Главная цель гемисферэктомии: остановить эпилептические приступы навсегда

Гемисферэктомия — это радикальное нейрохирургическое вмешательство, главная цель которого — полностью остановить тяжелейшие эпилептические приступы, не поддающиеся лечению другими методами. Суть операции заключается в функциональном отключении или, в некоторых случаях, физическом удалении одного из полушарий головного мозга, которое является источником патологической электрической активности. Такое решение рассматривается только в ситуациях, когда непрекращающиеся приступы наносят катастрофический вред развитию ребенка и польза от их прекращения значительно превышает все возможные риски и последствия самой операции. Это одна из самых сложных процедур в детской нейрохирургии, которая дает шанс на жизнь без судорог.

Что такое гемисферэктомия и в чем ее суть

Гемисферэктомия — это операция, направленная на изоляцию целого полушария головного мозга. Важно понимать, что современная нейрохирургия чаще прибегает к так называемой функциональной гемисферэктомии. В отличие от анатомической, при которой полушарие полностью удаляется, функциональная гемисферэктомия подразумевает пересечение всех нервных путей (комиссур), связывающих больное полушарие со здоровым и с другими структурами мозга. При этом большая часть ткани полушария остается на месте, что снижает риск некоторых осложнений, например, гидроцефалии. Цель в обоих случаях одна: не дать эпилептическим разрядам, зарождающимся в пораженном полушарии, распространиться на весь мозг и вызвать приступ. Операция изолирует «эпилептический генератор», позволяя здоровой части мозга функционировать нормально, без разрушительного влияния постоянных судорог.

Когда гемисферэктомия становится единственным выходом

Решение о проведении такого сложного вмешательства принимается только тогда, когда все остальные возможности исчерпаны, а состояние пациента продолжает ухудшаться. Гемисферэктомия является операцией выбора при так называемой катастрофической эпилепсии, когда приступы не только часты и тяжелы, но и приводят к регрессу в развитии ребенка. Это крайняя мера, но для некоторых пациентов — единственный шанс.

Основные показания для проведения гемисферэктомии включают следующие состояния:

• Рефрактерная эпилепсия. Это основное показание. Речь идет об эпилепсии, устойчивой к действию двух и более правильно подобранных противосудорожных препаратов в максимальных переносимых дозах.
• Синдром Расмуссена. Редкое прогрессирующее заболевание, характеризующееся хроническим воспалением одного полушария мозга, что приводит к атрофии коры, тяжелой эпилепсии и нарастающему неврологическому дефициту (слабость в конечностях, нарушения речи).
• Синдром Штурге — Вебера. Врожденное заболевание, при котором аномалии сосудов на лице (так называемое «пламенеющее родимое пятно») сочетаются с сосудистыми мальформациями в мозге, вызывающими тяжелые приступы и задержку развития.
• Гемимегалэнцефалия. Врожденная аномалия развития, при которой одно из полушарий мозга аномально увеличено и имеет неправильную структуру, что делает его источником постоянных эпилептических разрядов.
• Обширные однополушарные корковые дисплазии. Нарушения формирования коры головного мозга в пределах одного полушария, которые являются мощным источником эпилептической активности.

Ключевым фактором для принятия решения является доказательство того, что эпилептические приступы исходят исключительно из одного полушария, а второе полушарие полностью здорово и способно взять на себя жизненно важные функции.

Основная задача операции: полное прекращение приступов

Главная и первостепенная цель гемисферэктомии — это полное избавление пациента от эпилептических приступов или их значительное урежение. Для детей с катастрофической эпилепсией каждый приступ — это не просто временное нарушение сознания, а удар по развивающемуся мозгу, который стирает приобретенные навыки и останавливает психомоторное развитие. Прекращение этой «электрической бури» в голове позволяет мозгу наконец-то начать нормально функционировать и развиваться. Успешность операции в плане контроля над приступами очень высока: по данным различных исследований, от 70% до 85% пациентов после гемисферэктомии полностью избавляются от судорог. Это позволяет значительно сократить или даже полностью отменить медикаментозную терапию, которая сама по себе имеет множество побочных эффектов. Вторичной, но не менее важной целью является улучшение когнитивного развития и качества жизни. Когда мозг больше не тратит ресурсы на борьбу с приступами, у ребенка появляются возможности для обучения и социального взаимодействия.

Нейропластичность: как здоровое полушарие берет на себя новые функции

Самый большой страх, связанный с гемисферэктомией, — это вопрос о том, как можно жить с половиной мозга. Ответ кроется в удивительном свойстве мозга, особенно детского, — нейропластичности. Это способность нервной системы изменяться под действием опыта, а также восстанавливать утраченные связи после повреждения. После того как больное полушарие изолируется, оставшееся здоровое полушарие начинает активно реорганизовываться и брать на себя функции утраченного. Нервные сети перестраиваются, создаются новые пути для передачи информации. Этот процесс наиболее выражен у маленьких детей, чей мозг обладает колоссальным потенциалом к адаптации. Например, если операция проведена на правом полушарии, отвечающем за движение левой стороны тела, со временем центры управления движением в левом, здоровом полушарии могут частично взять на себя эту функцию. То же касается речи: если удаляется доминантное по речи левое полушарие у маленького ребенка, речевые центры могут с высокой эффективностью сформироваться в правом. Именно благодаря нейропластичности пациенты после гемисферэктомии могут ходить, говорить, учиться и вести полноценную жизнь, что было бы невозможно в условиях продолжающихся эпилептических приступов.

Ожидаемые последствия и путь к восстановлению

Несмотря на высокую эффективность в борьбе с эпилепсией, гемисферэктомия — это операция, которая имеет предсказуемые и неизбежные последствия. Важно быть к ним готовыми и понимать, что это та цена, которую приходится платить за избавление от разрушительных приступов. Сразу после операции у пациента наблюдается неврологический дефицит, который затем частично компенсируется благодаря нейропластичности и интенсивной реабилитации.

Вот основные последствия, которые следует ожидать после операции:

Ключевую роль в минимизации этих последствий играет ранняя и интенсивная реабилитация. Работа с физиотерапевтом, эрготерапевтом, логопедом и нейропсихологом помогает здоровому полушарию максимально быстро и эффективно адаптироваться к новым задачам.

Отбор кандидатов: кто принимает решение о гемисферэктомии

Решение о проведении гемисферэктомии никогда не принимается одним врачом. Это результат работы большой мультидисциплинарной команды, в которую входят нейрохирург, невролог-эпилептолог, нейропсихолог, нейрорадиолог и другие специалисты. Процесс отбора кандидатов на операцию чрезвычайно тщательный и включает в себя всестороннее обследование, чтобы убедиться в соблюдении двух главных условий: приступы исходят из одного полушария, и второе полушарие полностью здорово.

Основные этапы диагностики включают:

• Видео-ЭЭГ-мониторинг. Длительная запись электрической активности мозга (электроэнцефалография) одновременно с видеофиксацией приступов. Это позволяет точно определить, из какой области и какого полушария исходят эпилептические разряды.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Позволяет детально визуализировать структуру мозга и выявить причину эпилепсии (например, корковую дисплазию, последствия инсульта или синдром Расмуссена).
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Метод функциональной нейровизуализации, который показывает уровень метаболизма в различных участках мозга. В межприступный период в пораженном полушарии метаболизм обычно снижен.
• Нейропсихологическое тестирование. Оценка когнитивных функций (памяти, внимания, речи), которая помогает определить, какие функции связаны с каждым из полушарий, и спрогнозировать возможные послеоперационные дефициты.

Только после всестороннего анализа данных всех обследований консилиум врачей принимает окончательное решение о целесообразности и безопасности проведения гемисферэктомии для конкретного пациента.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей» / Разработчик: Ассоциация нейрохирургов России, Союз педиатров России. – Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
2. Youmans and Winn Neurological Surgery / ed. by H. R. Winn. 7th ed. – Philadelphia: Elsevier, 2017. – Vol. 1–4.
3. Коновалов А. Н., Ярцев В. В., Усачев Д. Ю. и др. Хирургическое лечение эпилепсии. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 416 с.
4. Schramm, J. Hemispherectomy, functional hemispherectomy, and disconnective hemispherotomy. In: Lüders, H. O. (Ed.), Textbook of Epilepsy Surgery. Informa Healthcare, London, 2008, pp. 1198–1210.
5. Engel J. Jr. Surgery for seizures // N Engl J Med. – 1996. – Vol. 334. – P. 647–652.
6. Gilliam F., Wyllie E. An approach to surgical treatment of epilepsy // Cleve Clin J Med. – 1996. – Vol. 63, N 5. – P. 315–321.