Рост и метастазирование хордомы: как опухоль распространяется в организме

Понимание того, как происходит рост и метастазирование хордомы, является ключевым для осознания сложности этого заболевания и принципов его лечения. Хордома — это редкая злокачественная опухоль, которая развивается из остатков нотохорды, эмбриональной структуры, являющейся предшественником позвоночника. Ее поведение уникально: несмотря на медленный рост, она обладает высокой способностью к местному разрушению тканей и рецидивам, а также может давать отдаленные метастазы. Путь распространения этой опухоли в организме имеет свои закономерности, знание которых помогает специалистам выстраивать тактику ведения пациентов.

Что такое хордома и почему ее рост так специфичен

Хордома берет свое начало из клеток-остатков нотохорды. В процессе развития эмбриона нотохорда замещается позвонками, но ее небольшие фрагменты могут сохраняться в костях основания черепа и позвоночника на протяжении всей жизни. Именно в этих областях — чаще всего в крестце, у основания черепа и в других отделах позвоночника — и возникает опухоль. Эта особенность происхождения определяет ее локализацию и характер роста.

Специфика роста хордомы заключается в ее поведении, которое описывается как «местно-агрессивное». В отличие от многих других опухолей, которые растут, отодвигая соседние структуры, хордома прорастает в них. Она медленно, но неуклонно разрушает костную ткань, врастает в окружающие мышцы, нервные стволы и сосуды. Этот инфильтративный рост, подобный корням дерева, проникающим в почву, является основной причиной трудностей при хирургическом лечении и высокой частоты местных рецидивов.

Механизмы местного роста и инвазии опухоли

Местный рост хордомы — это сложный биологический процесс, который включает в себя несколько ключевых механизмов. Понимание этих механизмов объясняет, почему полное удаление новообразования является столь важной и одновременно сложной задачей. Опухоль не просто увеличивается в объеме, она активно взаимодействует с окружающими тканями, разрушая их и занимая их место.

Основные этапы местного распространения:

• Разрушение кости. Клетки хордомы вырабатывают особые ферменты, которые способны растворять костный матрикс. Это позволяет опухоли проникать вглубь позвонков или костей черепа, создавая в них полости и ослабляя их структуру.
• Прорастание в мягкие ткани. Выйдя за пределы кости, опухоль начинает распространяться в окружающие мышцы, связки и жировую клетчатку. Она не имеет четкой капсулы, которая бы ее ограничивала. Вместо этого у нее есть так называемая псевдокапсула — уплотненная окружающая ткань, за пределами которой часто находятся микроскопические очаги опухолевых клеток.
• Вовлечение нервных структур. Из-за расположения вблизи спинного мозга, его корешков и черепно-мозговых нервов, рост хордомы часто приводит к их сдавлению или прорастанию. Это является причиной появления неврологических симптомов: боли, онемения, слабости в конечностях, нарушения функций тазовых органов.

Именно наличие микроскопических «сателлитов» опухоли за пределами ее видимой границы делает обязательным удаление новообразования единым блоком с захватом здоровых тканей. Любые оставшиеся клетки могут дать начало новому росту — рецидиву.

Пути метастазирования: как хордома распространяется на другие органы

Хотя хордома в первую очередь известна своей локальной агрессивностью, она также способна к метастазированию — распространению опухолевых клеток в отдаленные органы и ткани. Риск метастазирования ниже, чем при многих других видах рака, и обычно составляет от 5 до 40% в зависимости от различных факторов, но он реален, особенно при рецидивах заболевания. Опухолевые клетки отрываются от первичного очага и путешествуют по организму.

Существует два основных пути распространения метастазов хордомы:

1. Гематогенный путь (через кровь). Опухолевые клетки проникают в кровеносные сосуды, с током крови разносятся по всему организму и оседают в других органах, давая начало новым опухолевым узлам.
2. Лимфогенный путь (через лимфу). Клетки попадают в лимфатические сосуды и с током лимфы достигают регионарных, а затем и отдаленных лимфатических узлов.

Чаще всего метастазы хордомы обнаруживаются в определенных органах. Ниже представлена таблица с наиболее частыми локализациями отдаленных метастазов.

Важно отметить, что риск метастазирования значительно возрастает при каждом последующем рецидиве опухоли.

Факторы, влияющие на скорость роста и риск метастазирования

Не все хордомы ведут себя одинаково. Скорость их роста, агрессивность и склонность к метастазированию зависят от ряда факторов, как связанных с самой опухолью, так и с проведенным лечением. Понимание этих факторов помогает прогнозировать течение заболевания и выбирать оптимальную стратегию наблюдения.

Вот основные из них:

• Гистологический подтип. Существует несколько подтипов хордомы. Классическая (или обычная) хордома растет медленнее. Хондроидная хордома также имеет относительно благоприятный прогноз. Наиболее агрессивными считаются дедифференцированный и саркоматоидный подтипы, которые характеризуются быстрым ростом и высоким риском метастазов.
• Размер и локализация первичной опухоли. Крупные новообразования, особенно расположенные в труднодоступных для хирургии местах (например, в верхних шейных позвонках или у основания черепа), чаще рецидивируют и метастазируют.
• Радикальность хирургического вмешательства. Это один из самых значимых факторов. Если опухоль удалена не полностью (нерадикально), оставшиеся клетки почти со стопроцентной вероятностью приведут к рецидиву. Качество первой операции имеет решающее значение для прогноза.
• Наличие рецидивов. Каждый местный рецидив повышает вероятность того, что опухоль станет более агрессивной и даст отдаленные метастазы. Биологические характеристики опухоли могут меняться со временем.
• Молекулярно-генетические особенности. Исследования показывают, что наличие определенных мутаций в генах опухолевых клеток может быть связано с более агрессивным течением заболевания.

Почему рецидивы хордомы так часты и опасны

Высокая частота рецидивов — отличительная черта хордомы. Даже после, казалось бы, успешной операции риск возвращения болезни остается высоким на протяжении многих лет. Это связано с уже упомянутой инфильтративной природой ее роста и отсутствием настоящей капсулы. Хирург видит основную массу опухоли, но микроскопические «отсевы» могут находиться на расстоянии в окружающих тканях, и их невозможно увидеть невооруженным глазом.

Опасность рецидивов заключается не только в повторном появлении симптомов. Каждый рецидив представляет собой новую, еще более сложную клиническую ситуацию:

• Усложнение хирургического лечения. Повторные операции проходят в условиях измененных тканей, рубцов, что повышает риск повреждения важных нервов и сосудов.
• Накопление биологической агрессивности. С каждым рецидивом опухолевые клетки могут накапливать новые мутации, что делает их более устойчивыми к лечению и более склонными к метастазированию. Рецидивная опухоль часто растет быстрее, чем первичная.
• Истощение терапевтических возможностей. Возможности лучевой терапии и хирургии не безграничны. Повторное облучение одной и той же области сопряжено с высоким риском осложнений для здоровых тканей.

Именно поэтому первоочередной задачей при лечении хордомы является максимально полное и радикальное удаление первичной опухоли во время первой операции. Это лучший способ снизить риск рецидива и предотвратить дальнейшее распространение болезни по организму.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Саркомы костей». Общероссийский союз общественных объединений «Ассоциация онкологов России». – 2020.
2. Давыдов М.И., Аксель Е.М. Статистика злокачественных новообразований в России и странах СНГ в 2012 г. – М.: Издательская группа РОНЦ, 2014.
3. Черекаев В.А., Белов А.И., Гольбин Д.А. и др. Хордомы основания черепа: тактика хирургического лечения // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. – 2016. – Т. 80, № 3. – С. 5–15.
4. Stacchiotti S., Sommer J. Building a global consensus approach to chordoma: a position paper from the medical and patient community // The Lancet Oncology. – 2015. – Vol. 16, No. 2. – P. e71–e83.
5. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Bone Cancer. Version 1.2023. – National Comprehensive Cancer Network, 2023.
6. Bergh P., Kindblom L. G., Gherlinzoni F. et al. Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine: a study of 39 patients // Cancer. – 2000. – Vol. 88, No. 9. – P. 2122–2134.