Влияние дерматомиозита на внутренние органы: легкие, сердце и суставы

Дерматомиозит (ДМ) — это системное аутоиммунное заболевание, которое проявляется не только характерными кожными высыпаниями и мышечной слабостью. Его коварство заключается в том, что иммунная система, ошибочно атакующая собственные клетки, может нацеливаться на ткани жизненно важных внутренних органов. Понимание того, как дерматомиозит влияет на легкие, сердце и суставы, является ключевым для своевременного выявления осложнений и сохранения высокого качества жизни. Этот процесс не всегда сопровождается яркими симптомами на ранних стадиях, что делает регулярное наблюдение у специалиста абсолютно необходимым.

Поражение легких при дерматомиозите: основной фактор риска

Наиболее серьезным и прогностически значимым является вовлечение в патологический процесс легочной ткани. Основное проявление — это интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), которое встречается у значительной части пациентов с дерматомиозитом. При ИЗЛ происходит воспаление и последующее уплотнение, или фиброз, тонкой соединительной ткани легких (интерстиция), которая окружает воздушные мешочки — альвеолы. Этот процесс нарушает нормальный газообмен.

Представьте, что легкие — это губка, которая легко впитывает и отдает воздух. При фиброзе ткань губки становится жесткой и неэластичной. В результате легкие теряют способность полноценно расширяться, а кислороду становится все труднее проникать из воздуха в кровь. Именно поэтому первыми и главными симптомами поражения легких становятся:

• Прогрессирующая одышка: Сначала она возникает только при значительной физической нагрузке (например, при подъеме по лестнице), но по мере развития фиброза может появляться и в состоянии покоя.
• Сухой, надсадный кашель: Он не приносит облегчения и часто является постоянным спутником пациента.
• Повышенная утомляемость: Организм не получает достаточно кислорода, что приводит к постоянному чувству усталости и слабости.

Кроме интерстициального заболевания легких, при ДМ могут возникать и другие проблемы с дыхательной системой. Ослабление дыхательных мышц, включая диафрагму, может приводить к поверхностному дыханию и снижению вентиляции легких. Также из-за поражения мышц глотки может нарушаться процесс глотания (дисфагия), что создает риск аспирационной пневмонии — воспаления легких из-за попадания в них пищи или жидкости.

Как дерматомиозит (ДМ) влияет на работу сердца

Сердце, будучи по своей природе мышечным органом, также может стать мишенью для аутоиммунной атаки при дерматомиозите. Воспалительный процесс способен затрагивать все слои сердца, приводя к различным кардиологическим проблемам. Хотя клинически выраженное поражение сердца встречается реже, чем поражение легких, его необходимо активно выявлять и контролировать.

Основные кардиальные проявления дерматомиозита включают:

• Миокардит: Воспаление сердечной мышцы (миокарда). Это может ослабить насосную функцию сердца и со временем привести к развитию сердечной недостаточности. Симптомы могут включать одышку, отеки на ногах, слабость, боль в груди.
• Нарушения ритма и проводимости: Воспаление может затронуть проводящую систему сердца, которая отвечает за генерацию и проведение электрических импульсов. Это проявляется в виде аритмий — нерегулярного сердцебиения, чувства «замирания» или «перебоев» в работе сердца.
• Перикардит: Воспаление наружной оболочки сердца (перикарда). Чаще всего проявляется болью в груди, которая может усиливаться в положении лежа и при глубоком вдохе.
• Повышенный риск ишемической болезни сердца: Хроническое системное воспаление, характерное для ДМ, ускоряет развитие атеросклероза — процесса образования бляшек в сосудах, питающих сердце. Это повышает риск развития стенокардии и инфаркта миокарда в долгосрочной перспективе.

Важно понимать, что многие из этих состояний могут протекать бессимптомно на ранних этапах. Поэтому регулярное обследование у кардиолога, включая ЭКГ и эхокардиографию (УЗИ сердца), является неотъемлемой частью ведения пациентов с дерматомиозитом.

Проявления дерматомиозита в суставах

Вовлечение суставов при дерматомиозите (ДМ) — достаточно частое явление, однако оно имеет свои особенности. В отличие от ревматоидного артрита, тяжелые деформации суставов, приводящие к их разрушению, для ДМ нехарактерны. Чаще всего пациенты сталкиваются с артралгиями (болями в суставах) или неэрозивным артритом (воспалением без разрушения хряща).

Как правило, суставной синдром при дерматомиозите характеризуется следующими чертами:

• Симметричность поражения: Если болит сустав на одной руке, то с большой вероятностью будет беспокоить и симметричный сустав на другой.
• Преимущественное вовлечение мелких суставов: Чаще всего страдают суставы кистей (межфаланговые, пястно-фаланговые) и лучезапястные суставы. Реже в процесс вовлекаются локтевые, плечевые, коленные и голеностопные суставы.
• Симптомы воспаления: Пациенты жалуются на боль, утреннюю скованность, припухлость и ограничение подвижности в пораженных суставах.

Ключевая задача — отличить суставную боль от мышечной, так как мышечная слабость и боль (миалгия) являются ведущими симптомами самого дерматомиозита. Боль при артрите локализуется четко в суставе и усиливается при движении в нем, в то время как миалгия имеет более разлитой характер.

Основные признаки поражения внутренних органов при ДМ: таблица для самоконтроля

Регулярная самооценка своего состояния помогает вовремя заметить тревожные сигналы и немедленно сообщить о них врачу. Ниже приведена таблица с ключевыми симптомами, на которые следует обращать внимание.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Дерматомиозит. Министерство здравоохранения Российской Федерации, Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России». — 2021.
2. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 720 с.
3. Lundberg I.E., Tjärnlund A., Bottai M., et al. EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-1964.
4. Dalakas M.C. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015;372(18):1734-1747.
5. Marie I. Morbidity and mortality in adult polymyositis and dermatomyositis. Curr Rheumatol Rep. 2012;14(3):275-285.
6. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 11th Edition. Edited by Gary S. Firestein, Ralph C. Budd, Sherine E. Gabriel, Iain B. McInnes, and James R. O'Dell. Elsevier, 2020.