Болезнь с MOG-антителами: чем она отличается от классического оптиконевромиелита

Болезнь с MOG-антителами, или MOG-ассоциированное заболевание (MOGAD), и классический оптиконевромиелит (ОНМ, также известный как болезнь Девика) — это два самостоятельных аутоиммунных заболевания центральной нервной системы. Долгое время их считали вариантами одного процесса из-за схожих симптомов, таких как воспаление зрительного нерва и спинного мозга. Однако сегодня, благодаря точной лабораторной диагностике, стало ясно, что это разные состояния с разными причинами, течением и прогнозом. Понимание этих различий имеет решающее значение для выбора правильной тактики ведения пациента и долгосрочного планирования.

Что такое MOG-ассоциированное заболевание и оптиконевромиелит

В основе обоих заболеваний лежит ошибочная атака иммунной системы на собственные ткани центральной нервной системы, но цели этой атаки разные. Это ключевой момент, который определяет все последующие различия в клинической картине и течении болезни. Важно понимать, что ни MOGAD, ни оптиконевромиелит не являются вариантами рассеянного склероза, хотя некоторые их проявления могут быть похожи.

• MOG-ассоциированное заболевание (MOGAD) — это состояние, при котором иммунная система вырабатывает антитела к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG). Этот белок находится на внешней поверхности миелиновой оболочки, которая, подобно изоляции на проводе, покрывает нервные волокна. Повреждение этого белка приводит к нарушению передачи нервных импульсов.
• Классический оптиконевромиелит (ОНМ) — это заболевание, связанное с антителами к другому белку, аквапорину-4 (AQP4). Аквапорин-4 — это белок, формирующий водные каналы на поверхности астроцитов. Астроциты — это вспомогательные клетки нервной системы, которые поддерживают здоровье нейронов. Их повреждение ведет к вторичному разрушению миелина и гибели нервных клеток.

Таким образом, хотя в обоих случаях страдает нервная система, первоначальные «мишени» для иммунной атаки принципиально отличаются. Эта разница на молекулярном уровне является фундаментом всех клинических и прогностических различий между болезнью с MOG-антителами и классическим оптиконевромиелитом.

Ключевое различие: мишень для атаки иммунной системы

Самое главное отличие между MOGAD и ОНМ заключается в специфичности антител, которые обнаруживаются в крови пациентов. Этот лабораторный показатель не просто помогает поставить диагноз, но и предсказывает характер течения болезни. Понимание цели атаки объясняет, почему симптомы и результаты обследований могут различаться.

При MOG-ассоциированном заболевании атаке подвергается непосредственно миелиновая оболочка. Можно представить, что иммунная система «сдирает» изоляцию с нервного провода. Этот процесс называется демиелинизацией. Хотя это серьезное повреждение, сама нервная клетка (аксон) часто остается нетронутой, что создает потенциал для лучшего восстановления функций после атаки.

При классическом оптиконевромиелите атака направлена на астроциты через белок аквапорин-4. Повреждение этих поддерживающих клеток приводит к более глубокому и разрушительному процессу. Возникает не только демиелинизация, но и гибель самих нейронов, что часто приводит к более тяжелым и необратимым неврологическим нарушениям. Именно поэтому атаки при ОНМ считаются более деструктивными.

Сравнительная таблица клинических проявлений MOGAD и оптиконевромиелита

Для наглядности основные различия между болезнью с MOG-антителами и классическим оптиконевромиелитом (NMOSD, ассоциированным с антителами к AQP4) можно представить в виде сравнительной таблицы:

Как особенности течения влияют на прогноз и подходы к терапии

Различия в механизмах развития и клинической картине напрямую влияют на долгосрочный прогноз и выбор стратегии лечения. Хотя обсуждение конкретных схем терапии выходит за рамки данной темы, важно понимать общие принципы. Точная диагностика — это не просто уточнение названия болезни, а ключ к правильному ведению пациента.

Прогноз при MOG-ассоциированном заболевании в целом считается более благоприятным. Благодаря лучшему восстановлению после атак и возможности монофазного течения риск накопления тяжелой инвалидности ниже, чем при классическом оптиконевромиелите. Однако это не означает, что заболевание можно игнорировать. Рецидивы все же возможны и могут быть тяжелыми, поэтому многим пациентам требуется длительная профилактическая терапия для предотвращения новых атак.

Для классического оптиконевромиелита характерен неуклонно рецидивирующий характер с накоплением тяжелых последствий. Каждая атака оставляет после себя след в виде ухудшения зрения, слабости в конечностях или нарушения функций тазовых органов. Поэтому основная цель терапии — максимально эффективное предотвращение рецидивов. Подходы к лечению ОНМ и MOGAD различаются, и некоторые препараты, эффективные при одном заболевании, могут быть бесполезны или даже вредны при другом.

Почему так важно точно определить тип заболевания

Таким образом, разделение MOG-ассоциированного заболевания и классического оптиконевромиелита — это одно из важнейших достижений современной нейроиммунологии. Точная идентификация специфических антител (MOG или AQP4) позволяет:

• Поставить верный диагноз и отличить эти состояния друг от друга и от рассеянного склероза.
• Сделать более точный прогноз относительно течения заболевания и риска инвалидизации, что помогает пациенту и его семье лучше понимать ситуацию.
• Выбрать наиболее подходящую терапию для предотвращения будущих атак, что является залогом сохранения качества жизни.
• Избежать назначения неэффективных или потенциально опасных препаратов, которые могут применяться при других демиелинизирующих заболеваниях.

Если у вас или вашего близкого диагностировано одно из этих состояний, важно находиться под наблюдением невролога, специализирующегося на нейроиммунологических заболеваниях. Своевременная и точная диагностика является первым и самым главным шагом на пути к контролю над болезнью и сохранению здоровья.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Рассеянный склероз, оптиконевромиелит, MOG-ассоциированные заболевания». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022 г.
2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология. Национальное руководство. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
3. Wingerchuk D.M., Banwell B., Bennett J.L., et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177-189.
4. Banwell B., Bennett J.L., Marignier R., et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. The Lancet Neurology. 2023;22(3):268-282.
5. Jarius S., Wildemann B. MOG encephalomyelitis: distinct features, diagnosis and therapy. Journal of Neuroinflammation. 2017;14(1):235.