изделия.

Особенности выбора обуви при болезни Шарко-Мари-Тута и для ношения с ортезами

Выбор правильной обуви не менее важен, чем подбор ортеза. При болезни Шарко-Мари-Тута обувь должна обеспечивать стабильность, комфорт и защиту, а в случае ношения ортезов — быть достаточно просторной, чтобы их вместить. Многие опасаются, что придётся носить неудобную или некрасивую обувь. Однако современный рынок предлагает широкий ассортимент специализированной обуви, которая сочетает в себе функциональность и приемлемый внешний вид.

Основные критерии для выбора обуви:

• Ширина и глубина. Обувь должна быть достаточно широкой и глубокой, чтобы не сдавливать стопу, особенно если есть деформации, такие как полая стопа или искривление пальцев. При ношении ортезов это требование становится критически важным: ортез должен свободно помещаться внутри обуви, не вызывая компрессии.
• Съёмная стелька. Желательно, чтобы стандартная стелька в обуви была съёмной. Это позволяет использовать индивидуальные ортопедические стельки или обеспечить дополнительное пространство для ортеза.
• Жёсткий задник и устойчивая подошва. Задник обуви должен быть жёстким, чтобы надёжно фиксировать пятку и голеностопный сустав. Подошва должна быть достаточно толстой, упругой, нескользящей и иметь умеренный перекат, чтобы облегчить перекат стопы при ходьбе.
• Надёжная фиксация. Обувь должна хорошо фиксироваться на ноге с помощью шнурков, липучек или ремешков. Это предотвращает скольжение стопы внутри обуви и обеспечивает стабильность. Избегайте обуви без задника или с неустойчивыми застёжками.
• Материалы. Предпочтительны натуральные, дышащие материалы (кожа, замша), которые адаптируются к форме стопы и обеспечивают хороший воздухообмен.
• Высота каблука. Каблук должен быть минимальным или отсутствовать вовсе. Высокий каблук нарушает баланс и увеличивает нагрузку на передний отдел стопы, что нежелательно при болезни Шарко-Мари-Тута.

Где искать подходящую обувь? Помимо специализированных ортопедических магазинов, некоторые бренды спортивной и повседневной обуви предлагают модели с широкой колодкой, глубоким подъёмом и съёмными стельками, которые могут подойти для людей с болезнью Шарко-Мари-Тута, в том числе для ношения с лёгкими ортезами. Важно всегда мерить обувь в конце дня, когда стопы немного отекают, и обязательно с ортезом, если вы планируете его носить.

Индивидуальные ортопедические стельки: когда они нужны при БШМТ

Индивидуальные ортопедические стельки представляют собой важный элемент комплексной реабилитации при болезни Шарко-Мари-Тута, даже если вы уже используете голеностопный ортез. Их основная задача – это поддержка сводов стопы, перераспределение давления и коррекция незначительных деформаций, которые не требуют жёсткой внешней фиксации. Многие пациенты задаются вопросом, стоит ли тратиться на стельки, если уже есть ортез. Ответ заключается в том, что стельки выполняют несколько иные функции и могут значительно дополнить эффект от ортеза или использоваться самостоятельно на ранних стадиях заболевания.

Когда индивидуальные ортопедические стельки особенно полезны:

• При лёгких формах болезни Шарко-Мари-Тута, когда нет выраженной слабости "свисающей стопы", но уже наблюдаются изменения формы стопы (например, формирование полой стопы), вызывающие дискомфорт или боль.
• Для поддержки сводов стопы. БШМТ часто приводит к развитию высокой (полой) стопы, что нарушает биомеханику и распределение нагрузки. Стельки помогают создать правильную анатомическую поддержку.
• Для перераспределения давления. Стельки уменьшают давление на болезненные участки стопы, предотвращая образование мозолей и натоптышей.
• В сочетании с голеностопными ортезами. Даже при использовании АНКО стельки могут улучшить прилегание стопы к ортезу, повысить комфорт и обеспечить дополнительную амортизацию.
• Для ношения в домашней или другой обуви, где использование массивного ортеза не требуется или нецелесообразно.

Изготавливаются индивидуальные стельки после тщательного обследования стопы ортопедом или подиатром. Специалист оценивает форму стопы, её подвижность и точки наибольшего давления, после чего снимает мерки или делает 3D-сканирование для создания стелек, идеально подходящих под ваши анатомические особенности. Важно помнить, что готовые (серийные) стельки из аптеки, как правило, не могут обеспечить необходимую степень коррекции и поддержки при таком сложном заболевании, как болезнь Шарко-Мари-Тута.

Адаптация и уход за ортезами и обувью: как обеспечить комфорт и долговечность

Получив ортезы и новую обувь, важно помнить, что к ним необходимо привыкнуть, а также обеспечить им правильный уход. Это поможет избежать дискомфорта, продлить срок службы изделий и получить максимальную пользу от их использования. Часто у пациентов возникает вопрос, что делать, если ортез натирает или вызывает дискомфорт. Важно не игнорировать эти ощущения, а своевременно обращаться к специалисту.

Период адаптации:

• Постепенное привыкание. Не начинайте носить ортез или новую обувь в течение всего дня сразу. Начните с 1-2 часов в день, постепенно увеличивая время ношения. Это позволит вашей коже и мышцам адаптироваться.
• Осмотр кожи. Ежедневно осматривайте кожу ног на предмет покраснений, натёртостей или мозолей, особенно в первые недели. Если вы заметили сильное раздражение или боль, немедленно снимите ортез и свяжитесь со своим техником-ортезистом или врачом. Не пытайтесь самостоятельно модифицировать ортез.
• Подходящие носки. Всегда носите чистые, гладкие носки из натуральных материалов (хлопок, бамбук) без швов, которые могут вызвать раздражение. Предпочтительны носки, предназначенные для ношения с ортопедической обувью – они обычно более плотные и высокие.

Правильный уход:

• Гигиена ортезов. Регулярно протирайте ортезы влажной тканью с мягким мылом. Убедитесь, что они полностью высохли перед повторным использованием. Не используйте агрессивные чистящие средства или абразивы, которые могут повредить материал.
• Уход за обувью. Чистите обувь в соответствии с рекомендациями производителя. Регулярно проветривайте обувь, особенно если вы носите её с ортезами.
• Хранение. Храните ортезы и обувь в сухом, прохладном месте, избегая прямых солнечных лучей и источников тепла, которые могут деформировать пластиковые или термопластиковые компоненты ортезов.

Когда необходима замена или коррекция:

• Изменение состояния стопы. По мере прогрессирования болезни Шарко-Мари-Тута или в результате естественных изменений (например, у детей по мере роста) может потребоваться коррекция или полная замена ортеза.
• Износ изделия. Регулярно осматривайте ортезы и обувь на предмет трещин, износа ремешков, изменения формы или снижения амортизирующих свойств подошвы. Изношенные изделия теряют свою функциональность и могут быть опасны.
• Появление дискомфорта. Если ортез, который раньше был удобен, вдруг стал вызывать боль, натирать или кажется, что он перестал выполнять свою функцию, не откладывайте визит к специалисту.

Жизнь с ортезами и специализированной обувью: преодоление сложностей

Адаптация к жизни с ортезами и специализированной обувью при болезни Шарко-Мари-Тута может быть вызовом, требующим не только физического, но и психологического привыкания. Многие пациенты испытывают опасения по поводу внешнего вида ортезов, ощущают себя "не такими, как все", или беспокоятся о том, как это повлияет на их социальную жизнь. Важно понимать, что ношение ортезов – это не признак слабости или ограничение, а мощный инструмент, который помогает сохранить активность, предотвратить осложнения и значительно улучшить качество вашей жизни. Это инвестиция в ваше здоровье и независимость.

• Психологический аспект. Возможно, вам потребуется время, чтобы принять внешний вид ортезов. Помните, что их основная функция – это ваша безопасность и мобильность. Сосредоточьтесь на преимуществах, которые они дают: уменьшение падений, более уверенная походка, меньшая усталость. Общение с другими людьми, которые также используют ортезы, может помочь справиться с эмоциональными трудностями.
• Терпение и настойчивость. Привыкание к ортезам – это процесс. Вначале может быть непривычно, даже немного неудобно. Будьте терпеливы к себе и своему телу. Регулярное, но постепенное ношение поможет мышцам и суставам адаптироваться.
• Выбор одежды. Сегодня существует множество вариантов одежды, которая хорошо сочетается с ортезами. Широкие брюки, джинсы свободного кроя или длинные юбки легко скрывают ортезы, если вы беспокоитесь об их внешнем виде.
• Не ограничение, а возможность. Рассматривайте ортезы и специализированную обувь не как символ болезни или ограничение, а как средство, расширяющее ваши возможности. Они позволяют вам продолжать заниматься любимыми делами, быть активным и поддерживать социальные контакты, что без них было бы значительно сложнее или невозможно.

Современные ортезы становятся всё более лёгкими, функциональными и даже эстетически привлекательными. Работайте в тесном контакте с вашей медицинской командой, открыто обсуждайте свои опасения и потребности. С правильной поддержкой вы сможете максимально эффективно использовать эти средства для полноценной и активной жизни, несмотря на болезнь Шарко-Мари-Тута.

Список литературы

1. Национальное руководство "Неврология". Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. 2-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
2. Клинические рекомендации "Наследственные моторно-сенсорные нейропатии". Разработаны Всероссийским обществом неврологов. Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ.
3. Епифанов В.А. Медицинская реабилитация. Учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
4. Kisner C., Colby L.A. Therapeutic Exercise: Foundations and Techniques. 7th ed. F.A. Davis Company, 2017.