Хордома у детей: особенности течения болезни и лечения в детском возрасте

Хордома у детей — это редкая злокачественная опухоль костей, которая развивается из остатков эмбриональной хорды, структуры, являющейся предшественником позвоночника. Несмотря на то что это новообразование встречается нечасто, его диагностика вызывает у родителей множество вопросов и серьезное беспокойство. Понимание особенностей течения этого заболевания, его отличий от взрослой формы и современных методов лечения имеет решающее значение для построения правильной тактики и достижения наилучших результатов. Главное, что нужно знать, — хордома поддается лечению, и современная медицина обладает эффективными инструментами для борьбы с ней.

Что такое хордома и почему она возникает у детей

Хордома представляет собой медленно растущую, но локально-агрессивную опухоль, которая чаще всего поражает кости основания черепа или крестцово-копчиковый отдел позвоночника. Причина ее возникновения кроется в процессе внутриутробного развития. Хорда (или нотохорд) — это стержневая структура, которая формируется у эмбриона и служит основой для будущего позвоночного столба. В норме к моменту рождения ее клетки полностью исчезают, замещаясь костной тканью. Однако в редких случаях небольшие группы этих клеток сохраняются внутри костей черепа или позвоночника. Под влиянием пока еще не до конца изученных факторов эти клетки могут начать бесконтрольно делиться, формируя опухоль.

Важно понимать, что хордома не является результатом каких-либо действий родителей или особенностей образа жизни ребенка. Это врожденная патология, заложенная на клеточном уровне еще до рождения. В некоторых случаях прослеживается связь с определенными генетическими синдромами, например с туберозным склерозом, но в подавляющем большинстве случаев опухоль возникает спорадически, то есть случайно.

Основные локализации и симптомы хордомы в детском возрасте

Клинические проявления хордомы у детей неспецифичны и напрямую зависят от того, где именно расположена опухоль. Из-за медленного роста новообразования симптомы могут развиваться постепенно, что затрудняет раннюю диагностику. Родителям следует обращать внимание на любые стойкие и необъяснимые жалобы ребенка.

Ниже представлена таблица с наиболее частыми локализациями опухоли и связанными с ними симптомами, которые могут указывать на наличие проблемы.

Ключевые отличия детской хордомы от взрослой

Хотя природа опухоли у детей и взрослых одинакова, существуют важные особенности течения заболевания в детском возрасте. Понимание этих различий помогает специалистам выбирать наиболее подходящую и щадящую тактику лечения для маленьких пациентов. Основные отличия заключаются в гистологическом строении опухоли, ее поведении и ответе на терапию.

Ключевые особенности хордомы у детей:

• Гистологический тип. У детей чаще встречается так называемая хондроидная хордома. Этот подтип характеризуется наличием хрящеподобного компонента и, по некоторым данным, может иметь более благоприятный прогноз по сравнению с классической хордомой, которая преобладает у взрослых.
• Локализация. В детской популяции хордомы чаще располагаются в основании черепа, тогда как у взрослых преобладают опухоли крестцово-копчиковой области.
• Течение болезни. Несмотря на медленный рост, у некоторых детей хордома может вести себя более агрессивно, чем у взрослых, и иметь более высокий потенциал к рецидиву (повторному росту) после лечения.
• Чувствительность к лечению. Детский организм в целом более чувствителен к побочным эффектам лучевой терапии. Это требует применения самых современных и точных методов облучения для минимизации вреда для здоровых, растущих тканей.

Современные подходы к лечению хордомы у детей

Лечение хордомы — это сложный и многоэтапный процесс, требующий участия команды специалистов разного профиля: нейрохирурга, онколога, радиолога, патоморфолога и реабилитолога. Основной целью является полное удаление опухоли с последующим облучением для уничтожения оставшихся раковых клеток и снижения риска рецидива. Подход всегда индивидуален и зависит от размера, расположения опухоли и возраста ребенка.

Современная стратегия лечения включает в себя следующие компоненты:

1. Хирургическое вмешательство. Это первый и самый важный этап. Цель операции — максимально возможное безопасное удаление опухоли (радикальная резекция). Объем удаления напрямую влияет на дальнейший прогноз. Операции на основании черепа и позвоночнике являются технически сложными и проводятся с использованием передовых технологий, таких как нейронавигация и интраоперационный нейромониторинг, чтобы минимизировать риски повреждения нервов и сосудов.
2. Лучевая терапия. Поскольку полностью удалить хордому хирургически удается не всегда из-за ее близости к жизненно важным структурам, послеоперационная лучевая терапия является обязательным компонентом лечения. «Золотым стандартом» для детей считается протонная терапия. В отличие от стандартной фотонной лучевой терапии, протоны доставляют пиковую дозу энергии точно в опухоль, практически не облучая здоровые ткани за ее пределами. Это критически важно для детей, так как позволяет защитить от облучения растущий мозг, органы зрения и слуха, снижая риск долгосрочных осложнений.
3. Химиотерапия и таргетная терапия. Стандартная химиотерапия малоэффективна при хордоме. Однако в случаях рецидива или при наличии метастазов могут применяться таргетные препараты, которые целенаправленно воздействуют на определенные молекулярные мишени в опухолевых клетках.

Прогноз и наблюдение после лечения

Прогноз при хордоме у детей зависит от нескольких ключевых факторов: возможности полного хирургического удаления опухоли, ее гистологического типа и применения адекватной лучевой терапии. Благодаря современным комбинированным подходам удается достичь длительного контроля над заболеванием у многих пациентов. Однако хордома известна своей склонностью к местным рецидивам, которые могут возникать даже спустя много лет после завершения лечения.

Именно поэтому критически важным является пожизненное диспансерное наблюдение. После окончания терапии ребенку необходимо регулярно проходить контрольные обследования, в первую очередь — магнитно-резонансную томографию (МРТ). Стандартный график наблюдения обычно включает МРТ каждые 3–4 месяца в первые два года, затем каждые 6 месяцев в течение последующих нескольких лет, а затем ежегодно. Такой тщательный мониторинг позволяет вовремя выявить возможный рецидив на ранней стадии и незамедлительно принять меры.

Важность психологической поддержки и реабилитации

Диагноз и длительное лечение онкологического заболевания — это огромное испытание не только для ребенка, но и для всей его семьи. Психологическая поддержка является неотъемлемой частью успешного лечения. Работа с клиническим психологом помогает ребенку справиться со страхами и тревогой, а родителям — найти ресурсы для поддержки своего малыша и самих себя на этом непростом пути.

Не менее важна и физическая реабилитация. В зависимости от локализации опухоли и объема вмешательства у ребенка могут возникнуть трудности с движением, координацией, речью или глотанием. Команда реабилитологов, включающая физиотерапевта, эрготерапевта и логопеда, помогает восстановить утраченные функции и максимально адаптировать ребенка к полноценной жизни. Цель современного лечения — не просто победить болезнь, но и обеспечить высокое качество жизни после нее.

Список литературы

1. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М. Д. Алиева, В. Г. Полякова, Г. Л. Менткевича, С. А. Маяковой. — М.: Издательская группа РОНЦ, 2012. — 681 с.
2. Клинические рекомендации «Саркомы костей» (взрослые). Общероссийский союз общественных объединений «Ассоциация онкологов России», 2020. (Содержат общие принципы, применимые и к хордомам).
3. St. Jude Children's Research Hospital. Chordoma. [Электронный ресурс]. URL: https://www.stjude.org/disease/chordoma.html (дата обращения: 01.09.2023).
4. Chordoma Foundation. Pediatric Chordoma. [Электронный ресурс]. URL: https://www.chordomafoundation.org/pediatric-chordoma/ (дата обращения: 01.09.2023).
5. National Cancer Institute. Childhood Chordoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. [Электронный ресурс]. URL: https://www.cancer.gov/types/bone/hp/childhood-chordoma-treatment-pdq (дата обращения: 01.09.2023).
6. Fassett D. R., Schmidt M. H. Chordomas: a review of the literature and diagnostic criteria // Neurosurgical Focus. 2005. Vol. 19, № 5. P. E1.