Поддерживающая терапия и перспективные методы лечения пигментного ретинита

Поддерживающая терапия и перспективные методы лечения пигментного ретинита (ПР) являются ключевыми направлениями в управлении этим наследственным заболеванием сетчатки. Хотя на сегодняшний день не существует способа полностью излечить пигментный ретинит, современные подходы позволяют значительно замедлить его прогрессирование, улучшить качество жизни пациента и дают надежду на восстановление зрительных функций в будущем. Основная цель всех терапевтических мероприятий — максимально долго сохранить имеющееся зрение и помочь человеку адаптироваться к изменениям.

Ключевые направления поддерживающей терапии ПР

Поддерживающая терапия — это комплекс мер, направленных не на излечение, а на замедление дегенеративных процессов в сетчатке и поддержание функциональности зрения. Этот подход является основой ведения пациентов с пигментным ретинитом на сегодняшний день и включает в себя несколько важных компонентов.

• Витаминотерапия. Применение определенных витаминов может оказывать поддерживающий эффект на клетки сетчатки. В частности, прием витамина А в форме пальмитата в дозировках, рекомендованных врачом, по данным некоторых исследований, способен несколько замедлить снижение функции фоторецепторов. Важно понимать, что самолечение недопустимо, так как избыток витамина А токсичен для организма. Также изучается роль лютеина и зеаксантина — каротиноидов, которые накапливаются в сетчатке и действуют как естественные светофильтры, защищая ее от повреждающего действия света.
• Защита глаз от света. Ультрафиолетовое и синее излучение могут ускорять гибель фоторецепторов. Поэтому постоянная и адекватная светозащита — обязательное условие для пациентов с ПР. Это не означает, что нужно жить в темноте. Речь идет о ношении качественных солнцезащитных очков с УФ-фильтром на улице даже в пасмурную погоду, использовании шляп с широкими полями и применении специальных очковых линз с фильтрами (например, оранжевыми или янтарными), которые отсекают вредную часть спектра и повышают контрастность изображения в помещении.
• Коррекция сопутствующих офтальмологических проблем. У пациентов с пигментным ретинитом чаще развиваются другие заболевания глаз, например, катаракта (помутнение хрусталика) или кистозный макулярный отек (накопление жидкости в центральной зоне сетчатки). Своевременное выявление и лечение этих состояний, например, хирургическое удаление катаракты, может значительно улучшить зрение.
• Адаптация и зрительная реабилитация. По мере прогрессирования пигментного ретинита и сужения полей зрения человеку становится сложнее ориентироваться в пространстве. Специалисты по реабилитации слабовидящих помогают освоить новые навыки: использование белой трости, обучение чтению по Брайлю, а также применение современных технических средств реабилитации (ТСР). К ним относятся электронные лупы, программы экранного доступа для компьютеров и смартфонов, устройства для чтения текста вслух.
• Психологическая поддержка. Принятие диагноза и адаптация к жизни с прогрессирующим заболеванием — тяжелое эмоциональное испытание. Работа с психологом или психотерапевтом, а также общение в группах поддержки с людьми, имеющими схожий опыт, помогает справиться с тревогой, депрессией и научиться жить полноценной жизнью, несмотря на ограничения.

Перспективные методы лечения пигментного ретинита

Наука не стоит на месте, и в последние годы были достигнуты значительные успехи в разработке инновационных методов лечения ПР. Большинство из них пока находятся на стадии клинических исследований, но некоторые уже применяются в практике для лечения определенных форм заболевания. Эти подходы нацелены непосредственно на причину или ключевые механизмы развития пигментного ретинита.

Генная терапия
Это одно из самых многообещающих направлений. Поскольку пигментный ретинит вызывается мутациями в конкретных генах, идея заключается в том, чтобы «доставить» в клетки сетчатки здоровую копию дефектного гена. Для этого используется безопасный вирусный вектор (чаще всего аденоассоциированный вирус), который служит «транспортом» для генетического материала. После введения под сетчатку вектор проникает в клетки и запускает производство правильного белка, что останавливает или замедляет их гибель. Уже одобрен и применяется препарат для лечения ПР, вызванного мутациями в гене RPE65. Главное ограничение метода — он эффективен только для конкретной генетической мутации, а их известно уже более ста.

Клеточная терапия
Цель этого метода — заменить погибшие фоторецепторы или клетки пигментного эпителия сетчатки новыми, выращенными в лаборатории. В качестве источника используются стволовые клетки различного происхождения (эмбриональные, индуцированные плюрипотентные). В ходе исследований ученые добились успеха в трансформации стволовых клеток в клетки сетчатки и их трансплантации. Основные вызовы — обеспечить правильную интеграцию новых клеток в существующую нейронную сеть сетчатки и избежать отторжения. Этот метод находится на стадии активных клинических испытаний.

Оптогенетика
Этот инновационный подход применяется, когда большинство фоторецепторов уже погибло. Суть метода в том, чтобы сделать оставшиеся клетки сетчатки (например, ганглионарные клетки, которые в норме не реагируют на свет) светочувствительными. Для этого в них с помощью вирусного вектора вводится ген светочувствительного белка, позаимствованного у водорослей. После такой модификации эти клетки начинают реагировать на свет и передавать сигнал в мозг, частично восстанавливая зрение. Качество такого зрения отличается от естественного, но позволяет различать объекты и свет.

Ретинальные импланты («бионический глаз»)
Это электронные устройства, которые имплантируются в глаз и берут на себя функцию погибших фоторецепторов. Система обычно состоит из миниатюрной видеокамеры, встроенной в очки, процессора для обработки видеосигнала и самого импланта с электродами, который крепится к сетчатке. Камера передает изображение на процессор, он преобразует его в электрические импульсы, которые через электроды стимулируют оставшиеся живые нейроны сетчатки. Пациент видит не полноценную картинку, а вспышки света (фосфены), из которых мозг учится складывать образы. Это позволяет ориентироваться в пространстве, различать контуры крупных предметов, дверные проемы.

Нужен очный осмотр?

Найдите лучшего офтальмолога (окулиста) в вашем городе по рейтингу и отзывам.

Найти офтальмолога (окулиста) рядом

Партнер сервиса:

Реальные отзывы Актуальные цены

Что не работает при пигментном ретините: как избежать ложных надежд

В поиске решения пациенты и их близкие могут столкнуться с предложениями методов лечения, не имеющих доказанной эффективности. Важно критически относиться к такой информации, чтобы не потратить время, деньги и, главное, не нанести вред здоровью. К методам с недоказанной эффективностью при пигментном ретините относятся:

• Ноотропные и сосудистые препараты: они не влияют на генетическую причину заболевания и не могут остановить гибель фоторецепторов.
• Различные виды физиотерапии: электростимуляция, магнитотерапия и другие подобные методы не показали значимого и устойчивого эффекта в серьезных клинических исследованиях.
• Непроверенные «авторские» методики и «народные средства»: любые методы, не прошедшие строгую научную проверку и не одобренные медицинским сообществом, могут быть не только бесполезны, но и опасны.

Единственный надежный путь — это следовать рекомендациям лечащего врача-офтальмолога, который специализируется на наследственных заболеваниях сетчатки, и обращаться за информацией к проверенным, авторитетным источникам.

Сводная таблица подходов к лечению пигментного ретинита (ПР)

Для наглядности и лучшего понимания текущих и будущих возможностей в управлении заболеванием ниже представлена сводная таблица терапевтических подходов.

Список литературы

1. Офтальмология. Национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 904 с.
2. Клинические рекомендации «Пигментный ретинит». Разработчик: Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». — 2020.
3. Kanski, J. J., & Bowling, B. Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 8th ed. Elsevier, 2016.
4. Hartong, D. T., Berson, E. L., & Dryja, T. P. Retinitis pigmentosa. The Lancet, 2006, 368(9549), 1795–1809.
5. American Academy of Ophthalmology Retina/Vitreous Panel. Preferred Practice Pattern® Guidelines. Retinal and Ophthalmic Dystrophies. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2020.