Оптиконевромиелит или рассеянный склероз: как врачи различают диагнозы

Когда появляются такие симптомы, как нарушение зрения, слабость в конечностях или потеря чувствительности, поиск информации часто приводит к двум серьезным диагнозам: рассеянный склероз (РС) и оптиконевромиелит (ОНМ), также известный как болезнь Девика. На первый взгляд эти заболевания могут казаться очень похожими, что вызывает у пациентов и их близких тревогу и растерянность. Однако для невролога разница между ними фундаментальна, а точная дифференциальная диагностика является ключом к правильному лечению и прогнозу. Понимание того, как врачи различают эти состояния, помогает снизить неопределенность и дает ясное представление о дальнейших шагах.

Ключевое различие: природа заболеваний

Основное отличие между рассеянным склерозом и оптиконевромиелитом кроется в самой цели атаки иммунной системы. Хотя оба заболевания являются аутоиммунными, то есть иммунитет по ошибке атакует собственные ткани организма, мишени у них разные. Это различие определяет все последующие особенности — от симптомов до картины на МРТ.

• Рассеянный склероз (РС) — это заболевание, при котором иммунная система атакует миелиновую оболочку нервных волокон в центральной нервной системе (головной и спинной мозг, зрительные нервы). Миелин можно сравнить с изоляцией на электрическом проводе; его повреждение нарушает передачу нервных импульсов. Атака направлена на клетки, производящие миелин, — олигодендроциты.
• Оптиконевромиелит (ОНМ) — при этом заболевании иммунная система нацелена на другой тип клеток — астроциты. В частности, атаке подвергаются белки на их поверхности, называемые аквапорин-4 (AQP4). Это водные каналы, которые играют важнейшую роль в поддержании водно-солевого баланса в нервной ткани. Астроциты — это поддерживающие клетки, своего рода «няни» для нейронов. Их гибель приводит к вторичному и часто более тяжелому повреждению нейронов и миелина.

Именно эта разница в «мишени» объясняет, почему при ОНМ повреждения могут быть более очаговыми, но и более разрушительными, в то время как при РС очаги демиелинизации могут быть более распространены по всей центральной нервной системе.

Сравнение симптомов и течения заболеваний

Начальные проявления обоих состояний могут быть очень похожими, что и создает основную диагностическую сложность. Однако существуют характерные черты, которые помогают врачу заподозрить то или иное заболевание. Для наглядности мы собрали основные клинические различия в таблицу.

Диагностические столпы: как обследования помогают поставить точный диагноз

Для подтверждения диагноза и различения рассеянного склероза и оптиконевромиелита используется комплексный подход, включающий три основных метода обследования. Ни один из них по отдельности не является достаточным; важна именно совокупность данных.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Это ключевой метод визуализации. При РС на МРТ головного мозга обнаруживаются типичные очаги овальной формы, расположенные в определенных зонах (перивентрикулярно, юкстакортикально). В спинном мозге очаги обычно короткие. При ОНМ МРТ головного мозга на начальных этапах может быть в норме или иметь неспецифические изменения. Главный признак — длинный очаг поражения в спинном мозге (продольно-распространенный миелит) и характерные изменения в зрительных нервах.
• Анализ крови на специфические антитела. Это решающий тест для диагностики ОНМ. У большинства пациентов с оптиконевромиелитом (около 70–80%) в крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4 (AQP4-IgG). Их наличие с высокой точностью подтверждает диагноз ОНМ и исключает РС. Если этот тест отрицательный, но подозрение на ОНМ остается, может быть проведен анализ на антитела к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину (MOG), которые характерны для другого, похожего на ОНМ, заболевания.
• Исследование спинномозговой жидкости (ликвора). Для этого проводится люмбальная пункция. Процедура может вызывать беспокойство, но она очень информативна и проводится под местным обезболиванием. В ликворе ищут олигоклональные иммуноглобулины (ОИГ). Наличие ОИГ характерно для 85–95% пациентов с РС и указывает на хронический воспалительный процесс в центральной нервной системе. У пациентов с ОНМ они, как правило, отсутствуют.

Почему точная диагностика рассеянного склероза и ОНМ так важна

Различение этих двух заболеваний — не просто академический интерес. Это вопрос выбора правильной стратегии лечения, которая кардинально отличается. Неверный диагноз может привести не просто к отсутствию эффекта от терапии, но и к ухудшению состояния.

Лечение рассеянного склероза направлено на модуляцию всей иммунной системы. Некоторые препараты, эффективные при РС (например, интерфероны), могут не работать или даже провоцировать новые, более тяжелые атаки при оптиконевромиелите. Терапия ОНМ, в свою очередь, нацелена на подавление тех звеньев иммунитета, которые отвечают за выработку антител и активацию каскада воспаления (например, B-клеточная терапия). Таким образом, точный диагноз позволяет назначить патогенетически обоснованное лечение, которое предотвратит тяжелые рецидивы и сохранит качество жизни.

Сводная таблица ключевых различий

Чтобы подвести итог, мы собрали самые главные отличительные признаки в одну простую таблицу, которая поможет вам сориентироваться в ключевых аспектах диагностики.

Путь к точному диагнозу может занять время и потребовать терпения. Важно доверять лечащему врачу, задавать вопросы и строго следовать плану обследований. Современная медицина обладает всеми необходимыми инструментами, чтобы четко разграничить эти состояния и подобрать наиболее эффективную терапию для каждого пациента.

Список литературы

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
2. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Рассеянный склероз: руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2016. — 272 с.
3. Рассеянный склероз, оптиконевромиелит, заболевания спектра оптиконевромиелита. Клинические рекомендации РФ. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
4. Wingerchuk D.M., Banwell B., Bennett J.L., et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015; 85(2):177–189.
5. Walton, C., King, R., Harkins, S., et al. Rising prevalence of multiple sclerosis worldwide: Insights from the Atlas of MS, third edition. Multiple Sclerosis Journal. 2020; 26(14): 1816–1821.
6. Pittock S.J., Lennon V.A., Krecke K., et al. Brain abnormalities in neuromyelitis optica. Arch Neurol. 2006; 63(3):390–396.