Псевдомиксома брюшины как осложнение рака аппендикса: что нужно знать

Псевдомиксома брюшины (ПМБ) — это редкое и специфическое состояние, которое чаще всего является осложнением муцинозных новообразований аппендикса, одной из форм рака этого органа. Оно характеризуется медленным, но постоянным накоплением в брюшной полости желеобразного вещества (муцина), которое продуцируют опухолевые клетки. Для пациентов и их близких этот диагноз может звучать пугающе и непонятно. Важно понимать, что псевдомиксома брюшины — это не типичные метастазы, а особый вид распространения опухоли, требующий узкоспециализированного подхода к диагностике и лечению. Понимание природы этого заболевания, его симптомов и современных методов терапии является ключом к своевременному началу лечения и улучшению прогноза.

Что такое псевдомиксома брюшины и почему она возникает

Псевдомиксома брюшины — это клинический синдром, при котором опухолевые клетки, попавшие в брюшную полость, имплантируются на ее внутреннюю выстилку, называемую брюшиной, и начинают производить большое количество слизи, или муцина. Со временем эта слизь заполняет брюшную полость, сдавливая внутренние органы и нарушая их функцию. Основной причиной развития ПМБ является разрыв или просачивание содержимого муцинозной опухоли червеобразного отростка (аппендикса). Клетки из первичной опухоли попадают в свободное пространство живота и, вместо того чтобы проникать вглубь органов или распространяться с током крови, они «рассеиваются» по поверхности брюшины.

Этот процесс можно сравнить с семенами растения, которые ветер разносит по полю. Клетки «приживаются» на поверхности брюшины и продолжают делать то, что делали в аппендиксе, — производить муцин. В отличие от многих агрессивных видов рака, клетки при псевдомиксоме брюшины часто имеют низкую степень злокачественности и растут очень медленно. Однако главная опасность заключается не в их агрессивном росте, а в неуклонном накоплении слизистого содержимого, которое в народе иногда называют «желейный живот» (jelly belly). Это накопление приводит к значительному увеличению живота, сдавлению кишечника, желудка, печени и других органов, что и вызывает основные симптомы заболевания.

Ключевые симптомы и проявления ПМБ

Симптомы псевдомиксомы брюшины развиваются медленно и на ранних стадиях могут быть неспецифичными или вовсе отсутствовать. Часто заболевание обнаруживается случайно во время операции по другому поводу (например, по удалению кисты яичника у женщин или паховой грыжи у мужчин) или при проведении визуализирующих исследований. По мере накопления муцина в брюшной полости появляются более явные признаки.

К основным симптомам и проявлениям ПМБ относятся:

• Постепенное увеличение живота. Это самый частый и характерный симптом. Живот увеличивается в объеме не за счет жира или жидкости (как при обычном асците), а за счет густого, желеобразного муцина.
• Чувство распирания и давления. Пациенты могут жаловаться на постоянное ощущение переполненности в животе даже при небольшом приеме пищи.
• Ноющие боли в животе. Боль обычно не острая, а тянущая, связанная с растяжением брюшной стенки и давлением на органы.
• Потеря аппетита и раннее насыщение. Сдавление желудка и кишечника приводит к тому, что человек не может съесть нормальную порцию пищи.
• Изменения в работе кишечника. Могут возникать как запоры из-за сдавления петель кишечника, так и, реже, диарея.
• Появление или увеличение грыж. Повышенное внутрибрюшное давление может способствовать появлению пупочных или паховых грыж.
• Необъяснимое увеличение веса. Вес растет за счет накопления муцина, при этом мышечная масса может даже снижаться.

Важно понимать, что эти симптомы нарастают в течение многих месяцев, а иногда и лет. Поэтому при появлении подобных жалоб, особенно у пациентов, у которых в прошлом была диагностирована опухоль аппендикса, необходимо обратиться к врачу-онкологу для детального обследования.

Классификация и степени злокачественности псевдомиксомы

Прогноз и тактика лечения при псевдомиксоме брюшины напрямую зависят от гистологического типа опухолевых клеток, то есть от их степени злокачественности. Хотя сам процесс накопления муцина является общим, поведение клеток может сильно различаться. Понимание этой классификации помогает пациентам осознать, почему в одних случаях прогноз более благоприятный, а в других требуется более агрессивное лечение.

Ниже представлена упрощенная таблица для сравнения основных типов псевдомиксомы брюшины:

Существуют и промежуточные варианты, но эта базовая классификация помогает понять суть. Определение степени злокачественности возможно только после гистологического исследования образца ткани (биопсии), полученного во время диагностической операции. Эта информация является критически важной для команды врачей при планировании дальнейших шагов.

Подходы к диагностике псевдомиксомы брюшины

Диагностика ПМБ — это комплексный процесс, который начинается с подозрения на основе симптомов и часто подтверждается только во время хирургического вмешательства. Основная цель диагностики — не только подтвердить наличие муцина и опухолевых клеток в брюшной полости, но и оценить объем поражения, чтобы спланировать лечение.

Ключевые методы диагностики включают:

• Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости с контрастированием. Это основной метод визуализации. На снимках КТ врач может увидеть скопления муцина, который выглядит как вещество низкой плотности, а также характерный признак — «фестончатость» (scalloping) поверхности печени и селезенки, когда муцин сдавливает их края. КТ помогает оценить, насколько широко распространился процесс.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ может предоставить дополнительную информацию о характере жидкости и степени вовлеченности тонкой кишки.
• Анализы крови на онкомаркеры. Маркеры, такие как РЭА (раково-эмбриональный антиген), CA 19-9 и CA-125, могут быть повышены. Однако их уровень не всегда коррелирует с объемом заболевания. В основном они используются не для первичной диагностики, а для последующего наблюдения за состоянием пациента после лечения.
• Диагностическая лапароскопия с биопсией. Это «золотой стандарт» диагностики. Через небольшие проколы в брюшную стенку вводится камера (лапароскоп), которая позволяет врачу своими глазами увидеть состояние брюшной полости, оценить количество и консистенцию муцина, а также взять образцы тканей (биопсию) для гистологического исследования. Именно биопсия дает окончательный ответ о наличии и типе псевдомиксомы.

Специализированное лечение: циторедуктивная хирургия и HIPEC

Лечение псевдомиксомы брюшины принципиально отличается от лечения большинства других онкологических заболеваний. Стандартная системная химиотерапия (внутривенная) малоэффективна, так как препараты плохо проникают через густой муцин к опухолевым клеткам. Поэтому мировым стандартом лечения ПМБ является комбинированный подход, состоящий из двух основных этапов, которые выполняются в ходе одной длительной операции.

Этап 1: Циторедуктивная хирургия (CRS). Цель этого этапа — максимальное удаление всех видимых опухолевых масс и муцина из брюшной полости. Это очень сложная и объемная операция, которая может длиться много часов. Хирург методично удаляет пораженную брюшину, а при необходимости — и части органов, на которых есть опухолевые наложения (например, сальник, желчный пузырь, селезенку, части кишечника). Успех всей процедуры напрямую зависит от того, насколько полно удалось убрать опухоль. Чем меньше остаточных опухолевых очагов, тем лучше прогноз.

Этап 2: Гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC). Сразу после завершения циторедукции, пока пациент еще находится под наркозом, начинается второй этап. В брюшную полость через специальные трубки подается подогретый до 41–42 °C раствор химиопрепарата, который циркулирует там в течение 60–90 минут. Высокая температура усиливает противоопухолевый эффект препарата и сама по себе губительно действует на раковые клетки. Этот «горячий душ» позволяет уничтожить оставшиеся микроскопические очаги опухоли, которые хирург не мог увидеть и удалить. Такой подход позволяет создать очень высокую концентрацию препарата непосредственно в зоне поражения, минимизируя его токсическое воздействие на весь организм.

Комбинация CRS и HIPEC — это единственная методика, которая может привести к длительной ремиссии или полному излечению. Важно понимать, что это очень сложное лечение, которое должно проводиться только в специализированных центрах с большим опытом проведения таких операций.

Прогноз и качество жизни после лечения ПМБ

Прогноз при псевдомиксоме брюшины зависит от нескольких ключевых факторов, и он значительно улучшился с внедрением методики CRS и HIPEC. Главное, что влияет на исход, — это степень злокачественности опухоли и полнота выполненной циторедуктивной операции.

Основные факторы, определяющие прогноз:

• Гистологический тип. У пациентов с низкой степенью злокачественности (ДПАМ) 10-летняя выживаемость после полного удаления опухоли и проведения HIPEC может достигать 70–80 % и более. При высокой степени злокачественности (ПМК) прогноз более сдержанный, но современное лечение все равно позволяет значительно продлить жизнь.
• Полнота циторедукции. Это самый важный прогностический фактор. Если хирургам удалось удалить все видимые очаги опухоли, шансы на длительную ремиссию максимальны.
• Опыт клиники и хирурга. Результаты лечения напрямую зависят от опыта команды, проводящей операцию.

Восстановление после такой обширной операции — длительный процесс, который может занять несколько месяцев. Качество жизни после лечения в большинстве случаев хорошее. Пациенты возвращаются к своей обычной деятельности. Однако необходимо пожизненное наблюдение у онколога. Оно включает регулярные осмотры, проведение КТ или МРТ и сдачу анализов на онкомаркеры для раннего выявления возможного рецидива. Даже в случае возвращения болезни в некоторых ситуациях возможно проведение повторных операций.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Злокачественные новообразования червеобразного отростка и псевдомиксома брюшины». Ассоциация онкологов России (АОР), Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», Российское общество клинической онкологии (RUSSCO). — 2020.
2. Давыдов М.И., Полоцкий Б.Е. (ред.). Онкология: Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
3. Sugarbaker P.H. Cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy for pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin // Journal of the American College of Surgeons. — 2006. — Vol. 202, № 3. — С. 549–555.
4. Moran B.J., Cecil T.D. The etiology, clinical presentation, and management of pseudomyxoma peritonei // Surgical Oncology Clinics of North America. — 2003. — Vol. 12, № 3. — С. 585–603.
5. DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology / V.T. DeVita Jr., T.S. Lawrence, S.A. Rosenberg (eds.). — 11-е изд. — Philadelphia: Wolters Kluwer, 2019.
6. ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up of appendiceal cancer // Annals of Oncology. — 2016.