Симптомы поликистоза почек

Поликистоз почек характеризуется разнообразной клинической картиной, которая развивается постепенно по мере роста кист и прогрессирования заболевания. На ранних стадиях болезнь часто протекает бессимптомно, что затрудняет своевременную диагностику. Первые признаки обычно появляются в возрасте 30-40 лет, хотя при аутосомно-рецессивной форме симптомы могут отмечаться уже в детском возрасте.

Клиническая картина обусловлена как непосредственным воздействием кист на почечную ткань, так и системными нарушениями, возникающими вследствие генетического дефекта. Выраженность симптомов варьирует от минимальных проявлений до тяжелых осложнений, требующих неотложной медицинской помощи.

Почечные проявления

Наиболее характерным симптомом является боль в поясничной области, которая может быть как тупой и постоянной, так и острой при осложнениях. Болевые ощущения связаны с растяжением почечной капсулы увеличивающимися кистами, а также с возможным кровоизлиянием в кисту или присоединением инфекции. По мере прогрессирования заболевания могут появляться следующие симптомы:

• Повышение артериального давления (отмечается у 60-70% пациентов до развития почечной недостаточности)
• Гематурия (примесь крови в моче) вследствие разрыва мелких сосудов
• Учащенное мочеиспускание и увеличение объема мочи (полиурия)
• Образование камней в почках (в 20-30% случаев)
• Повторные инфекции мочевыводящих путей

При развитии хронической болезни почек присоединяются симптомы интоксикации: слабость, тошнота, потеря аппетита, кожный зуд. Важно отметить, что размер почек при поликистозе может значительно увеличиваться, иногда в 3-4 раза по сравнению с нормой, что приводит к появлению ощущения тяжести в животе и быстрому насыщению при приеме пищи.

Внепочечные симптомы

Поликистоз почек часто сопровождается поражением других органов, что связано с системным характером генетического дефекта. Наиболее часто встречаются кисты печени, которые обнаруживаются у 75-90% пациентов к 60 годам. В отличие от почечных кист, печеночные обычно не приводят к нарушению функции органа, но могут вызывать дискомфорт в правом подреберье при достижении больших размеров.

Другие возможные внепочечные проявления включают:

• Церебральные аневризмы (выявляются у 5-10% пациентов и представляют риск кровоизлияния)
• Кисты поджелудочной железы и семенных пузырьков
• Пролапс митрального клапана
• Дивертикулез толстой кишки
• Грыжи передней брюшной стенки

Эти проявления могут предшествовать почечным симптомам или развиваться параллельно с ними. Особого внимания требуют неврологические симптомы (внезапная сильная головная боль, нарушение зрения), которые могут свидетельствовать о разрыве аневризмы сосудов головного мозга.

Особенности течения у детей

Аутосомно-рецессивная форма поликистоза почек, проявляющаяся в детском возрасте, имеет ряд отличительных клинических особенностей. У новорожденных заболевание может проявляться дыхательной недостаточностью вследствие гипоплазии легких, связанной с внутриутробным нарушением развития. Характерны также:

Выраженное увеличение почек, которое может затруднять роды и быть заметным уже при рождении. Портальная гипертензия и фиброз печени развиваются рано и часто доминируют в клинической картине. Задержка физического развития и признаки хронической болезни почек появляются уже в первые годы жизни.

В отличие от взрослой формы, при которой артериальная гипертензия развивается постепенно, у детей повышенное давление может отмечаться уже в раннем возрасте и плохо поддаваться коррекции. Это объясняет важность регулярного контроля артериального давления у детей из групп риска по наследственным заболеваниям почек.

Стадийность развития симптомов

Клинические проявления поликистоза почек изменяются по мере прогрессирования заболевания. В течении болезни можно выделить несколько условных стадий:

Компенсированная стадия (длится 10-20 лет) характеризуется минимальными симптомами: периодическими болями в пояснице, незначительным повышением давления. Функция почек при этом сохранена. Субкомпенсированная стадия проявляется нарастанием симптомов: стойкой артериальной гипертензией, нарушениями мочеиспускания, ухудшением общего состояния.

Декомпенсированная стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности с характерными симптомами интоксикации, анемией, электролитными нарушениями. На этом этапе часто требуется заместительная почечная терапия. Понимание стадийности заболевания помогает врачам правильно планировать лечебные мероприятия и своевременно направлять пациентов к специалистам.