Электромиография для диагностики миотонической дистрофии: как она работает

Электромиография (ЭМГ) является одним из ключевых методов инструментальной диагностики, который помогает подтвердить диагноз миотонической дистрофии. Это исследование позволяет объективно оценить электрическую активность мышц и нервов, выявляя характерные для этого заболевания изменения. Для пациента, столкнувшегося с подозрением на миотонию, понимание того, как работает электромиография, что происходит во время процедуры и что означают ее результаты, помогает снизить тревогу и подготовиться к обследованию. Этот метод не ставит диагноз в одиночку, но предоставляет врачу-неврологу важнейшие данные для полной клинической картины.

Что такое электромиография и почему она важна при миотонической дистрофии

Электромиография — это метод исследования, который регистрирует электрические потенциалы, возникающие в мышцах при их возбуждении. Проще говоря, это способ «прослушать» и записать, как работают мышцы и нервы, которые ими управляют. Каждое мышечное сокращение, даже самое незначительное, сопровождается электрическим импульсом. ЭМГ улавливает эти импульсы с помощью специальных датчиков — электродов.

При миотонической дистрофии основная проблема заключается в нарушении процесса расслабления мышц после сокращения. Это состояние называется миотонией. Мышечная мембрана становится избыточно возбудимой и продолжает генерировать электрические сигналы даже тогда, когда команда от нерва на сокращение уже прекратилась. Именно эту аномальную, затянувшуюся активность и способна зафиксировать электромиография. Метод позволяет не только обнаружить сам факт наличия миотонии, но и оценить ее выраженность, а также выявить другие признаки поражения мышечной ткани (миопатии), которые часто сопровождают это заболевание.

Ключевой признак на ЭМГ: что такое миотонический разряд

Самым характерным и патогномоничным, то есть уникальным для этого состояния, признаком на ЭМГ является «миотонический разряд». Это специфический паттерн электрической активности, который врач видит на экране монитора и слышит через динамик аппарата. Когда игольчатый электрод вводится в мышцу или слегка перемещается в ней, он механически раздражает мышечные волокна. В норме после короткой вспышки активности мышца «умолкает».

При миотонии же это легкое раздражение провоцирует длительную, высокочастотную электрическую вспышку. Эта вспышка постепенно затухает, меняя частоту и амплитуду. Звук, который сопровождает этот процесс, очень характерен и часто описывается специалистами как звук «пикирующего бомбардировщика» или «мотоцикла, набирающего и сбрасывающего обороты». Обнаружение таких миотонических разрядов является прямым доказательством наличия миотонии и мощным аргументом в пользу диагноза миотонической дистрофии. Никакое другое исследование не может с такой точностью зафиксировать это явление.

Как проходит процедура электромиографии: этапы исследования

Процедура электромиографии обычно занимает от 30 до 90 минут, в зависимости от количества исследуемых мышц. Исследование проводит врач функциональной диагностики или невролог в специально оборудованном кабинете. Весь процесс можно разделить на несколько ключевых этапов, которые важно понимать пациенту.

Чтобы лучше понять, чего ожидать во время процедуры, рассмотрим ее основные шаги в таблице.

Важно отметить, что помимо игольчатой ЭМГ, часто проводится и стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ), при которой на кожу накладываются поверхностные электроды и подаются слабые электрические разряды для оценки скорости проведения импульса по нервам. Эти ощущения описываются как легкое покалывание или подергивание мышцы.

Подготовка к исследованию: что нужно знать пациенту

Специальной сложной подготовки электромиография не требует, однако соблюдение нескольких простых правил поможет сделать исследование более точным и комфортным. Отсутствие подготовки может исказить результаты, что приведет к необходимости повторного обследования.

Вот основные рекомендации для подготовки к процедуре ЭМГ:

• Сообщите врачу о принимаемых препаратах. Особенно важно упомянуть лекарства, влияющие на нервно-мышечную передачу (миорелаксанты), и препараты, разжижающие кровь (антикоагулянты, антиагреганты). Врач решит, нужно ли временно отменить их.
• Сообщите о наличии кардиостимулятора. Наличие кардиостимулятора или других имплантированных электронных устройств является важной информацией, особенно если планируется стимуляционная часть исследования.
• Поддерживайте чистоту кожи. В день исследования примите душ. Не наносите на кожу кремы, лосьоны или мази, так как они могут ухудшить электрический контакт электродов с кожей.
• Надевайте удобную одежду. Выбирайте свободную одежду, которая не будет сковывать движения и позволит легко получить доступ к исследуемым мышцам на руках или ногах.
• Питание. Нет необходимости приходить на процедуру натощак. Можно придерживаться своего обычного режима питания.
• Психологический настрой. Постарайтесь не волноваться. Понимание сути процедуры и доверие к врачу помогут вам расслабиться, что очень важно для получения точных результатов.

Расшифровка результатов ЭМГ: что означают показатели

Интерпретация результатов электромиографии — это сложная задача, которую выполняет исключительно врач. Он анализирует совокупность данных, полученных при исследовании: наличие или отсутствие спонтанной активности в покое, параметры потенциалов двигательных единиц при сокращении и, конечно, наличие специфических паттернов, таких как миотонические разряды.

Для миотонической дистрофии, помимо уже описанных миотонических разрядов, характерны и другие изменения. Врач может обнаружить признаки так называемых «миопатических изменений». Это означает, что сами мышечные волокна повреждены болезнью. На ЭМГ это проявляется в виде изменения формы и уменьшения амплитуды и длительности потенциалов мышечных волокон. Сочетание миотонических разрядов с миопатическими изменениями является классической картиной для миотонической дистрофии.

Важно понимать, что заключение ЭМГ не является окончательным диагнозом. Это лишь один из фрагментов диагностической мозаики. Невролог сопоставляет результаты электромиографии с данными клинического осмотра, историей болезни и, что особенно важно при миотонической дистрофии, результатами генетического анализа. Именно генетическое тестирование окончательно подтверждает диагноз, но ЭМГ играет незаменимую роль в оценке функционального состояния мышц и в дифференциальной диагностике с другими нервно-мышечными заболеваниями.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Миотоническая дистрофия». Разработчики: Всероссийское общество неврологов, Российская ассоциация специалистов по нервно-мышечным болезням. — 2022.
2. Николаев С. Г. Практикум по клинической электромиографии. — Иваново: Ивановская государственная медицинская академия, 2013. — 394 с.
3. Гехт Б. М., Касаткина Л. Ф., Самойлов М. И., Санадзе А. Г. Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний. — Таганрог: Изд-во ТРТУ, 1997. — 370 с.
4. Preston, D. C., & Shapiro, B. E. Electromyography and Neuromuscular Disorders: Clinical-Electrophysiologic-Ultrasound Correlations. — 4th ed. — Elsevier, 2021. — 760 p.
5. Turner, C., & Hilton-Jones, D. The myotonic dystrophies: diagnosis and management // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. — 2010. — Vol. 81 (4). — P. 358–367.