Хориокарцинома яичка: самая редкая и агрессивная форма рака

Хориокарцинома яичка — это редкая, но крайне агрессивная форма несеминомной герминогенной опухоли, которая составляет менее 1% от всех злокачественных новообразований яичка. Ее главные отличительные черты — стремительный рост, склонность к раннему и обширному метастазированию через кровеносные сосуды, а также выработка специфического гормона, который служит важнейшим диагностическим маркером. Понимание особенностей этого заболевания является ключом к своевременной диагностике и выбору наиболее эффективной тактики лечения.

Что такое хориокарцинома яичка и почему она считается особенной

Хориокарцинома относится к группе герминогенных опухолей, то есть новообразований, развивающихся из первичных половых клеток, которые в процессе эмбрионального развития должны были стать сперматозоидами. Уникальность этой опухоли заключается в ее гистологическом строении. Она состоит из двух типов клеток: цитотрофобласта и синцитиотрофобласта. Это те же клетки, которые в норме формируют плаценту во время беременности. Именно клетки синцитиотрофобласта отвечают за выработку высокого уровня хорионического гонадотропина человека (ХГЧ).

Особенной и крайне опасной хориокарциному делают несколько ключевых характеристик:

• Стремительное метастазирование. В отличие от многих других опухолей, хориокарцинома яичка очень рано начинает распространяться по организму. Причем делает это преимущественно гематогенным путем, то есть через кровеносные сосуды. Это приводит к быстрому появлению метастазов в легких, печени, головном мозге и других органах.
• Малый размер первичной опухоли. Нередко первичный очаг в яичке может быть очень маленьким и даже не прощупываться. Иногда встречается феномен «сгоревшей» опухоли, когда первичный узел в яичке самопроизвольно регрессирует, оставляя после себя лишь небольшой рубец, в то время как метастазы в организме активно растут.
• Выраженная гормональная активность. Высокий уровень ХГЧ не только является маркером болезни, но и может вызывать специфические симптомы, например, увеличение грудных желез (гинекомастию).

Эти факторы обусловливают необходимость максимально быстрой диагностики и немедленного начала интенсивного лечения сразу после постановки диагноза.

Специфические симптомы и признаки хориокарциномы

Клиническая картина при хориокарциноме яичка часто определяется не столько первичной опухолью, сколько наличием отдаленных метастазов. Это связано с ее агрессивным характером и ранним распространением. Поэтому симптомы можно разделить на две большие группы: местные и системные.

К основным проявлениям заболевания относятся:

• Местные симптомы (в области яичка): Часто они выражены слабо или отсутствуют. Мужчина может заметить небольшое, безболезненное уплотнение или узелок в яичке. Боль, тяжесть в мошонке или увеличение яичка в размере встречаются реже, чем при других типах опухолей. Именно из-за стертости местных проявлений мужчины могут поздно обратиться за помощью.
• Симптомы, связанные с метастазами: Именно они зачастую выходят на первый план и заставляют обратиться к врачу. Проявления зависят от локализации метастатических очагов:
  • Легкие (самая частая локализация): кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.
  • Головной мозг: сильные головные боли, головокружение, тошнота, рвота, нарушения зрения, судороги или другие неврологические расстройства.
  • Печень: боль в правом подреберье, желтуха, увеличение живота в объеме.
  • Желудочно-кишечный тракт: кровотечения, которые могут проявляться черным стулом (мелена) или рвотой с кровью.
• Гормональные проявления: Из-за высокой продукции ХГЧ у 10–20% пациентов развивается гинекомастия — болезненное или безболезненное увеличение и уплотнение грудных желез. В редких случаях избыток ХГЧ может стимулировать щитовидную железу, приводя к симптомам гипертиреоза (учащенное сердцебиение, потливость, потеря веса).

Важно понимать, что при хориокарциноме яичка общее самочувствие может ухудшаться очень быстро. Появление слабости, необъяснимой потери веса, повышения температуры на фоне одного из вышеперечисленных симптомов — это повод для немедленного обращения к урологу или онкологу.

Ключевая роль онкомаркеров: почему ХГЧ так важен

Определение уровня опухолевых маркеров в крови — один из важнейших этапов диагностики герминогенных опухолей. В случае с хориокарциномой ключевую роль играет хорионический гонадотропин человека (ХГЧ). Этот белковый гормон в норме вырабатывается только клетками плаценты у беременных женщин, поэтому его обнаружение в крови у мужчины почти всегда указывает на наличие злокачественной опухоли.

Значение ХГЧ при хориокарциноме яичка многогранно:

1. Диагностика. Очень высокий уровень ХГЧ (тысячи и десятки тысяч мМЕ/мл) при наличии новообразования в яичке с высокой долей вероятности свидетельствует именно о хориокарциноме (в чистом виде или в составе смешанной опухоли).
2. Оценка прогноза. Исходный уровень ХГЧ является одним из критериев для определения прогностической группы. Экстремально высокие значения (более 50 000 мМЕ/мл) ассоциированы с неблагоприятным прогнозом и требуют более интенсивного лечения.
3. Мониторинг эффективности лечения. После удаления яичка и на фоне химиотерапии уровень ХГЧ должен стремительно снижаться. Скорость его падения позволяет судить об эффективности проводимой терапии. Если уровень маркера не снижается или начинает расти, это говорит о резистентности опухоли к лечению или о рецидиве заболевания.
4. Раннее выявление рецидива. После завершения лечения регулярный контроль уровня ХГЧ позволяет обнаружить возврат болезни задолго до появления клинических симптомов, что дает возможность вовремя начать терапию второй линии.

Другой важный маркер, альфа-фетопротеин (АФП), при чистой хориокарциноме яичка не повышается. Его высокий уровень говорит о наличии в опухоли других компонентов, например, опухоли желточного мешка или эмбрионального рака.

Чем хориокарцинома отличается от других опухолей яичка

Чтобы лучше понять специфику хориокарциномы, полезно сравнить ее с другими, более распространенными видами рака яичка. Основное различие проходит между семиномными и несеминомными опухолями.

Ниже представлена сравнительная таблица основных характеристик различных опухолей.

Прогноз и факторы, влияющие на выживаемость

Прогноз при хориокарциноме яичка всегда серьезный из-за ее агрессивного течения. Однако важно понимать, что даже при наличии отдаленных метастазов современная медицина позволяет добиться излечения у значительной части пациентов. Прогноз зависит не столько от гистологического типа опухоли, сколько от стадии заболевания на момент начала лечения и ряда других факторов.

Для оценки прогноза используется международная классификация IGCCCG (International Germ Cell Cancer Collaborative Group), которая делит пациентов с метастатическим раком яичка на три группы: хорошего, промежуточного и неблагоприятного прогноза. Наличие хориокарциномы как компонента опухоли и особенно ее метастазов в органы, не относящиеся к легким (например, в печень или головной мозг), а также очень высокий уровень ХГЧ автоматически относят пациента к группе неблагоприятного прогноза.

Ключевые факторы, ухудшающие прогноз:

• Наличие метастазов в головном мозге, печени, костях.
• Очень высокий уровень онкомаркеров (ХГЧ > 50 000 мМЕ/мл).
• Большой размер первичной опухоли или метастазов.

Несмотря на это, даже в группе неблагоприятного прогноза 5-летняя выживаемость, по разным данным, составляет около 50%. Это стало возможным благодаря использованию интенсивных режимов химиотерапии и современных подходов к лечению. Главное — не терять времени и строго следовать всем рекомендациям лечащего врача-онколога.

Принципы лечения: фокус на системной терапии

Подход к лечению хориокарциномы яичка кардинально отличается от тактики при других, менее агрессивных опухолях. Поскольку это заболевание изначально рассматривается как системное (то есть затрагивающее весь организм) из-за высокого риска микрометастазов, основой лечения является химиотерапия.

Стандартный план лечения обычно включает следующие этапы:

1. Орхифуникулэктомия. Это хирургическая операция по удалению пораженного яичка вместе с семенным канатиком. Она необходима для постановки точного гистологического диагноза и устранения первичного очага опухоли. Операция выполняется в срочном порядке после первичного обследования.
2. Системная химиотерапия. Это главный метод лечения. Она начинается в кратчайшие сроки после операции. Стандартной схемой является комбинация нескольких препаратов (наиболее часто — BEP: Блеомицин, Этопозид, Цисплатин). Количество курсов и интенсивность терапии зависят от группы прогноза. Для пациентов из группы неблагоприятного прогноза могут использоваться более интенсивные режимы.
3. Хирургическое удаление остаточных метастазов. Если после завершения химиотерапии в организме остаются опухолевые очаги (например, в легких или забрюшинном пространстве), может потребоваться их хирургическое удаление.

Лучевая терапия при хориокарциноме практически не используется из-за низкой чувствительности опухолевых клеток к облучению. Исключение могут составлять случаи метастатического поражения головного мозга. Успех лечения напрямую зависит от своевременности его начала и полноты выполнения всех этапов, рекомендованных онкологом.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Герминогенные опухоли у мужчин». Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии, Российское общество урологов. – 2022.
2. Давыдов М.И., Ганцев Ш.Х. Онкология: учебник. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 920 с.
3. Wein A.J., Kavoussi L.R., Partin A.W., Peters C.A. Campbell-Walsh Urology. 12th Edition. – Elsevier, 2020. – 4640 p.
4. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Testicular Cancer. Version 1.2024. – National Comprehensive Cancer Network, 2023.
5. Gilligan T., Lin D.W., Aggarwal R., et al. Testicular Cancer, Version 2.2020, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2019;17(12):1529-1554.
6. Oldenburg J., Berney D.M., Bokemeyer C., et al. Testicular seminoma and non-seminoma: ESMO-EURACAN Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2022;33(4):362-375.