Подтверждение диагноза дерматомиозит: значение ЭНМГ и биопсии мышц

Для подтверждения диагноза дерматомиозита ключевое значение имеют инструментальные методы, такие как электронейромиография (ЭНМГ) и биопсия мышц. Эти исследования позволяют объективно оценить состояние мышечной ткани и нервных волокон, что необходимо для постановки точного диагноза. Дерматомиозит — это редкое аутоиммунное заболевание, которое поражает не только кожу, но и мышцы, вызывая их воспаление и прогрессирующую слабость. Поскольку симптомы могут напоминать другие неврологические и ревматологические заболевания, требуется тщательная дифференциальная диагностика, где электронейромиография и гистологический анализ мышечного биоптата играют решающую роль.

Зачем нужны специальные исследования для подтверждения дерматомиозита

Постановка диагноза дерматомиозита на основании одних лишь клинических симптомов, таких как кожная сыпь и мышечная слабость, может быть затруднительной. Существует ряд других заболеваний, имеющих схожую картину, например полимиозит, миастения, мышечные дистрофии или даже побочные эффекты некоторых лекарств. Инструментальные методы диагностики необходимы, чтобы заглянуть «внутрь» проблемы и получить объективные доказательства именно мышечного воспаления, характерного для этого заболевания.

Основная цель этих исследований — не просто подтвердить наличие мышечной патологии, а определить ее характер. Важно понять, является ли слабость результатом воспалительного процесса в самой мышце (что типично для дерматомиозита) или же проблема кроется в нарушении нервно-мышечной передачи либо в повреждении нервных волокон. ЭНМГ и биопсия мышц отвечают именно на эти вопросы, позволяя врачу отличить дерматомиозит от других состояний и выбрать правильную тактику лечения.

Электронейромиография (ЭНМГ) как первый этап инструментальной диагностики

Электронейромиография — это метод исследования, который оценивает электрическую активность мышц и скорость проведения импульсов по нервным волокнам. Он помогает понять, где именно находится источник проблемы: в мышце, в нерве или в месте их соединения. Это неинвазивное или малоинвазивное исследование является важным шагом в диагностическом поиске.

При дерматомиозите электронейромиография выявляет так называемый «первично-мышечный», или «миопатический», паттерн поражения. Это означает, что нервы, как правило, функционируют нормально, а проблема локализована непосредственно в мышечных волокнах. Исследование показывает специфические изменения, которые указывают на воспаление и разрушение мышечных клеток.

Процедура ЭНМГ может проводиться двумя способами:

• Стимуляционная ЭНМГ: на кожу накладываются специальные электроды, через которые подаются слабые электрические импульсы для стимуляции нерва. Затем другие электроды регистрируют ответ мышцы. Этот метод позволяет оценить проводимость нервов.
• Игольчатая ЭНМГ: в исследуемую мышцу вводится тонкий игольчатый электрод для регистрации ее электрической активности в покое и при напряжении. Многих пациентов беспокоит возможный дискомфорт, однако ощущения обычно сравнимы с внутримышечным уколом. Этот метод дает наиболее ценную информацию о состоянии самих мышечных волокон.

Результаты электронейромиографии не только помогают подтвердить мышечную патологию, но и позволяют определить наиболее пораженные мышцы. Эта информация крайне важна для следующего шага — выбора места для проведения биопсии.

Биопсия мышц — золотой стандарт в диагностике

Биопсия мышцы с последующим гистологическим анализом является наиболее точным методом подтверждения диагноза дерматомиозита. Если электронейромиография показывает, что в мышце есть проблема, то биопсия позволяет увидеть, в чем именно эта проблема заключается, на клеточном уровне. Этот метод считается «золотым стандартом», поскольку только он позволяет визуально обнаружить характерные для заболевания воспалительные инфильтраты и повреждения мышечных волокон.

Процедура представляет собой небольшую хирургическую операцию, которая проводится под местной анестезией. Врач делает небольшой разрез (обычно 2–3 см) и берет крошечный фрагмент мышечной ткани для исследования. Чаще всего для биопсии выбирают четырехглавую мышцу бедра или дельтовидную мышцу плеча. Выбор конкретной мышцы основывается на данных клинического осмотра, МРТ или результатов ранее проведенной ЭНМГ.

Полученный образец ткани (биоптат) отправляется в лабораторию, где врач-патоморфолог изучает его под микроскопом. При дерматомиозите он ищет специфические признаки:

• Воспалительные инфильтраты: скопления иммунных клеток (преимущественно B-лимфоцитов и CD4+ Т-хелперов) вокруг кровеносных сосудов внутри мышцы.
• Перифасцикулярная атрофия: характерный признак, при котором атрофируются (уменьшаются в размере) мышечные волокна, расположенные по периферии мышечных пучков.
• Повреждение капилляров: признаки поражения мелких кровеносных сосудов в мышечной ткани.

Обнаружение этих изменений позволяет не только с высокой точностью подтвердить диагноз «дерматомиозит», но и отличить его от других воспалительных миопатий, например полимиозита, у которого гистологическая картина будет иной.

Сравнение и взаимное дополнение методов: ЭНМГ и биопсия

Электронейромиография и биопсия мышц не являются взаимозаменяемыми методами. Напротив, они дополняют друг друга, создавая полную диагностическую картину. ЭНМГ — это функциональный тест, показывающий, как мышца работает, в то время как биопсия — это структурный анализ, показывающий, как она выглядит на клеточном уровне.

Для наглядности приведем сравнительную таблицу этих двух методов.

Таким образом, проведение электронейромиографии перед биопсией является стандартной практикой. ЭНМГ помогает врачу выбрать наиболее измененную, но еще не полностью атрофированную мышцу, что значительно повышает шансы на получение информативного материала при биопсии.

Что происходит после получения результатов исследований

Получив результаты электронейромиографии и гистологического анализа биоптата мышцы, лечащий врач (ревматолог или невролог) сопоставляет их с клинической картиной, данными осмотра и результатами анализов крови (в частности, на мышечные ферменты и специфические антитела). Только совокупность всех этих данных позволяет поставить окончательный и подтвержденный диагноз «дерматомиозит». Точная и своевременная диагностика является фундаментом для назначения адекватной терапии, направленной на подавление аутоиммунного воспаления и сохранение функции мышц.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Идиопатические воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит)». Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России». — 2023.
2. Ревматология: Национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 720 с.
3. Николаев С. Г. Практикум по клинической электромиографии. 2-е изд., перераб. и доп. — Иваново: «ПресСто», 2013. — 396 с.
4. Bohan A., Peter J. B. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts) // New England Journal of Medicine. — 1975. — Vol. 292, № 7. — P. 344–347.
5. Lundberg I. E., Tjärnlund A., Bottai M., et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups // Annals of the Rheumatic Diseases. — 2017. — Vol. 76, № 12. — P. 1955–1964.
6. Dalakas M. C. Inflammatory Muscle Diseases // New England Journal of Medicine. — 2015. — Vol. 372, № 18. — P. 1734–1747.