Лечение серонегативного оптиконевромиелита при отсутствии антител AQP4 и MOG

Лечение серонегативного оптиконевромиелита при отсутствии антител к аквапорину-4 (AQP4) и миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину (MOG) — это сложная, но решаемая задача современной неврологии. Такой диагноз означает, что заболевание протекает без выявления в крови ключевых антител, которые обычно подтверждают диагноз заболеваний спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ). Несмотря на это, существуют эффективные стратегии терапии, направленные на подавление активности иммунной системы, купирование острых атак и предотвращение будущих рецидивов, которые могут привести к накоплению необратимых неврологических нарушений. Основная цель лечения — сохранить зрение, двигательные функции и высокое качество жизни пациента.

Что означает серонегативный статус и как он влияет на лечение

Серонегативный статус при заболеваниях спектра оптиконевромиелита означает, что стандартные тесты не обнаруживают в крови пациента антител ни к AQP4, ни к MOG. Эти антитела являются специфическими маркерами, помогающими подтвердить диагноз и отличить ЗСОНМ от других демиелинизирующих заболеваний, в первую очередь от рассеянного склероза. Отсутствие этих маркеров не означает отсутствия болезни. Диагноз в таком случае устанавливается на основе совокупности строгих клинических и радиологических критериев: характерных симптомов (оптический неврит, поперечный миелит), а также специфических изменений на МРТ головного и спинного мозга. Подход к лечению серонегативного оптиконевромиелита основывается на тех же принципах, что и при серопозитивных формах, поскольку механизм повреждения нервной системы — аутоиммунное воспаление — является общим.

Две главные цели терапии заболеваний спектра оптиконевромиелита

Стратегия лечения ЗСОНМ, включая серонегативные формы, всегда преследует две ключевые цели, которые решаются последовательно или параллельно. Важно понимать, что это два разных направления терапии, каждое из которых жизненно необходимо для контроля над заболеванием.

• Купирование обострений (атак). Это экстренная терапия, применяемая в момент развития рецидива. Ее задача — как можно быстрее подавить острое воспаление в зрительных нервах или спинном мозге, чтобы уменьшить повреждение нервной ткани и максимально восстановить утраченные функции.
• Профилактика рецидивов. Это долгосрочная, постоянная терапия, направленная на подавление активности иммунной системы. Ее цель — предотвратить возникновение новых атак в будущем. Без профилактического лечения рецидивы неизбежны и приводят к постепенному накоплению инвалидности.

Терапия острых атак серонегативного оптиконевромиелита

При развитии обострения, будь то резкое ухудшение зрения, слабость в конечностях или нарушение чувствительности, необходимо незамедлительно начать лечение. Скорость реакции напрямую влияет на степень восстановления функций. Стандартные подходы включают две линии терапии.

Первая линия — высокие дозы кортикостероидов. Пациенту назначается так называемая пульс-терапия — внутривенное введение высоких доз гормональных препаратов (например, метилпреднизолона) в течение 3–7 дней. Кортикостероиды обладают мощным противовоспалительным действием, быстро снижая отек и активность иммунных клеток в очаге поражения.

Вторая линия — плазмаферез (обмен плазмы). Если пульс-терапия не дает достаточного эффекта, прибегают к плазмаферезу. Это процедура очистки крови, в ходе которой у пациента забирают плазму, содержащую агрессивные компоненты иммунной системы (антитела, цитокины), и замещают ее донорской плазмой или специальными растворами. Это позволяет механически удалить из кровотока факторы, вызывающие воспаление. Обычно проводится курс из 5–7 процедур.

Долгосрочная профилактическая терапия для предотвращения рецидивов

Это основа управления серонегативным оптиконевромиелитом. Поскольку точная иммунологическая мишень (антитело) неизвестна, лечение направлено на общее подавление иммунной системы (иммуносупрессию) для предотвращения новых атак. Терапия подбирается индивидуально и требует постоянного врачебного контроля. Важно понимать, что принимать препараты нужно постоянно, даже при хорошем самочувствии, так как их отмена может спровоцировать тяжелый рецидив.

Ниже представлена таблица с основными группами препаратов, используемых для долгосрочной профилактики серонегативного ЗСОНМ.

Важность отличия от рассеянного склероза

Один из самых критических моментов в ведении пациентов с серонегативным оптиконевромиелитом — это точная дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом. Внешне симптомы могут быть похожи, но это принципиально разные заболевания с разными механизмами развития. Почему это так важно? Некоторые препараты, которые эффективно лечат рассеянный склероз (например, интерфероны, натализумаб), могут не только не помочь при ЗСОНМ, но и, наоборот, вызвать тяжелейшее обострение и ухудшить течение болезни. Именно поэтому постановка верного диагноза на основе клинических и МРТ-критериев имеет первостепенное значение для выбора правильной и безопасной тактики лечения.

Мониторинг и управление побочными эффектами лечения

Долгосрочная иммуносупрессивная терапия неизбежно связана с определенными рисками, главным из которых является повышение уязвимости к инфекциям. Лечение всегда проводится под строгим наблюдением невролога. Это позволяет своевременно выявлять и корректировать возможные побочные эффекты, обеспечивая безопасность пациента.

Ключевые аспекты мониторинга включают:

• Регулярные анализы крови. Проводятся для контроля показателей работы печени, почек, а также для отслеживания количества лейкоцитов и других клеток крови.
• Профилактика инфекций. Пациентам рекомендуются своевременная вакцинация (инактивированными вакцинами), соблюдение правил гигиены и избегание контактов с инфекционными больными.
• Внимательное отношение к самочувствию. О любом повышении температуры, кашле или других признаках инфекции необходимо немедленно сообщать лечащему врачу.
• Скрининг на хронические инфекции. Перед началом терапии проводится обследование на скрытые инфекции, такие как туберкулез и вирусные гепатиты.

Правильно подобранная терапия и постоянное взаимодействие с врачом позволяют эффективно контролировать серонегативный оптиконевромиелит, минимизировать риски и вести полноценную, активную жизнь.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ)» / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — М., 2021.
2. Бойко А.Н., Гусев Е.И. Современные алгоритмы диагностики и лечения заболеваний спектра оптиконевромиелита // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2017. — № 117(2-2). — С. 81–90.
3. Wingerchuk D.M., Banwell B., Bennett J.L., et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders // Neurology. — 2015. — Vol. 85(2). — P. 177–189.
4. Jarius S., Wildemann B. MOG encephalomyelitis: distinct features, diagnostic challenges and pathogenic concepts // Experimental & Translational Stroke Medicine. — 2015. — Vol. 7(1). — P. 11.
5. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.