Опухоль в основании черепа: как вовремя распознать и эффективно лечить хордому

Хордома — это редкая, медленно растущая злокачественная опухоль в основании черепа, которая развивается из остатков эмбриональной ткани (нотохорда). Хотя диагноз может вызывать тревогу, важно понимать, что современная медицина обладает эффективными стратегиями для борьбы с этим заболеванием. Ключ к успешному лечению — это своевременное обращение к специалистам и точное понимание всех этапов диагностики и терапии. Четкий план действий и комплексный подход позволяют добиться контроля над опухолью и сохранить высокое качество жизни.

Что такое хордома основания черепа и почему она возникает

Хордома представляет собой новообразование, которое происходит из клеток нотохорда — структуры, являющейся основой позвоночника у зародыша. В норме эти клетки исчезают после рождения, но в редких случаях они могут сохраниться и дать начало опухолевому росту. Чаще всего хордомы локализуются в двух местах: в основании черепа (в области ската — костной структуры за носовыми пазухами) и в крестце. Несмотря на то что хордома растет медленно, она относится к злокачественным опухолям из-за своей способности прорастать в окружающие жизненно важные структуры и рецидивировать после лечения.

Точные причины возникновения хордомы до конца не изучены. Это не наследственное заболевание в классическом понимании, и оно не связано с образом жизни или факторами окружающей среды. Исследования указывают на возможную роль определенных генетических изменений, но в подавляющем большинстве случаев опухоль возникает спорадически, то есть случайно. Важно понимать, что возникновение хордомы не является чьей-либо виной или упущением.

Ключевые симптомы: на что обратить внимание в первую очередь

Симптомы хордомы основания черепа развиваются медленно и неспецифичны, что часто затрудняет раннюю диагностику. Они возникают из-за того, что растущая опухоль сдавливает черепно-мозговые нервы, ствол головного мозга и другие важные структуры. Появление одного или нескольких из перечисленных ниже признаков, особенно если они носят постоянный и нарастающий характер, является поводом для немедленного обращения к врачу.

Вот основные симптомы, на которые следует обратить внимание:

• Головные боли. Часто это первый и самый распространенный симптом. Боль может быть тупой, постоянной, локализоваться в затылочной области или за глазами и плохо сниматься обычными анальгетиками.
• Проблемы со зрением. Двоение в глазах (диплопия) является очень характерным признаком. Оно возникает из-за сдавления нервов, отвечающих за движение глазных яблок. Также могут наблюдаться косоглазие или снижение остроты зрения.
• Нарушение чувствительности или движений лица. Онемение части лица, слабость мимических мышц, асимметрия лица могут свидетельствовать о вовлечении лицевого или тройничного нервов.
• Затруднение глотания и изменение голоса. Ощущение комка в горле, поперхивание при еде или питье, осиплость голоса возникают при давлении опухоли на нервы, контролирующие мышцы глотки и гортани.
• Нарушения координации и равновесия. Шаткость походки, головокружение и неустойчивость могут быть следствием воздействия опухоли на мозжечок или ствол мозга.
• Боль в шее. Постоянная боль в верхней части шеи, которая не связана с движением или положением тела.

Современные методы диагностики хордомы

Для подтверждения диагноза и планирования лечения используется комплексный подход, включающий инструментальные и лабораторные исследования. Точная диагностика позволяет определить размеры опухоли, ее расположение относительно критически важных структур (сосудов, нервов, ствола мозга) и разработать оптимальную тактику лечения.

В первую очередь проводится тщательный неврологический осмотр для оценки функций черепно-мозговых нервов, координации и чувствительности. Основными методами визуализации являются магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Ниже представлена таблица, объясняющая роль каждого из этих методов.

На основании полученных данных мультидисциплинарная команда врачей, включающая нейрохирурга, онколога-радиолога и химиотерапевта, принимает решение о дальнейшей тактике ведения пациента.

Стратегии лечения: комплексный подход к борьбе с опухолью

Лечение хордомы основания черепа — это всегда сложная задача, требующая участия команды специалистов. Наилучшие результаты дает комбинированный подход, сочетающий хирургическое вмешательство и лучевую терапию. Цель лечения — максимально полное удаление опухоли с последующим облучением для уничтожения оставшихся раковых клеток и предотвращения рецидива.

Хирургическое удаление является первым и самым важным этапом. Задача хирурга — удалить как можно больший объем новообразования, не повредив при этом жизненно важные структуры. Из-за сложного расположения опухоли это требует высочайшей квалификации и использования передовых технологий, таких как нейронавигация и интраоперационный мониторинг. В зависимости от размера и локализации опухоли могут применяться различные хирургические доступы, в том числе эндоскопический трансназальный (через нос) или более сложные открытые операции.

Лучевая терапия — обязательный компонент лечения. Поскольку хордомы устойчивы к стандартным дозам облучения, для их лечения требуются высокие дозы радиации. Чтобы доставить такую дозу к опухоли, минимизировав при этом повреждение окружающих здоровых тканей (ствола мозга, зрительных нервов), применяется протонная терапия. Протоны позволяют сфокусировать максимальную энергию точно в пределах опухоли, практически не затрагивая ткани за ее пределами. Это делает протонную терапию наиболее эффективным и безопасным методом лучевого лечения хордом.

Лекарственная терапия (химиотерапия, таргетная терапия) при хордоме имеет ограниченное применение. Она может рассматриваться в случаях, когда хирургическое и лучевое лечение невозможно или при рецидивах, не поддающихся другим методам воздействия.

Прогноз и жизнь после лечения: важность долгосрочного наблюдения

Прогноз при хордоме зависит от множества факторов, главные из которых — объем удаленной опухоли и качество проведенной лучевой терапии. Благодаря современным подходам удается достичь многолетнего контроля над заболеванием у значительного числа пациентов. Однако главная особенность хордомы — это ее склонность к местным рецидивам, которые могут возникать даже спустя много лет после завершения первичного лечения.

Именно поэтому ключевую роль играет пожизненное диспансерное наблюдение. Оно включает в себя регулярное выполнение контрольных МРТ-исследований. Стандартный график предполагает проведение МРТ каждые 3–6 месяцев в первые несколько лет, а затем ежегодно. Такой мониторинг позволяет вовремя обнаружить возможный рецидив на ранней стадии, когда его лечение будет наиболее эффективным.

Жизнь после лечения хордомы может потребовать реабилитации. В зависимости от того, какие структуры были затронуты опухолью или лечением, может понадобиться помощь логопеда (при нарушении речи или глотания), реабилитолога, специалиста по лечебной физкультуре. Важна также психологическая поддержка, помогающая справиться с эмоциональными переживаниями, связанными с диагнозом и лечением.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Хордомы». Ассоциация онкологов России, Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». — 2020.
2. Коновалов А.Н., Потапов А.А., Лошаков В.А. и др. Нейроонкология: Руководство для врачей. — М.: Издательство «БИНОМ», 2012. — 948 с.
3. Горелышев С.К., Шишкина Л.В., Зайцев А.М., Ротин Д.Л., Хейреддин А.С., Черекаев В.А. Хордомы основания черепа: результаты хирургического лечения и факторы прогноза // Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. — 2015. — Т. 79, № 4. — С. 14–23.
4. Stacchiotti S., Sommer J. Building a global consensus approach to chordoma: a position paper from the medical and patient community // The Lancet Oncology. — 2015. — Vol. 16, № 2. — P. e71–e83.
5. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. — Thieme, 2020. — 1864 p.
6. Casali P.G., Bielack S., Abecassis N., et al. Chordoma: ESMO-EURACAN-GENTURIS-ERN PaedCan Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up // Annals of Oncology. — 2021. — Vol. 32, № 11. — P. 1348–1361.